出版者・発行元：診断と治療社  

DOI： 10.34433/pp.0000001039

CiNii Research

記述言語：英語   掲載種別：研究論文（学術雑誌）  

Purpose: To validate the effectiveness of Deflux® treatment for vesicoureteral reflux (VUR) following pediatric renal transplantation (RT), based on our single-institution experience.

Method: A retrospective study was conducted using the medical records of pediatric patients who underwent Deflux® treatment for VUR after RT from April 2008 to March 2022.

Results: Sixty-eight pediatric patients underwent RT. VUR was subsequently detected in 22 (32 %) of these patients. Seven of the 22 patients (32 %) underwent Deflux® treatment to avoid renal dysfunction due to urinary infection (UTI). The median age at the time of RT was 4 years (range:2-12). All 7 patients had urinary UTIs before Deflux® treatment. The median estimated glomerular filtration rate (eGFR) before Deflux® treatment was 67 ml/min/1.73 m2 (range:42-138 ml/min/1.73 m2). After Deflux® treatment, VUR was downgraded in three cases (43 %). Four patients (57 %) experienced postoperative UTI, two of who underwent a second Deflux® treatment, one underwent submuscular tunnel reconstruction, and the other one experienced UTI without VUR after 1st Deflux® treatment but did not reoccur. All seven patients continued prophylactic medication after Deflux® treatment, without any history of recurrent UTIs during the observation period after treatment (median 37 months [range 7-86 months]). Furthermore, the eGFRs did not significantly decrease after Deflux® treatment (median eGFR 58 ml/min/1.73 m2 [range:33-99 ml/min/1.73 m2], p > 0.1).

Conclusion: Deflux® treatment for VUR after RT is technically challenging because the new ureteral orifice is ventrally anastomosed at the bladder. We believe our results indicate the possibility of reducing the frequency of UTIs and contributing to preservation of the renal function after RT.

DOI： 10.1016/j.jpedsurg.2023.12.005.

記述言語：英語   掲載種別：研究論文（学術雑誌）  

Multiorgan dysfunction is a concern of Fontan patients. To clarify the pathophysiology of Fontan nephropathy, we characterize renal disease in the long-term observational study. Medical records of 128 consecutive Fontan patients [median age: 22 (range 15-37) years old] treated between 2009 and 2018 were reviewed to investigate the incidence of nephropathy and its association with other clinical variables. Thirty-seven patients (29%) showed proteinuria (n = 34) or < 90 mL/min/1.73 m2 of estimated glomerular filtration rate (eGFR) (n = 7), including 4 overlapping cases. Ninety-six patients (75%) had liver dysfunction (Forns index > 4.21). Patients with proteinuria received the Fontan procedure at an older age [78 (26-194) vs. 56 (8-292) months old, p = 0.02] and had a higher cardiac index [3.11 (1.49-6.35) vs. 2.71 (1.40-4.95) L/min/m2, p = 0.02], central venous pressure [12 (7-19) vs. 9 (5-19) mmHg, p < 0.001], and proportion with > 4.21 of Forns index (88% vs. 70%, p = 0.04) than those without proteinuria. The mean renal perfusion pressure was lower in patients with a reduced eGFR than those without it [55 (44-65) vs. 65 (45-102) mmHg, p = 0.03], but no other variables differed significantly. A multivariable analysis revealed that proteinuria was associated with an increased cardiac index (unit odds ratio 2.02, 95% confidence interval 1.12-3.65, p = 0.02). Seven patients with severe proteinuria had a lower oxygen saturation than those with no or mild proteinuria (p = 0.01, 0.03). Proteinuria or a decreased eGFR differentially occurred in approximately 30% of Fontan patients. Suboptimal Fontan circulation may contribute to the development of proteinuria and reduced eGFR.

DOI： 10.1007/s00246-023-03334-3.

