2025/04/17 更新

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イシムラ マサタカ
石村 匡崇
ishimura masataka
所属
医学研究院 講師
職名
講師
電話番号
0926425421
プロフィール
小児科における診療・教育・研究を行っている。 診療においては小児血液・免疫領域において専門的に担当しており、 まれな遺伝性疾患や小児血液・免疫疾患に対して高度な医療の提供(免疫抑制療法、根治目的の造血細胞移植や凝固異常症の治療)を行っている。 教育に関しては医学部学生講義、ベッドサイド実習、初期研修医・小児科専攻医に対する指導および大学院生に対しても研究指導を行っている。 研究に関しては遺伝性血液疾患・凝固異常症、免疫不全症、小児膠原病を中心に基礎研究及び臨床研究を行っている。
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学位

  • 医師、医学博士

経歴

  • なし   

    なし

  • なし   

研究テーマ・研究キーワード

  • 研究テーマ: 遺伝性自己炎症性症候群の病態解析

    研究キーワード: 遺伝性自己炎症性疾患 周期性発熱

    研究期間: 2017年4月

  • 研究テーマ: 先天性凝固異常症に対する再生医療研究

    研究キーワード: 再生医療

    研究期間: 2012年4月

  • 研究テーマ: 原発性免疫不全症の診断・治療研究

    研究キーワード: 原発性免疫不全 疫学

    研究期間: 2008年6月

  • 研究テーマ: 壊死性リンパ節炎/若年性特発性関節炎(全身型)の迅速診断法の開発

    研究キーワード: 迅速診断法

    研究期間: 2008年4月

  • 研究テーマ: ウイルスベクターを用いた遺伝子修復研究

    研究キーワード: 遺伝子治療

    研究期間: 2008年4月

受賞

  • 野崎賞

    2013年6月   九州大学小児科同門会  

  • 野崎賞

    2012年6月   九州大学小児科同門会  

論文

  • Progressive B cell depletion in human MALT1 deficiency. 国際誌

    Motoshi Sonoda, Masataka Ishimura, Katsuhide Eguchi, Yutaro Yada, Nina Lenhartová, Akira Shiraishi, Tamami Tanaka, Yasunari Sakai, Shouichi Ohga

    Clinical and experimental immunology   206 ( 3 )   237 - 247   2021年12月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    Mucosa-associated lymphoid tissue lymphoma-translocation gene 1 (MALT1)-deficiency is a rare combined immunodeficiency characterized by recurrent infections, dermatitis and enteropathy. We herein investigate the immunological profiles of our patient and previously reported children with MALT1-deficiency. A mutation analysis was performed by targeted panel sequencing for primary immunodeficiency. Lymphocyte subset, activation and B cell differentiation were analyzed by flow cytometry and t-distributed stochastic neighbor embedding. Pneumocystis pneumonia developed in a 6-month-old Japanese infant with atopic dermatitis, enteritis and growth restriction. This infant showed agammaglobulinemia without lymphopenia. At 8 years of age, the genetic diagnosis of MALT1-deficiency was confirmed on a novel homozygous mutation of c.1102G>T, p.E368X. T cell stimulation tests showed impairments in the production of interleukin-2, phosphorylation of nuclear factor kappa B (NF-κB) p65 and differentiation of B cells. In combination with the literature data, we found that the number of circulatory B cells, but not T cells, were inversely correlated with the age of patients. The hematopoietic cell transplantation (HCT) successfully reconstituted the differentiation of mature B cells and T cells. These data conceptualize that patients with complete MALT1-deficiency show aberrant differentiation and depletion of B cells. The early diagnosis and HCT lead to a cure of the disease phenotype associated with the loss-of-function mutations in human CARD11.

    DOI: 10.1111/cei.13662

  • The immunoregulatory function of peripheral blood CD71+ erythroid cells in systemic-onset juvenile idiopathic arthritis. 国際誌

    Hikaru Kanemasa, Masataka Ishimura, Katsuhide Eguchi, Tamami Tanaka, Etsuro Nanishi, Akira Shiraishi, Motohiro Goto, Yoshitomo Motomura, Shouichi Ohga

