2024/11/25 更新

お知らせ

 

写真a

ニシヤマ ケイ
西山 慶
NISHIYAMA KEI
所属
九州大学病院 小児科 助教
九州大学病院 小児科(併任)
医学部 医学科(併任)
職名
助教
プロフィール
小児領域主に腎・泌尿器系の疾患での専門診療および若手医師の診療指導・教育を行っている。小児期腎不全の発症要因、リスク因子、治療について研究を行っている。HCT後の腎機能障害、紫斑病性腎炎とCTL、自己炎症疾患とIgA腎症の発症、CAKUT発症に影響する環境因子などについて研究を行っている。
外部リンク

学位

  • 医学博士

研究テーマ・研究キーワード

  • 研究テーマ:母体金属と児の先天性腎尿路異常の関連

    研究キーワード:環境因子,金属,CAKUT

    研究期間: 2023年5月 - 2024年5月

  • 研究テーマ:原発性免疫不全症/自己炎症性疾患を伴う小児IgA腎症の研究

    研究キーワード:原発性免疫不全症, 自己炎症性疾患, IgA腎症

    研究期間: 2022年4月

  • 研究テーマ:母体疾患と子の先天性腎尿路異常の発症についての研究

    研究キーワード:母体慢性疾患、先天性腎尿路異常

    研究期間: 2021年4月 - 2022年4月

  • 研究テーマ:小児造血細胞移植後の急性腎障害

    研究キーワード:急性腎障害、造血細胞移植

    研究期間: 2019年6月 - 2020年9月

  • 研究テーマ:aHUSの新規原因遺伝子の解析。腎移植後高血圧のリスク因子解析。A20ハプロ不全のループス腎炎発症への関与。

    研究キーワード:aHUS、腎移植後高血圧、A20ハプロ不全

    研究期間: 2017年6月

受賞

  • 優秀演題賞

    2022年12月   第43回日本小児腎不全学会学術集会  

  • 第21回合屋賞

    2022年6月   九州大学医学部小児科学教室同門会  

論文

  • Maternal Chronic Disease and Congenital Anomalies of the Kidney and Urinary Tract in Offspring: A Japanese Cohort Study. 査読 国際誌

    American Journal of Kidney Diseases   80 ( 5 )   619 - 628   2022年11月

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1053/j.ajkd.2022.03.003.

  • Lipopolysaccharide-induced monocyte death in a novel ZnF7 domain mutation of TNFAIP3. 査読 国際誌

    Imai T, Shiraishi A, Nishiyama K, Ishimura M, Ohga S

    J Allergy Clin Immunol Pract   2020年6月

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

  • Persistent Chronic Active T-Cell-Mediated Rejection After Kidney Transplantation Is Associated With Poor Allograft Survival 国際誌

    Noguchi H., Matsukuma Y., Ueki K., Tsuchimoto A., Nishiyama K., Nakano T., Kubo S., Sato Y., Kaku K., Okabe Y., Nakamura M.

    Clinical Transplantation   38 ( 11 )   e70011   2024年11月   ISSN:09020063

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)   出版者・発行元:Clinical Transplantation  

    Introduction: Histopathological findings of chronic active T-cell-mediated rejection (CA-TCMR) have been reported to potentially improve with treatment. However, whether this improvement is associated with a better renal prognosis remains unclear. This study was performed to analyze the impact of the histological response to therapy on kidney allograft survival in patients with CA-TCMR. Methods: The data of patients diagnosed with CA-TCMR between January 2018 and May 2023 were retrospectively reviewed. A composite graft endpoint was defined as a two-fold increase in the serum creatinine level or the development of end-stage kidney disease. Results: Thirty-seven patients with CA-TCMR underwent 46 follow-up biopsies. Eleven patients who were diagnosed with CA-TCMR at the last biopsy were classified as the persistent group, while the remaining 26 patients were classified as the transient group. Both before and after treatment, there were no significant changes in serum creatinine, estimated glomerular filtration rate, or proteinuria in either group. However, the transient group showed a significant reduction in interstitial fibrosis and tubular atrophy without a specific etiology (IFTA). This improvement was attributed to better histopathological Banff scores after treatment. Patients with persistent CA-TCMR had significantly worse graft survival than those with transient CA-TCMR (p = 0.002), even after adjusting for significant clinical factors (hazard ratio: 11.4; 95% CI: 1.1–120.0; p = 0.043). Conclusion: Our findings suggest that the persistence of histopathologic evidence of CA-TCMR after treatment is a significant risk factor for allograft loss compared with transient CA-TCMR.