記述言語：英語   掲載種別：研究論文（学術雑誌）  

A 6-year-old boy was diagnosed with chromosomal abnormalities (48,XYY, + 21[11]/46,XY[19]) at 4 months of age after a physical examination revealed an undescended testis and a dwarf penis. He also had mild renal dysfunction and severe proteinuria, and kidney biopsy at 2 years of age revealed focal segmental glomerulosclerosis. Genetic analysis to investigate suspected WT1 gene abnormalities revealed a novel variant in NM_024426.6:exon10:c.1506 T > A (p.(Asp502Glu)). His kidney function deteriorated rapidly, leading to the induction of peritoneal dialysis at 5 years of age. Although this variant had not been previously reported, bilateral nephrectomy was performed to prevent any progression of the tumor. Histopathology showed all the glomeruli observed within the observation area to be completely sclerotic, while also showing evidence of embryonal hyperplasia. This case was not a hot spot for Denys-Drash syndrome, but it had a similar phenotype and pathology that could have been derived from a WT1 gene abnormality.

DOI： 10.1007/s00467-024-06293-w.

記述言語：英語   掲載種別：研究論文（学術雑誌）   出版者・発行元：Early Human Development  

Introduction: To establish actionable neonatal screening during the first month of life, we investigated critical diseases in seemingly healthy newborns discharged from birth hospitals. Methods: This retrospective study enrolled previously healthy full-term infants who visited our hospital, a tertiary hospital in Japan, from home between 5 and 28 days after birth from 2009 to 2018. Infants with known perinatal or congenital diseases, positive newborn screening results, or accidental injuries were excluded. Data were collected from electronic medical records, including principal diagnosis, clinical details, and prognosis at 18 months of age. Results: Ninety-seven (58 %) of 168 eligible neonates were admitted to the hospital, and 71 (42 %) were not. The median admission rate in patients with disease onset at ≤14 days after birth (80 %) was significantly higher than that in patients with disease onset at ≥15 days (42 %). Among 45 patients who received intensive medical care, 5 died and 10 developed neurodevelopmental sequelae. Four of 5 patients died by 100 days. Among 25 diseases treated in intensive care unit, 17 (68 %) diseases had a prevalence of <1 per 2000 live births. The commonly used diagnostic methods were imaging (n = 58, 35 %) and physical examination (n = 34, 20 %). Conclusion: Critical diseases due to rare and heterogeneous causes in ostensibly healthy newborns occurred predominantly in the first two weeks of life. Optimal newborn screening and health check-up protocols may benefit from the wide spectrum of life-threatening diseases occurring in home after birth.

DOI： 10.1016/j.earlhumdev.2023.105869

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記述言語：日本語   出版者・発行元：日本小児PD・HD研究会  

小児末期腎不全(ESRD)患者に対する維持血液透析に対し緩徐低効率透析(SLED)を行った4例を呈示した。症例1は出生後より腹膜透析(PD)導入した常染色体劣性多発嚢胞腎の1歳8ヵ月女児、症例2は超早期発症型炎症性腸疾患が増悪し腎障害をきたした1歳6ヵ月男児、症例3は日齢12からPD導入したPierson症候群の3歳7ヵ月男児である。PDが困難となったため維持血液透析でSLEDを導入し、全例10kg前後であったが、十分な電解質・体液管理ができた。バスキュラーアクセスカテーテル関連合併症が多く、長期透析の可能性がある場合はカフ付きバスキュラーアクセスカテーテル挿入の検討が必要である。

記述言語：英語   掲載種別：研究論文（学術雑誌）  

DOI： 10.1016/j.scitotenv.2023.164356.

記述言語：英語   出版者・発行元：Clinical and Experimental Nephrology  

Background: Patient survival and physical outcomes among children with end-stage kidney disease (ESKD) have significantly improved, and recent research has focused on long-term depression symptoms and health-related quality of life (HRQOL). However, no studies have been conducted among adolescents and young adults with childhood-onset ESKD in Japan. Methods: This multicenter study included 45 adolescents and young adults aged 16–39 years who developed ESKD at age < 20 years. Depression symptoms were measured using the Beck Depression Inventory (BDI)-II. The Short Form-36 Health Survey (SF-36) was used to assess HRQOL. Factors associated with depression and HRQOL were analyzed. Results: Depression (BDI-II score ≥ 14) was observed in 13 (29%) patients. Patient’s SF-36 physical component summary (PCS) and mental component summary (MCS) scores were comparable with those for the general population. Lower estimated glomerular filtration rate, higher BDI-II scores, and lower body mass index were associated with lower PCS scores. BDI-II scores were negatively correlated with MCS scores. We observed a trend that unemployment was associated with lower MCS scores. Conclusions: Depression is frequently observed among adolescents and young adults with childhood-onset ESKD. Regular screening for psychosocial concerns, maintaining stable graft functions, and achieving optimal nutritional status may contribute to improved well-being among these patients.