    Scientific reports   11 ( 1 )   14396 - 14396   2021年7月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    CD71+ erythroid cells (CECs) are recognized to have an immunoregulatory function via direct cell-cell interaction and soluble mediators. Circulating CECs appear in newborns or patients with hemolytic and cardiopulmonary disorders. To assess the biological role of CECs in systemic inflammation, we studied the gene expression and function in systemic-onset juvenile idiopathic arthritis (SoJIA). Peripheral blood mononuclear cells of SoJIA patients expressed upregulated erythropoiesis-related genes. It represented the largest expansion of CECs during active phase SoJIA among other inflammatory diseases. Despite the opposing roles of erythropoietin and hepcidin in erythropoiesis, both serum levels were in concert with the amounts of SoJIA-driven CECs. Circulating CECs counts in inflammatory diseases were positively correlated with the levels of C-reactive protein, IL-6, IL-18, or soluble TNF receptors. Co-culture with active SoJIA-driven CECs suppressed secretions of IL-1β, IL-6, and IL-8 from healthy donor monocytes. The top upregulated gene in SoJIA-driven CECs was ARG2 compared with CECs from cord blood controls, although cytokine production from monocytes was suppressed by co-culture, even with an arginase inhibitor. CECs are driven to the periphery during the acute phase of SoJIA at higher levels than other inflammatory diseases. Circulating CECs may control excessive inflammation via the immunoregulatory pathways, partly involving arginase-2.

    DOI: 10.1038/s41598-021-93831-3

  • Cytomegalovirus-Associated Hemolytic Anemia in an Infant Born to a Mother with Lupus 査読 国際誌

    Yamamoto S, Shiraishi A, Ishimura M*, Motomura Y, Yada Y, Moriuchi H, Ohga S

    Neonatology   2021年5月

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    記述言語:日本語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1159/000515770.

  • Lipopolysaccharide-induced monocyte death in a novel ZnF7 domain mutation of TNFAIP3. 国際誌

    Takashi Imai, Akira Shiraishi, Kei Nishiyama, Masataka Ishimura, Shouichi Ohga

    The journal of allergy and clinical immunology. In practice   8 ( 6 )   2071 - 2074   2020年6月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.jaip.2020.01.026

  • Prognostic factors for survival of herpes simplex virus-associated hemophagocytic lymphohistiocytosis.

    Motoshi Sonoda, Masataka Ishimura, Katsuhide Eguchi, Akira Shiraishi, Shunsuke Kanno, Noriyuki Kaku, Hirosuke Inoue, Yoshitomo Motomura, Masayuki Ochiai, Yasunari Sakai, Manabu Nakayama, Osamu Ohara, Shouichi Ohga

    International journal of hematology   111 ( 1 )   131 - 136   2020年1月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) occurs in neonates with disseminated infection of herpes simplex virus (HSV). Little has been reported on the control of rapid HLH progression. We studied the cytokine profile and genetic basis of two index cases with divergent outcomes after early treatment of type 2 HSV infection. One survivor had fever and elevated serum levels of tumor necrosis factor (TNF)-α, interleukin-6 (IL-6), interferon (IFN)-β, and IFN-γ at diagnosis. The other neonate had no fever or TNF-α production, but significant IL-6 or IFN responses during the treatment course, and died 19 days after birth. Among 16 reported cases of neonatal HSV-HLH including index cases, eight deceased neonates experienced significantly less fever at presentation (p = 0.028), lower platelet counts (p = 0.019), and lower ratios of soluble IL-2 receptor (sIL-2R) to ferritin levels (p = 0.044) than eight survivors. The 100-day overall survival rates were significantly higher in patients with fever (p = 0.004), > 100 × 109/L of platelet counts (p = 0.035) or > 20 of sIL-2R/ferritin ratio at diagnosis (p = 0.004). The first febrile and cytokine responses to HSV infection predict the early outcome of neonatal HSV-HLH.

    DOI: 10.1007/s12185-019-02738-3

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書籍等出版物

  • Human Pathobiochemistry: Hereditary anti-coagulant deficiencies

    Masataka Ishimura, Shouichi Ohga(担当:共著)

    Springer  2019年3月 

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    記述言語:日本語   著書種別:学術書

    DOI: 10.1007/978-981-13-2977-7_17

講演・口頭発表等

  • An Early and Non-invasive Diagnostic Method for Histiocytic Necrotizing Lymphadenitis 国際会議

    石村 匡崇

    The 25th Fukuoka International Symposium on Pediatric/Maternal-child health Research  2014年8月 

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    開催年月日: 2014年8月

    記述言語:英語   会議種別:口頭発表(一般)  