    DOI: 10.1111/ctr.70011

    Scopus

    PubMed

    researchmap

  • <i>WT1</i> exon 10 missense variant in a pediatric patient with focal segmental glomerulosclerosis with embryonal hyperplasia

    Kurokawa, M; Nishimura, M; Nishiyama, K; Matsuoka, K; Nagano, C; Kaku, Y

    PEDIATRIC NEPHROLOGY   39 ( 7 )   2083 - 2085   2024年7月   ISSN:0931-041X eISSN:1432-198X

     詳細を見る

    記述言語:英語   出版者・発行元:Pediatric Nephrology  

    A 6-year-old boy was diagnosed with chromosomal abnormalities (48,XYY, + 21[11]/46,XY[19]) at 4 months of age after a physical examination revealed an undescended testis and a dwarf penis. He also had mild renal dysfunction and severe proteinuria, and kidney biopsy at 2 years of age revealed focal segmental glomerulosclerosis. Genetic analysis to investigate suspected WT1 gene abnormalities revealed a novel variant in NM_024426.6:exon10:c.1506 T > A (p.(Asp502Glu)). His kidney function deteriorated rapidly, leading to the induction of peritoneal dialysis at 5 years of age. Although this variant had not been previously reported, bilateral nephrectomy was performed to prevent any progression of the tumor. Histopathology showed all the glomeruli observed within the observation area to be completely sclerotic, while also showing evidence of embryonal hyperplasia. This case was not a hot spot for Denys-Drash syndrome, but it had a similar phenotype and pathology that could have been derived from a WT1 gene abnormality.

    DOI: 10.1007/s00467-024-06293-w

    Web of Science

    Scopus

    PubMed

  • The immunoreactive signature of monocyte-derived dendritic cells from patients with Down syndrome 国際誌

    Nakashima, K; Imai, T; Shiraishi, A; Unose, R; Goto, H; Nagatomo, Y; Kojima-Ishii, K; Mushimoto, Y; Nishiyama, K; Yamamura, K; Nagata, H; Ishimura, M; Kusuhara, K; Koga, Y; Sakai, Y; Ohga, S

    CLINICAL AND EXPERIMENTAL IMMUNOLOGY   217 ( 3 )   291 - 299   2024年6月   ISSN:0009-9104 eISSN:1365-2249

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)   出版者・発行元:Clinical and Experimental Immunology  

    The clinical spectrum of Down syndrome (DS) ranges from congenital malformations to premature aging and early-onset senescence. Excessive immunoreactivity and oxidative stress are thought to accelerate the pace of aging in DS patients; however, the immunological profile remains elusive. We investigated whether peripheral blood monocyte-derived dendritic cells (MoDCs) in DS patients respond to lipopolysaccharide (LPS) distinctly from non-DS control MoDCs. Eighteen DS patients (age 2–47 years, 12 males) and 22 controls (age 4–40 years, 15 males) were enrolled. CD14-positive monocytes were immunopurified and cultured for 7 days in the presence of granulocyte-macrophage colony-stimulating factor and IL-4, yielding MoDCs in vitro. After the LPS-stimulation for 48 hours from days 7 to 9, culture supernatant cytokines were measured by multiplex cytokine bead assays, and bulk-prepared RNA from the cells was used for transcriptomic analyses. MoDCs from DS patients produced cytokines/chemokines (IL-6, IL-8, TNF-α, MCP-1, and IP-10) at significantly higher levels than those from controls in response to LPS. RNA sequencing revealed that DS-derived MoDCs differentially expressed 137 genes (74 upregulated and 63 downregulated) compared with controls. A gene enrichment analysis identified 5 genes associated with Toll-like receptor signaling (KEGG: hsa04620, P = 0.00731) and oxidative phosphorylation (hsa00190, P = 0.0173) pathways. MoDCs obtained from DS patients showed higher cytokine or chemokine responses to LPS than did control MoDCs. Gene expression profiles suggest that hyperactive Toll-like receptor and mitochondrial oxidative phosphorylation pathways configure the immunoreactive signature of MoDCs in DS patients.