DOI： 10.1007/s10157-023-02330-4

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記述言語：英語   出版者・発行元：(一社)日本腎臓学会  

日本における小児期発症末期腎臓病(ESKD)の思春期・若年成人におけるうつ病症状、健康関連QOL(HRQOL)変数、それらの転帰に関連する因子を検討するための多施設共同研究を実施した。20歳未満でESKDを発症した思春期・若年成人45例(平均23.1歳)を対象とした。うつ病症状はBDI-IIベック抑うつ質問票を用いて測定した。HRQOLの評価にはShort Form-36 Health Survey(SF-36)を用いた。その結果、うつ病(BDI-IIスコア14以上)は13例(29%)に認められた。患者のSF-36身体的側面サマリー(PCS)スコアと精神的側面サマリー(MCS)スコアは一般集団のスコアと同等であった。低い推算糸球体濾過量、高いBDI-IIスコア、低いBMIは低いPCSスコアと関連していた。BDI-IIスコアはMCSスコアと負の相関を示した。失業はMCSスコアの低下と関連する傾向があった。以上より、うつ病は小児期発症のESKDを有する思春期・若年成人において頻繁に観察された。

記述言語：英語   出版者・発行元：(一社)日本腎臓学会  

2000年以降に20歳未満で末期腎臓病(ESKD)を発症した思春期・若年成人を対象とした多施設共同調査を実施し、腎外症状と医学的および心理社会的転帰との関連を検討した。1982年1月から2006年12月までに生まれた患者196例を対象とした。ESKD発症時の平均年齢は10.8±5.4歳、最終追跡調査時の平均年齢は23.5±5.6歳であった。腎代替療法の最初の方法として、腎移植、腹膜透析、血液透析がそれぞれ患者の42%、55%、3%で行われた。腎外症状は患者の63%に認められ、27%に知的障害があった。腎移植時のベースライン身長と知的障害は最終身長に有意な影響を与えた。6例(3.1%)が死亡し、そのうち5例(83%)に腎外症状があった。患者の就労率は一般集団よりも低く、特に腎外症状を有する患者では低かった。知的障害のある患者は成人医療への移行率が低かった。以上より、思春期・若年成人のESKD患者における腎外症状および知的障害は、線形成長、死亡率、雇用、成人医療への移行にかなりの影響を与えた。

記述言語：英語   出版者・発行元：Clinical and Experimental Nephrology  

Background: Adolescents and young adults face various socio-emotional and behavioral challenges that can affect their medical and psychosocial outcomes. Pediatric patients with end-stage kidney disease (ESKD) often have extra-renal manifestations, including intellectual disability. However, limited data are available regarding the impact of extra-renal manifestations on medical and psychosocial outcomes among adolescents and young adults with childhood-onset ESKD. Methods: Patients born between January 1982 and December 2006 that had developed ESKD in 2000 and later at age < 20 years were enrolled in this multicenter study in Japan. Data for patients’ medical and psychosocial outcomes were retrospectively collected. Associations between extra-renal manifestations and these outcomes were analyzed. Results: In total, 196 patients were analyzed. The mean age at ESKD was 10.8 years, and at last follow-up was 23.5 years. The first modality of kidney replacement therapy was kidney transplantation, peritoneal dialysis, and hemodialysis in 42, 55 and 3% of patients, respectively. Extra-renal manifestations were documented in 63% of patients and 27% had intellectual disability. Baseline height at kidney transplantation and intellectual disability significantly impacted final height. Six (3.1%) patients died, of which five (83%) had extra-renal manifestations. Patients’ employment rate was lower than that in the general population, especially among those with extra-renal manifestations. Patients with intellectual disability were less likely to be transferred to adult care. Conclusions: Extra-renal manifestations and intellectual disability in adolescents and young adults with ESKD had considerable impacts on linear growth, mortality, employment, and transfer to adult care.