    開催地:Fukuoka   国名:日本国  

  • アデノ・アデノ随伴ウイルスベクターを用いた相同組換えによるBTK遺伝子修復

    石村 匡崇, 山元 裕之, 高田 英俊, 中津 可道, 續 輝久, 原 寿郎

    第117回日本小児科学会学術集会  2014年4月 

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    開催年月日: 2014年4月

    記述言語:日本語   会議種別:口頭発表(一般)  

    開催地:名古屋   国名:日本国  

  • Whole exome sequenceにより本邦初のRTEL1変異を同定したHoyeraal-Hreidarsson症候群

    石村 匡崇, 高田 英俊, 山元 裕之, 大賀 正一, 原 寿郎

    第117回日本小児科学会学術集会  2014年4月 

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    開催年月日: 2014年4月

    記述言語:日本語   会議種別:口頭発表(一般)  

    開催地:名古屋   国名:日本国  

  • Late-onset familial hemophagocytic lymphohistiocytosis (FHL) type 3 mimicking malignant lymphoma

    Masataka Ishimura, Kurokawa M, Takada H, Takimoto T, Ono H, Ohba U, Suminoe A, Ohga S, Ikeda M, Shiratsuchi M, 原 寿郎

    第55回日本小児血液・がん学会  2013年11月 

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    開催年月日: 2013年11月 - 2013年12月

    記述言語:英語   会議種別:口頭発表(一般)  

    開催地:福岡   国名:日本国  

  • 原発性免疫不全症全国疫学調査結果報告

    石村 匡崇, 高田 英俊, 土居 岳彦, 平家 俊男, 小林 正夫, 有賀 正, 土屋 滋, 野々山 恵章, 宮脇 利男, 原 寿郎

    第115回日本小児科学会  2012年4月 

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    記述言語:日本語   会議種別:口頭発表(一般)  

    開催地:福岡   国名:日本国  

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MISC

  • 【血液症候群(第3版)-その他の血液疾患を含めて-】凝固・線溶異常による出血傾向 先天性凝固線溶異常症 血友病および類縁疾患 血友病性偽腫瘍 招待

    石村 匡崇

    日本臨床   別冊 ( 血液症候群III )   225 - 227   2023年11月   ISSN:0047-1852

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    担当区分:筆頭著者, 責任著者   記述言語:日本語   出版者・発行元:(株)日本臨床社  

  • Bruising Behind the Ears in a Neonate

    Koji Kanno, Yoshiaki Cho, Shuichi Fujii, Yuki Ami, Osamu Nishizeki, Motoshi Sonoda, Masataka Ishimura, Naoki Fujiwara

    JOURNAL OF PEDIATRICS   2021年12月

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    記述言語:英語  

    DOI: 10.1016/j.jpeds.2021.07.052

  • 【小児疾患診療のための病態生理2 改訂第6版】免疫不全 B細胞欠損症

    石村 匡崇

    小児内科   2021年12月

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    記述言語:日本語  

  • 【小児科医に必要な止血・血栓・凝固・線溶の基礎知識】総論 止血・血栓・凝固・線溶の生理

    石村 匡崇, 大賀 正一

    小児科   2021年12月

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    記述言語:日本語  

    <文献概要>出血と血栓から体を守る仕組みは,最も原始的な生体防御機構である.血液は血管内では凝固することなく循環し,血管外では速やかに凝固して止血する.血管内で異常な凝固が起これば血栓症(病的血栓)を発症し,血管外で凝固できなければ出血傾向を呈する.血管が破綻して出血すると,まず血小板凝集が起こり一次血栓を形成する.さらに,凝固因子が活性化することにより,強固なフィブリン網による血栓が形成され,二次止血が完了する.抗凝固因子の生理的な作用により凝固反応が適切に停止し,その後フィブリンが線溶系により分解される.血管,血小板,凝固因子,抗凝固因子および線溶因子の異常によって出血性疾患と血栓症が発症する.