    DOI: 10.1093/cei/uxae048

    Web of Science

    Scopus

    PubMed

    researchmap

  • 特集 紹介医に伝えたい「腎炎・ネフローゼ症候群」 -3歳児検尿・学校検尿のその先は?- Ⅰ.総論:腎炎・ネフローゼ症候群のファーストタッチ どのようなときに急ぐのか?

    西山 慶

    小児科診療   87 ( 6 )   635 - 639   2024年6月   ISSN:03869806

     詳細を見る

    出版者・発行元:診断と治療社  

    DOI: 10.34433/pp.0000001039

    CiNii Research

  • The Effectiveness of Deflux® Treatment for Vesicoureteral Reflux Following Pediatric Renal Transplantation: A Single-Institution Challenging Experience 査読 国際誌

    59 ( 4 )   616 - 620   2024年4月

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    Purpose: To validate the effectiveness of Deflux® treatment for vesicoureteral reflux (VUR) following pediatric renal transplantation (RT), based on our single-institution experience.

    Method: A retrospective study was conducted using the medical records of pediatric patients who underwent Deflux® treatment for VUR after RT from April 2008 to March 2022.

    Results: Sixty-eight pediatric patients underwent RT. VUR was subsequently detected in 22 (32 %) of these patients. Seven of the 22 patients (32 %) underwent Deflux® treatment to avoid renal dysfunction due to urinary infection (UTI). The median age at the time of RT was 4 years (range:2-12). All 7 patients had urinary UTIs before Deflux® treatment. The median estimated glomerular filtration rate (eGFR) before Deflux® treatment was 67 ml/min/1.73 m2 (range:42-138 ml/min/1.73 m2). After Deflux® treatment, VUR was downgraded in three cases (43 %). Four patients (57 %) experienced postoperative UTI, two of who underwent a second Deflux® treatment, one underwent submuscular tunnel reconstruction, and the other one experienced UTI without VUR after 1st Deflux® treatment but did not reoccur. All seven patients continued prophylactic medication after Deflux® treatment, without any history of recurrent UTIs during the observation period after treatment (median 37 months [range 7-86 months]). Furthermore, the eGFRs did not significantly decrease after Deflux® treatment (median eGFR 58 ml/min/1.73 m2 [range:33-99 ml/min/1.73 m2], p > 0.1).

    Conclusion: Deflux® treatment for VUR after RT is technically challenging because the new ureteral orifice is ventrally anastomosed at the bladder. We believe our results indicate the possibility of reducing the frequency of UTIs and contributing to preservation of the renal function after RT.

    DOI: 10.1016/j.jpedsurg.2023.12.005.

  • Long-Term Renal Involvement in Association with Fontan Circulation 査読 国際誌

    @Mamoru Muraoka,@Hazumu Nagata,@Kenichiro Yamamura,@Ichiro Sakamoto,@Ayako Ishikita,@Akiko Nishizaki,@Yoshimi Eguchi,@Shoji Fukuoka,@Kiyoshi Uike,@Yusaku Nagatomo,@Yuichiro Hirata,Kei Nishiyama,@Hiroyuki Tsutsui,@Shouichi Ohga

    Pediatric Cardiology   45 ( 2 )   340 - 350   2024年2月

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1007/s00246-023-03334-3.