DOI： 10.1007/s10157-023-02327-z

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出版者・発行元：診断と治療社  

DOI： 10.34433/pp.0000000357

CiNii Research

記述言語：英語   出版者・発行元：Pediatric Transplantation  

Background: Recurrence of SRNS is a major challenge in KT. Several clinical factors, including initial steroid sensitivity, have been associated with increased post-transplant SRNS recurrence risk. However, conflicting data have been reported, possibly due to the heterogeneous pathophysiology of SRNS and the lack of genetic testing of SRNS patients. Furthermore, the response to immunosuppressive therapies has not been evaluated. Methods: Seventy patients aged 1–15 years at SRNS onset who underwent KT between 2002 and 2018 were enrolled. Patients with secondary, familial, syndromic, and genetic forms of SRNS and those who were not treated with steroid were excluded. This study aimed to assess the risk factors for post-transplant recurrence, including treatment responses to initial steroid therapy and additional therapies with immunosuppressive agents, rituximab, plasmapheresis, and/or LDL-A. Results: Data from 36 kidney transplant recipients were analyzed. Twenty-two (61%) patients experienced post-transplant SRNS recurrence, while 14 patients did not. The proportion of patients who achieved complete or partial remission with initial steroid therapy and/or additional therapies with immunosuppressive agents, rituximab, plasmapheresis, and/or LDL-A was significantly higher in the SRNS recurrence group (19/22, 86%) than in the group without SRNS recurrence (6/14, 43%; p =.01). Conclusion: This study suggests that the response to steroid treatment, other immunosuppressive agents, rituximab, plasmapheresis, and/or LDL-A may predict post-transplant SRNS recurrence.

DOI： 10.1111/petr.14103

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記述言語：日本語   出版者・発行元：日本小児PD・HD研究会  

腹膜透析(PD)カテーテル留置における腹腔鏡手術は近年増加傾向にある。腹腔鏡補助下PDカテーテル留置術は開腹術に比べて術後に透析液リークを起こす危険性が高いのではないかとの仮説を立て、挿入法によるPDカテーテル関連合併症を後方視的に評価した。2004～2021年の18年間に当院で維持PDを導入した末期腎不全患者34例(32名)を対象とした。腹腔鏡未使用群19例、使用群15例であり、腸管損傷、出血についてはいずれの群でも認めなかった。PDカテーテル閉塞/位置異常については使用群が0例であったのに対し、未使用群が6例(31.5%)と有意に多かった。鼠径ヘルニア/陰嚢水腫/Nuck管水腫についても使用群2例(13.3%)に対し未使用群9例(47.3%)と有意に多かった。透析液リークは5例で発症し、うち4例が臍部を中心とした皮下への漏出であった。全例が腹腔鏡術後に発生しており、さらに5例中4例(80%)が単孔式ポートを使用していた。PDカテーテル関連合併症において、術式間(腹腔鏡未使用群と使用群)でのPDカテーテル留置術後の合併症に差がみられた。

出版者・発行元：東京医学社  

DOI： 10.24479/kd.0000000459

CiNii Research

記述言語：英語   掲載種別：研究論文（学術雑誌）  

DOI： 10.3389/fped.2022.898531

記述言語：日本語   出版者・発行元：日本小児体液研究会  

偽性低Na血症の鑑別には血清浸透圧測定が有用であるが結果が判明するまで時間がかかる場合があり注意を要する。今回、胆汁うっ滞による高脂血症を背景として偽性低Na血症を呈し、Na測定法間の乖離が診断の一助となった症例を経験したため報告する。症例は9ヵ月女児、Alagille症候群による高度の胆汁うっ滞のため脳死肝移植の待機中であった。3ヵ月前より定期受診の血液検査でNaが徐々に低下し123mEq/Lとなった。多飲による希釈性低Na血症を疑い哺乳量を制限したがNa値に変化はなかった。血液ガス分柄(138mmol/L)と臨床検査室(122mEq/L)で測定値の乖離があった。後日、血清浸透圧が299mOsmと高いことが分かり、高脂血症による偽性低Na血症と判明した。臨床検査室における血清Na値の測定にはイオン選択電極法の希釈法が用いられており、溶媒置換のため血液中の脂質や蛋白などの不溶成分の影響を受ける。一方、血液ガス分析器で用いられる非希釈法では不溶成分の影響をうけない。低Na血症の診療において血清浸透圧測定の結果が得られるまでに時間を要する場合は血液ガス分析での再検も有用と考える。(著者抄録)