  • 遺伝性骨髄不全症と原発性免疫不全症の治療戦略

    石村 匡崇, 江口 克秀, 園田 素史, 白石 暁, 大賀 正一

    臨床血液   2021年8月

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    記述言語:日本語  

    遺伝性骨髄不全症候群は,DNA損傷修復やテロメア維持,リボソームに関連する遺伝子異常によって発症する。輸血依存例に対して血液学的根治を目的に造血細胞移植を選択する場合には,抗がん剤と放射線による影響を考慮した前処置強度の減弱と移植後の長期観察が必要である。原発性免疫不全症は免疫担当細胞および蛋白の異常から易感染性と免疫異常を示す疾患群で,治療の基本は感染予防である。根治を目的に造血細胞移植が選択される小児は少なくないが,自己免疫・自己炎症に対する病態に応じた特異的免疫制御療法(標的治療)も可能となってきた。診断技術の進歩から,造血障害と免疫異常の両方を呈する単一遺伝子病も同定されるようになり,成人例の報告も増えてきた。造血細胞移植の血縁ドナー選択では保因者診断に配慮し,遺伝カウンセリングを必要とする。本稿では遺伝性骨髄不全症と原発性免疫不全症に対する治療戦略と注意点について概説する。(著者抄録)

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所属学協会

  • 九州学校保健学会

  • 日本血栓止血学会

  • 日本小児リウマチ学会

  • 日本臨床免疫学会

  • 日本免疫学会

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委員歴

  • 日本免疫不全・自己炎症学会   運営委員   国内

    2022年4月 - 現在   

  • 日本免疫不全・自己炎症学会   総務委員会委員   国内

    2022年4月 - 現在   

  • 日本小児血液・がん学会   AA/MDS委員会 委員   国内

    2018年12月 - 2024年6月   

  • 日本免疫不全・自己炎症学会   PIDJ委員会委員   国内

    2018年4月 - 2020年6月   

  • 日本小児血液・がん学会   血栓止血委員会委員   国内

    2017年11月 - 現在   

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学術貢献活動

  • 座長

    第125回日本小児科学会  ( 郡山 ) 2022年4月

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    種別:大会・シンポジウム等 

  • シンポジスト

    第5回日本免疫不全・自己炎症学会  ( Web Japan ) 2022年2月

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    種別:大会・シンポジウム等 

  • 学術論文等の審査

    役割:査読

    2022年

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    種別:査読等 

    外国語雑誌 査読論文数:4

    日本語雑誌 査読論文数:1

    国際会議録 査読論文数:0

    国内会議録 査読論文数:0

  • シンポジスト

    第32回日本小児科医会総会フォーラム  ( 福岡(Web) ) 2021年6月

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    種別:大会・シンポジウム等 

  • シンポジスト

    第4回日本免疫不全症・自己炎症学会  ( Web Japan ) 2021年2月

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    種別:大会・シンポジウム等 

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共同研究・競争的資金等の研究課題

  • 難治性EBウイルス関連疾患の新規感染細胞解析法による病態解明

    研究課題/領域番号:24K11047  2024年4月 - 2027年3月

    科学研究費助成事業  基盤研究(C)

    石村 匡崇, 保田 朋波流, 園田 素史

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    担当区分:研究代表者  資金種別:科研費

    フローサイトメトリーを用いてEBV感染細胞のLatencyを迅速に解析可能な方法を新たに開発した。
    本研究では、ヒト細胞株で確立したEBVのLatency解析法をEBV持続感染の代表疾患であるCAEBV患者の末梢血リンパ球またはリンパ増殖性病変細胞で検討し、迅速なEBV感染細胞の同定・Latency評価法を確立する。更に、個々のEBV 感染細胞のLatency評価と臨床症状を比較することで、新たな観点からEBV関連疾患の病態解明を目指す。また、個々のEBV関連疾患患者のLatencyの変化を確認することで、難治性EBV関連疾患の発症と、適切な治療介入判断に臨床応用することを目的とする。

    CiNii Research

  • 極低出生体重児が患う合併症に影響する血栓性素因の探索

    研究課題/領域番号:22527276  2022年 - 2024年

    日本学術振興会  科学研究費助成事業  基盤研究(C)

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    担当区分:研究分担者  資金種別:科研費

  • 極低出生体重児が患う合併症に影響する血栓性素因の探索

    研究課題/領域番号:22K07916  2022年 - 2024年

    日本学術振興会  科学研究費助成事業  基盤研究(C)

    落合 正行, 井上 普介, 澤野 徹, 石村 匡崇, 藤吉 順子

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    担当区分:研究分担者  資金種別:科研費

    未熟児動脈管開存症、頭蓋内出血・脳室周囲白質軟化、壊死性腸炎、未熟児網膜症および気管支肺異形成は、極低出生体重児の主要合併症であり、救命と予後に影響する。これらの病態には、血管新生と血栓傾向が関与する。血栓形成には環境要因と血栓性素因の影響を受けて複合的に作用する。研究代表者らは新生児期の血栓性素因を網羅的に検索する遺伝子パネル検査を試作し、診断未確定の血栓症新生児で測定したところ、過去に報告がない血管障害に関連する遺伝子変異を検出した。遺伝性血栓症には抗凝固療法や補充療法で治療可能な疾患が含まれる。本研究により合併症ハイリスクが早期診断され、遺伝子特異的な新規治療法の適応が期待できる。