  • WT1 exon 10 missense variant in a pediatric patient with focal segmental glomerulosclerosis with embryonal hyperplasia. 査読 国際誌

    @Mari Kurokawa,@Manao Nishimura,Kei Nishiyama,Kentaro Matsuoka,China Nagano,Yoshitsugu Kaku

    Pediatric nephrology   2024年1月

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1007/s00467-024-06293-w.

  • 当院で行った緩徐低効率透析の症例

    末松 真弥, 岩屋 友香, 西山 慶

    日本小児PD・HD研究会雑誌   34   96 - 100   2023年11月   ISSN:2186-4896

     詳細を見る

    記述言語:日本語   出版者・発行元:日本小児PD・HD研究会  

    小児末期腎不全(ESRD)患者に対する維持血液透析に対し緩徐低効率透析(SLED)を行った4例を呈示した。症例1は出生後より腹膜透析(PD)導入した常染色体劣性多発嚢胞腎の1歳8ヵ月女児、症例2は超早期発症型炎症性腸疾患が増悪し腎障害をきたした1歳6ヵ月男児、症例3は日齢12からPD導入したPierson症候群の3歳7ヵ月男児である。PDが困難となったため維持血液透析でSLEDを導入し、全例10kg前後であったが、十分な電解質・体液管理ができた。バスキュラーアクセスカテーテル関連合併症が多く、長期透析の可能性がある場合はカフ付きバスキュラーアクセスカテーテル挿入の検討が必要である。

  • Critical diseases in neonates after discharge home from birth hospital: A retrospective study from a tertiary hospital in Japan 国際誌

    Fujiyoshi, J; Inoue, H; Sawano, T; Mushimoto, Y; Motomura, Y; Nishiyama, K; Kaku, N; Nagata, H; Yamamura, K; Ishimura, M; Koga, Y; Ochiai, M; Sakai, Y; Tajiri, T; Ohga, S

    EARLY HUMAN DEVELOPMENT   186   105869 - 105869   2023年11月   ISSN:0378-3782 eISSN:1872-6232

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)   出版者・発行元:Early Human Development  

    Introduction: To establish actionable neonatal screening during the first month of life, we investigated critical diseases in seemingly healthy newborns discharged from birth hospitals. Methods: This retrospective study enrolled previously healthy full-term infants who visited our hospital, a tertiary hospital in Japan, from home between 5 and 28 days after birth from 2009 to 2018. Infants with known perinatal or congenital diseases, positive newborn screening results, or accidental injuries were excluded. Data were collected from electronic medical records, including principal diagnosis, clinical details, and prognosis at 18 months of age. Results: Ninety-seven (58 %) of 168 eligible neonates were admitted to the hospital, and 71 (42 %) were not. The median admission rate in patients with disease onset at ≤14 days after birth (80 %) was significantly higher than that in patients with disease onset at ≥15 days (42 %). Among 45 patients who received intensive medical care, 5 died and 10 developed neurodevelopmental sequelae. Four of 5 patients died by 100 days. Among 25 diseases treated in intensive care unit, 17 (68 %) diseases had a prevalence of <1 per 2000 live births. The commonly used diagnostic methods were imaging (n = 58, 35 %) and physical examination (n = 34, 20 %). Conclusion: Critical diseases due to rare and heterogeneous causes in ostensibly healthy newborns occurred predominantly in the first two weeks of life. Optimal newborn screening and health check-up protocols may benefit from the wide spectrum of life-threatening diseases occurring in home after birth.

    DOI: 10.1016/j.earlhumdev.2023.105869

    Web of Science

    Scopus

    PubMed

    researchmap

  • Prenatal metal levels and congenital anomalies of the kidney and urinary tract: The Japan Environment and Children's Study. 査読 国際誌

    Iwaya Y, Sanefuji M, Nishiyama K, @Sonoda Y, @Hamada N, Suga R, @Ochiai M, Shimono M, Kusuhara K, @Ohga S; Japan Environment and Children's Study Group.

    Science of The Total Environment   2023年9月

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.scitotenv.2023.164356.