記述言語：英語   掲載種別：研究論文（学術雑誌）  

記述言語：英語   掲載種別：研究論文（学術雑誌）  

記述言語：英語   掲載種別：研究論文（学術雑誌）  

記述言語：英語   掲載種別：研究論文（学術雑誌）  

記述言語：英語   掲載種別：研究論文（学術雑誌）  

Background: Acute kidney injury (AKI) often occurs in pediatric patients who received allogeneic hematopoietic cell transplantation (HCT). We evaluated the risk and effect of HCT-related AKI in pediatric patients.
Methods: We retrospectively studied the survival and renal outcome of 69 children 100 days and 1-year posttransplant in our institution in 2004-2016. Stage-3 AKI developed in 34 patients (49%) until 100 days posttransplant.
Results: The 100-day overall survival (OS) rates of patients with stage-3 AKI were lower than those without it (76.5% vs. 94.3%, P = 0.035). The 1-year OS rates did not differ markedly between 21 post-100-day survivors with stage-3 AKI and 29 without it (80.8% vs. 87.9%, P = 0.444). The causes of 19 deaths included the relapse of underlying disease or graft failure (n = 11), treatment-related events (4), and second HCT-related events (4). Underlying disease of malignancy (crude hazard ratio (HR) 5.7; 95% confidence interval (CI), 2.20 to 14.96), > 1000 ng/mL ferritinemia (crude HR 4.29; 95% CI, 2.11 to 8.71), stem cell source of peripheral (crude HR 2.96; 95% CI, 1.22 to 7.20) or cord blood (crude HR 2.29; 95% CI, 1.03 to 5.06), and myeloablative regimen (crude HR 2.56; 95% CI, 1.24 to 5.26), were identified as risk factors for stage-3 AKI until 100 days posttransplant. Hyperferritinemia alone was significant (adjusted HR 5.52; 95% CI, 2.21 to 13.76) on multivariable analyses.
Conclusions: Hyperferritinemia was associated with stage-3 AKI and early mortality posttransplant. Pretransplant iron control may protect the kidney of pediatric HCT survivors.

DOI： 10.1007/s00467-020-04619-y

記述言語：日本語   掲載種別：研究論文（学術雑誌）  

メチルマロン酸血症(MMA)の長期合併症として慢性腎不全が知られ、腎機能の低下により急性発作の頻度が増加する。このため早期の腎代替療法導入が推奨されており、なかでも献腎移植はcell therapyとしても有用である。今回、腎機能が低下しているMMA患児に対しヘテロ保因者である両親からの生体腎移植を検討した。これまで9例の腎単独移植の報告があり、5例が献腎、3例が生体腎、1例は腎種不明であった。腎種によらず短期の腎予後は良好であった。今後はヘテロ保因者であるドナーへの影響、cell therapyとしての有用性、移植腎への原病再発について明らかにしていく必要がある。

記述言語：英語   掲載種別：研究論文（学術雑誌）  

Pierson syndrome, an autosomal recessive disorder caused by a mutation in laminin ß2 (LAMB2) gene, is characterized by congenital nephrotic syndrome and various ocular abnormalities. The ocular findings in Pierson syndrome are not well understood, because the incidence of this syndrome is very rare. We report ocular findings in a 5-month-old boy with Pierson syndrome with a novel mutation in LAMB2. We performed a pupilloplasty for his microcoria. Ophthalmic examinations after surgery revealed that he had cataract, severe retinal degeneration, and high myopia. Optical coherence tomography showed the collapse of retinal layer structures and a marked decrease of choroidal thickness. Immunohistochemistry and electron microscopy examinations revealed abnormal iris differentiation and thinning or defect of basal membranes. These results suggest that the development of the iris, lens, retina, and choroid are affected in this type of mutation.