    CiNii Research

  • 乾燥ろ紙血プロテオーム解析を用いた原発性免疫不全症診断の効率化研究

    研究課題/領域番号:22582994  2022年 - 2024年

    科学研究費助成事業  国立研究開発法人日本医療研究開発機構 難治性疾患等実用化研究事業 難治性疾患実用化研究事業

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    担当区分:研究分担者  資金種別:科研費以外の競争的資金

  • 新規遺伝性自己炎症性疾患:ROSAH症候群(ALPK1変異)の病態解析と治療確立

    研究課題/領域番号:21K07847  2021年 - 2023年

    日本学術振興会  科学研究費助成事業  基盤研究(C)

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    担当区分:研究代表者  資金種別:科研費

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教育活動概要

  • 医学部医学科および医学部生命科学科・薬学部・歯学部講義
    血液(小児血液疾患・血栓止血)・免疫不全(原発性免疫不全症)・小児膠原病・自己炎症性疾患に関する講義を担当
    臨床実習ではベッドサイドでの医学科5年生・6年生への指導を行っている。
    初期研修医に対しては、臨床研修認定指導医として指導し、
    小児科専攻医に対しては日本小児科学会認定指導医・専門医として専門臨床研修指導を行うとともに、学会発表・論文作成指導を行っている。
    研究面に関しては、大学院(成長発達医学分野)博士課程学生に対し、実験及び論文作成・学会発表指導を行っている。

担当授業科目

  • 受胎・成長・発達

    2022年4月 - 2022年9月   前期

  • 血液

    2021年10月 - 2022年3月   後期

  • 免疫・移植の臨床

    2021年10月 - 2022年3月   後期

  • 臨床遺伝学

    2021年4月 - 2022年3月   通年

  • 医歯薬合同講義 病態制御学Ⅳ-②

    2021年4月 - 2021年9月   前期

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その他教育活動及び特記事項

  • 2018年  その他特記事項  OSCE外部評価委員(長崎大学)

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    OSCE外部評価委員(長崎大学)

社会貢献・国際連携活動概要

  • 患者向け講演会を年に数回担当(血友病他)
    医学部志望の高校生に対する見学受入れ
    国際連携に関しては外国からのセカンドオピニオン対応および、診療担当を行っている

社会貢献活動

  • SSH見学/実習受入れ 2015年度より

    福岡県立小倉高等学校  2018年9月

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    対象:幼稚園以下, 小学生, 中学生, 高校生

    種別:その他

  • 福岡市小児慢性特定疾病審査委員

    福岡市  2018年4月

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    対象:社会人・一般, 学術団体, 企業, 市民団体, 行政機関

    種別:その他

  • 福岡県指定難病審査委員

    福岡県  2018年4月

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    対象:社会人・一般, 学術団体, 企業, 市民団体, 行政機関

    種別:その他

  • 休日・夜間急患診療センターでの勤務を通じ、地域小児医療に貢献

    地域医師会  2005年4月

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    対象:社会人・一般, 学術団体, 企業, 市民団体, 行政機関

    種別:その他

学内運営に関わる各種委員・役職等

  • 2020年4月 - 現在   その他 小児科副医局長

  • 2018年4月 - 2020年3月   その他 小児科医局長

  • 2017年4月 - 2018年3月   その他 小児科副医局長

  • 2016年4月 - 2018年3月   地区 輸血療法委員会委員

  • 2015年4月 - 2017年3月   学府 医学部医学科・生命科学科教務委員会委員

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専門診療領域

  • 生物系/医歯薬学/内科系臨床医学/小児科学

臨床医資格

  • 専門医

    日本小児科学会

  • 指導医

    日本小児科学会

  • 認定医

    日本臨床免疫学会

  • 認定医

    日本血栓止血学会

  • 指導医

    厚生労働省

医師免許取得年

  • 2003年

特筆しておきたい臨床活動

  • 日本小児科学会専門医・指導医 日本血栓止血学会認定医 日本臨床免疫学会免疫療法認定医 日本産婦人科新生児血液学会評議員 日本小児血液・がん学会 血栓止血委員会委員 再生不良性貧血・MDS委員会委員