  • Depression and health-related quality of life in adolescents and young adults with childhood-onset end-stage kidney disease: a multicenter study in Japan

    Miura, K; Hattori, M; Iwano, M; Inoue, E; Gotoh, Y; Okamoto, T; Nishiyama, K; Hirano, D; Nishimura, K; Narita, I

    CLINICAL AND EXPERIMENTAL NEPHROLOGY   27 ( 5 )   473 - 479   2023年5月   ISSN:1342-1751 eISSN:1437-7799

     詳細を見る

    記述言語:英語   出版者・発行元:Clinical and Experimental Nephrology  

    Background: Patient survival and physical outcomes among children with end-stage kidney disease (ESKD) have significantly improved, and recent research has focused on long-term depression symptoms and health-related quality of life (HRQOL). However, no studies have been conducted among adolescents and young adults with childhood-onset ESKD in Japan. Methods: This multicenter study included 45 adolescents and young adults aged 16–39 years who developed ESKD at age < 20 years. Depression symptoms were measured using the Beck Depression Inventory (BDI)-II. The Short Form-36 Health Survey (SF-36) was used to assess HRQOL. Factors associated with depression and HRQOL were analyzed. Results: Depression (BDI-II score ≥ 14) was observed in 13 (29%) patients. Patient’s SF-36 physical component summary (PCS) and mental component summary (MCS) scores were comparable with those for the general population. Lower estimated glomerular filtration rate, higher BDI-II scores, and lower body mass index were associated with lower PCS scores. BDI-II scores were negatively correlated with MCS scores. We observed a trend that unemployment was associated with lower MCS scores. Conclusions: Depression is frequently observed among adolescents and young adults with childhood-onset ESKD. Regular screening for psychosocial concerns, maintaining stable graft functions, and achieving optimal nutritional status may contribute to improved well-being among these patients.

    DOI: 10.1007/s10157-023-02330-4

    Web of Science

    Scopus

    PubMed

  • 小児期発症末期腎臓病の思春期・若年成人における抑うつと健康関連QOL 日本における多施設共同研究(Depression and health-related quality of life in adolescents and young adults with childhood-onset end-stage kidney disease: a multicenter study in Japan)

    Miura Kenichiro, Hattori Motoshi, Iwano Masayuki, Inoue Eisuke, Gotoh Yoshimitsu, Okamoto Takayuki, Nishiyama Kei, Hirano Daishi, Nishimura Katsuji, Narita Ichiei

    Clinical and Experimental Nephrology   27 ( 5 )   473 - 479   2023年5月   ISSN:1342-1751

     詳細を見る

    記述言語:英語   出版者・発行元:(一社)日本腎臓学会  

    日本における小児期発症末期腎臓病(ESKD)の思春期・若年成人におけるうつ病症状、健康関連QOL(HRQOL)変数、それらの転帰に関連する因子を検討するための多施設共同研究を実施した。20歳未満でESKDを発症した思春期・若年成人45例(平均23.1歳)を対象とした。うつ病症状はBDI-IIベック抑うつ質問票を用いて測定した。HRQOLの評価にはShort Form-36 Health Survey(SF-36)を用いた。その結果、うつ病(BDI-IIスコア14以上)は13例(29%)に認められた。患者のSF-36身体的側面サマリー(PCS)スコアと精神的側面サマリー(MCS)スコアは一般集団のスコアと同等であった。低い推算糸球体濾過量、高いBDI-IIスコア、低いBMIは低いPCSスコアと関連していた。BDI-IIスコアはMCSスコアと負の相関を示した。失業はMCSスコアの低下と関連する傾向があった。以上より、うつ病は小児期発症のESKDを有する思春期・若年成人において頻繁に観察された。

  • 小児期発症末期腎臓病の思春期・若年成人における医学的および心理社会的転帰 日本における多施設共同研究(Medical and psychosocial outcomes in adolescents and young adults with childhood-onset end-stage kidney disease: a multicenter study in Japan)