DOI： 10.1016/j.jaapos.2018.03.016

記述言語：英語   掲載種別：研究論文（学術雑誌）  

Introduction: Upshaw-Schulman syndrome (USS) is a congenital form of thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) associated with loss-of-function mutations in the ADAMTS13 gene, possibly leading to aberrant complement activation and vascular injury. However, USS is extremely rare, and there have been no systematic studies correlating histopathological severity with local ADAMTS13 expression and complement activation. Materials and methods: Here, we compared histopathological features, ADAMTS13 immunoreactivity, and immunoreactivity of complement proteins C4d and C5b-9 among renal biopsy tissues from five USS cases, ten acquired TTP cases, and eleven controls. Results: Pathological analysis revealed chronic glomerular sclerotic changes in the majority of USS cases (4 of 5), with minor glomerular pathology in the remaining case. In two of these four severe cases, more than half of the glomerular segmental sclerosis area was localized in the perihilar region. The average number of ADAMTS13-positive cells per glomerulus was significantly lower in USS cases than controls (p < 0.05). Conversely, C4d staining was significantly more prevalent in the glomerular capillary walls of USS cases than controls (p < 0.05), while C5b-9 staining did not differ significantly among groups. Conclusions: These findings suggest that the severity of glomerular injury in USS is associated with deficient ADAMTS13 expression and local complement activation, particularly in vascular regions with higher endothelial shear stress. We suggest that C4d immunostaining provides evidence for complement-mediated glomerular damage in USS.

DOI： 10.1016/j.thromres.2018.08.020

記述言語：英語   掲載種別：研究論文（学術雑誌）  

DOI： 10.1016/j.pedneo.2017.11.002

記述言語：日本語   掲載種別：研究論文（学術雑誌）  

【研究目的】尿中L型脂肪酸結合蛋白(liver type fatty acid binding protein:L-FABP)の小児慢性腎疾患における測定意義を検討する。【方法】2015年3月から7月までの期間に当科外来受診した小児腎疾患患児の尿L-FABPを測定した。尿L-FABP/Crと年齢、身長、尿β2ミクログロブリン(BMG)/Cr、尿蛋白(TP)/Cr、推定GFR(eGFR)との相関について検討した。高値をとった症例とその臨床的意義を考察した。【結果】対象は51症例であった。相関分析および重回帰分析において尿L-FABP/Crは尿BMG/Crと強い正の相関を認めた。尿L-FABP/Cr高値の症例は11例であり、高度蛋白尿を有する糸球体疾患5例と薬剤性腎障害2例を含んでいた。残りの4例は先天性腎尿路奇形(congenital anomalies of kidney and urinary tract:CAKUT)の症例であり、うち3例はcaudal regression syndrome(CRS)であった。【結論】小児慢性腎疾患において尿L-FABP/Crは尿BMG/Crと強い相関を示した。尿L-FABP/Cr高値の症例のうち3症例はCRSであり、尿LFABP/Crが小児慢性腎疾患においても尿細管・間質病変の程度を反映している可能性がある。