    Miura Kenichiro, Hattori Motoshi, Iwano Masayuki, Okamoto Takayuki, Hamasaki Yuko, Gotoh Yoshimitsu, Nishiyama Kei, Fujinaga Shuichiro, Hisano Masataka, Hirano Daishi, Narita Ichiei

    Clinical and Experimental Nephrology   27 ( 5 )   454 - 464   2023年5月   ISSN:1342-1751

     詳細を見る

    記述言語:英語   出版者・発行元:(一社)日本腎臓学会  

    2000年以降に20歳未満で末期腎臓病(ESKD)を発症した思春期・若年成人を対象とした多施設共同調査を実施し、腎外症状と医学的および心理社会的転帰との関連を検討した。1982年1月から2006年12月までに生まれた患者196例を対象とした。ESKD発症時の平均年齢は10.8±5.4歳、最終追跡調査時の平均年齢は23.5±5.6歳であった。腎代替療法の最初の方法として、腎移植、腹膜透析、血液透析がそれぞれ患者の42%、55%、3%で行われた。腎外症状は患者の63%に認められ、27%に知的障害があった。腎移植時のベースライン身長と知的障害は最終身長に有意な影響を与えた。6例(3.1%)が死亡し、そのうち5例(83%)に腎外症状があった。患者の就労率は一般集団よりも低く、特に腎外症状を有する患者では低かった。知的障害のある患者は成人医療への移行率が低かった。以上より、思春期・若年成人のESKD患者における腎外症状および知的障害は、線形成長、死亡率、雇用、成人医療への移行にかなりの影響を与えた。

  • Medical and psychosocial outcomes in adolescents and young adults with childhood-onset end-stage kidney disease: a multicenter study in Japan

    Miura, K; Hattori, M; Iwano, M; Okamoto, T; Hamasaki, Y; Gotoh, Y; Nishiyama, K; Fujinaga, S; Hisano, M; Hirano, D; Narita, I

    CLINICAL AND EXPERIMENTAL NEPHROLOGY   27 ( 5 )   454 - 464   2023年5月   ISSN:1342-1751 eISSN:1437-7799

     詳細を見る

    記述言語:英語   出版者・発行元:Clinical and Experimental Nephrology  

    Background: Adolescents and young adults face various socio-emotional and behavioral challenges that can affect their medical and psychosocial outcomes. Pediatric patients with end-stage kidney disease (ESKD) often have extra-renal manifestations, including intellectual disability. However, limited data are available regarding the impact of extra-renal manifestations on medical and psychosocial outcomes among adolescents and young adults with childhood-onset ESKD. Methods: Patients born between January 1982 and December 2006 that had developed ESKD in 2000 and later at age < 20 years were enrolled in this multicenter study in Japan. Data for patients’ medical and psychosocial outcomes were retrospectively collected. Associations between extra-renal manifestations and these outcomes were analyzed. Results: In total, 196 patients were analyzed. The mean age at ESKD was 10.8 years, and at last follow-up was 23.5 years. The first modality of kidney replacement therapy was kidney transplantation, peritoneal dialysis, and hemodialysis in 42, 55 and 3% of patients, respectively. Extra-renal manifestations were documented in 63% of patients and 27% had intellectual disability. Baseline height at kidney transplantation and intellectual disability significantly impacted final height. Six (3.1%) patients died, of which five (83%) had extra-renal manifestations. Patients’ employment rate was lower than that in the general population, especially among those with extra-renal manifestations. Patients with intellectual disability were less likely to be transferred to adult care. Conclusions: Extra-renal manifestations and intellectual disability in adolescents and young adults with ESKD had considerable impacts on linear growth, mortality, employment, and transfer to adult care.