開催年月日： 2023年6月 - 2023年7月

記述言語：日本語   会議種別：口頭発表（一般）  

開催地：大阪府高槻市   国名：日本国  

開催年月日： 2022年5月

記述言語：日本語   会議種別：口頭発表（一般）  

開催地：沖縄   国名：日本国  

開催年月日： 2021年7月

記述言語：日本語   会議種別：口頭発表（一般）  

開催地：高知市   国名：日本国  

開催年月日： 2021年4月

記述言語：日本語   会議種別：口頭発表（一般）  

開催地：京都   国名：日本国  

開催年月日： 2020年6月

記述言語：日本語  

開催地：福島   国名：日本国  

開催年月日： 2018年6月

記述言語：日本語  

開催地：東京   国名：日本国  

【背景】腹膜透析（PD）による腹腔内圧上昇は，透析液の腹腔外漏出，ヘルニア，換気障害，消化器症状，創傷離開などの合併症を起こし，PD継続困難例もある。しかし注液量を減量したtidal　PDにより腹腔内圧上昇を避けることは可能である。【目的1腹腔内圧による合併症に対する少注液量tidalPDの有用性を検討する。【対象・方法】2014年から2017年の当院と関連施設のPD施行例のうち，腹腔内圧上昇による有害事象を起こした3例に対し少注液量tidal　PDを行った。後方視野的に検討し有効性と問題点について検討した。【結果】症例1は両側低形成腎の6歳22．9kgの女児。PD開始直後に横隔膜交通症を発症した。症例2はIgA腎症の16歳70．2kgの男児。　PD開始後1年で横隔膜交通症を発症し，胸腔鏡による修復術後にも再発した。症例3はANCA関連血管炎の15歳，34．Okgの女児。腹腔内圧上昇と免疫抑制薬のため術創離開と感染を反復した。PD処方は注液量500ml（症例1：20ml／kg，症例2：7ml／kg，症例3：15ml／kg），タイダール量は50－60％，治療時間9時間，9－10サイクル毎に中間排液を行った。サイクル数は症例1：41回，症例2：67回，症例3：66回。症例3のみ日中のCAPDを追加した。1日700－950mlの除水が得られ，浮腫や高血圧は認めなかった。BUNは36－62　mg／dl，　Kt／V　ureaは症例1：2．51，症例2：1．20，症例3：L51だった。酸塩基平衡電解質に異常はなく，少注液量tidal　PD中止後も合併症の再発はなかった。【考察】少注液量tidal　PDにより合併症の改善を得るとともに，体液・尿毒症管理が可能だった。問題点とし てKt／V　ureaは注液量に依存する傾向があり，長期管理する場合は注液量／サイクル数や食事の慎重な管理が必用であろう。

開催年月日： 2018年5月

記述言語：英語  

開催地：Beijing   国名：中華人民共和国  

Backgrounds: Liver-type fatty acid binding protein (L-FABP) is excreted from the proximal tubules into urine in response to ischemia and oxidative stress. Applying the character, urinary L-FABP has been used for early biomarker of acute kidney injury (AKI). However, in chronic kidney disease (CKD), the significance is not obvious. So we evaluated the clinical usefulness in children with congenital anomalies of kidney and urinary tract (CAKUT), which were the most common cause of pediatric CKD. Methods: In 2015, we examined urinary L-FABP level in 29 children with CAKUT. Clinical data (age, gender, height, Cr, T-chol, TG, Glu, uTP, uCr, uBMG) were obtained from medical records. The correlation between uL-FABP/Cr and each variables and the strength of the effect of each variables on uL-FABP/Cr were analyzed. Using a cut-off level (uL-FABP/Cr ≤ 8.4 µg/gCr), we divided patients into two groups: higher (H) group and lower (L) group. We compered eGFR and ∆eGFR between these two groups. Results: Median age at the examination was 8.4 (range: 2-18) years old and male/female ratio was 14/15. There were strong positive correlation between uL-FABP/Cr and uBMG/Cr (r2=0.984562, p<0.0001) and weak negative correlation between uL-FABP/Cr and eGFR (r2=0.458441, p=0.0021). Multiple regression analysis revealed that uL-FABP/Cr was correlated with uBMG/Cr, eGFR with significance. In H and L group, median eGFR was 37.0 (11.9-77.5) ml/min/1.73m2 and 94.2 (64.0-170.3) ml/min/1.73m2, respectively (p=0.0001). The decline rate of eGFR per year of H group was more serious (-15.5%) than of L group (-1.4%, p=0.022). Estimated GFR of H group was considered to significantly earlier deteriorate than of L group. Conclusion: Based on these results, we speculate that uL-FABP/Cr indicates current kidney function and can expect at the same time future renal function degeneracy. Further study with more patients and longer observation period is needed to establish the clinical usefulness of uL-FABP in pediatric CAKUT.

開催年月日： 2015年6月 - 2018年6月

記述言語：日本語  

開催地：神戸   国名：日本国  

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記述言語：日本語   出版者・発行元：(株)診断と治療社  

＜文献概要＞溶血性尿毒症症候群は溶血性貧血,血小板減少,急性腎障害を特徴とする代表的な血栓性微小血管症の1つである.志賀毒素産生大腸菌によるものは対象療法を行う.治療可能な非典型溶血性尿毒症症候群の鑑別が重要である.

記述言語：日本語   掲載種別：記事・総説・解説・論説等（学術雑誌）  

記述言語：日本語   掲載種別：記事・総説・解説・論説等（学術雑誌）  

記述言語：日本語   掲載種別：機関テクニカルレポート，技術報告書，プレプリント等  

小児末期腎不全の治療選択として腎移植が広く認知されるようになった. この背景には, 小児腎移植が安全にかつ安定した治療成績を確保できるようになったことが大きい. 一方で, まだ解決されていない問題も残る. 本稿では, 現在の小児腎移植の現況に加え, 腎移植を取り巻く環境の変化について述べる. 「I 小児腎移植の現況」 わが国の小児腎移植の現況について, 日本小児腎移植臨床統計小委員会が行った小児腎移植についての報告をもとに解説する. 「1. 症例数」 小児腎移植症例の年次推移を示す. 小児腎移植症例数は1980年代半ばにかけて急増した後, 2000年頃まで緩やかに増加し, 以降は年間80例前後を維持している. 「2. レシピエントの年齢・原疾患・性別」 腎移植に関連した臨床的背景を移植年代別(1964～1985年, 1986～1995年, 1996～2001年, 2002～2014年)にまとめて示す.

記述言語：日本語   掲載種別：記事・総説・解説・論説等（学術雑誌）  

「はじめに」新生児・小児に対してステロイド療法を行う際に注意したいことは, 成人と異なる特有な疾患があること, 常に長期的観点から効果の持続性と有害事象に注意すること, である. 長期投与を避けることが難しい場合でも, 成長と発達に配慮して最少量への減量と離脱の可能性, そしてその方法を検討する. 副作用の多くは成人でみられるものと重複するが, 頻度と重症度だけでなく, なによりも不可逆的かどうかに注意を払いたい. これを本人と保護者によく説明することが大切である. 本稿では, 小児科領域におけるステロイド療法について, まず総論として注意点を主に副作用面から概説し, 各論として小児特有の適応疾患における使用法について述べる. 「I. 小児へのステロイド療法における注意点(総論)」「1. 成長障害」小児特有の副作用に成長障害がある.

記述言語：日本語   掲載種別：記事・総説・解説・論説等（学術雑誌）  

小児期に腎移植を要する原因疾患のなかで遺伝性疾患・先天性代謝異常症の割合は増加している。一方、各疾患は非常に発症頻度が低い。また、近年新たに疾患概念が確立したものもあり、腎病変の発症機序や腎移植に関する予後など過去の報告や研究から十分な情報が得られない場合がある。こういったrare diseaseの腎移植を行う際には、既知の遺伝性疾患・先天性代謝異常症の腎移植から得られた情報が参考になる。(1)ヘテロ接合体が生体腎ドナーとなる際のドナーおよびレシピエントへの影響、(2)レシピエントがもたない抗原暴露による免疫反応の影響、(3)移植腎への原病再発のリスク、(4)腎での酵素活性とcell therapyとしての有用性という四つのポイントが重要である。当院で経験した遺伝性疾患・先天性代謝異常症の症例を提示し、前述のアプローチを用いて症例の問題点を整理した。

記述言語：日本語   掲載種別：記事・総説・解説・論説等（学術雑誌）  

溶血性尿毒症症候群は溶血性貧血、血小板減少、急性腎障害を特徴とする代表的な血栓性微小血管症の一つである。志賀毒素産生大腸菌によるものは対象療法を行う。エクリズマブの登場により非典型溶血性尿毒症症候群が注目を浴びている。

記述言語：日本語   掲載種別：記事・総説・解説・論説等（学術雑誌）  

対象：社会人・一般,　学術団体,　企業,　市民団体,　行政機関

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対象：社会人・一般,　学術団体,　企業,　市民団体,　行政機関

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