    DOI: 10.1007/s10157-023-02327-z

    Web of Science

    Scopus

    PubMed

  • 特集 小児の治療方針 12 腎・尿路 溶血性尿毒症症候群

    西山 慶

    小児科診療   86 ( 13 )   711 - 713   2023年4月   ISSN:03869806

     詳細を見る

    出版者・発行元:診断と治療社  

    DOI: 10.34433/pp.0000000357

    CiNii Research

  • Response to steroid and immunosuppressive therapies may predict post-transplant recurrence of steroid-resistant nephrotic syndrome

    Miura, K; Ando, T; Kanda, S; Hashimoto, T; Kaneko, N; Ishizuka, K; Hamada, R; Hataya, H; Hotta, K; Gotoh, Y; Nishiyama, K; Hamasaki, Y; Shishido, S; Fujita, N; Hattori, M

    PEDIATRIC TRANSPLANTATION   26 ( 8 )   e14103   2022年12月   ISSN:1397-3142 eISSN:1399-3046

     詳細を見る

    記述言語:英語   出版者・発行元:Pediatric Transplantation  

    Background: Recurrence of SRNS is a major challenge in KT. Several clinical factors, including initial steroid sensitivity, have been associated with increased post-transplant SRNS recurrence risk. However, conflicting data have been reported, possibly due to the heterogeneous pathophysiology of SRNS and the lack of genetic testing of SRNS patients. Furthermore, the response to immunosuppressive therapies has not been evaluated. Methods: Seventy patients aged 1–15 years at SRNS onset who underwent KT between 2002 and 2018 were enrolled. Patients with secondary, familial, syndromic, and genetic forms of SRNS and those who were not treated with steroid were excluded. This study aimed to assess the risk factors for post-transplant recurrence, including treatment responses to initial steroid therapy and additional therapies with immunosuppressive agents, rituximab, plasmapheresis, and/or LDL-A. Results: Data from 36 kidney transplant recipients were analyzed. Twenty-two (61%) patients experienced post-transplant SRNS recurrence, while 14 patients did not. The proportion of patients who achieved complete or partial remission with initial steroid therapy and/or additional therapies with immunosuppressive agents, rituximab, plasmapheresis, and/or LDL-A was significantly higher in the SRNS recurrence group (19/22, 86%) than in the group without SRNS recurrence (6/14, 43%; p =.01). Conclusion: This study suggests that the response to steroid treatment, other immunosuppressive agents, rituximab, plasmapheresis, and/or LDL-A may predict post-transplant SRNS recurrence.

    DOI: 10.1111/petr.14103

    Web of Science

    Scopus

    PubMed

  • 腹膜透析カテーテル関連合併症の挿入法間での比較

    岩屋 友香, 西山 慶, 吉丸 耕一朗, 松浦 俊治, 田尻 達郎, 大賀 正一

    日本小児PD・HD研究会雑誌   33   76 - 78   2022年10月   ISSN:2186-4896

     詳細を見る

    記述言語:日本語   出版者・発行元:日本小児PD・HD研究会  

    腹膜透析(PD)カテーテル留置における腹腔鏡手術は近年増加傾向にある。腹腔鏡補助下PDカテーテル留置術は開腹術に比べて術後に透析液リークを起こす危険性が高いのではないかとの仮説を立て、挿入法によるPDカテーテル関連合併症を後方視的に評価した。2004~2021年の18年間に当院で維持PDを導入した末期腎不全患者34例(32名)を対象とした。腹腔鏡未使用群19例、使用群15例であり、腸管損傷、出血についてはいずれの群でも認めなかった。PDカテーテル閉塞/位置異常については使用群が0例であったのに対し、未使用群が6例(31.5%)と有意に多かった。鼠径ヘルニア/陰嚢水腫/Nuck管水腫についても使用群2例(13.3%)に対し未使用群9例(47.3%)と有意に多かった。透析液リークは5例で発症し、うち4例が臍部を中心とした皮下への漏出であった。全例が腹腔鏡術後に発生しており、さらに5例中4例(80%)が単孔式ポートを使用していた。PDカテーテル関連合併症において、術式間(腹腔鏡未使用群と使用群)でのPDカテーテル留置術後の合併症に差がみられた。

  • 増刊号 腎代替療法のすべて 【第5章 腹膜透析】 2 腹膜透析療法 ⑤小児の腹膜透析

    西山 慶

    腎と透析   92 ( 7 )   361 - 364   2022年6月   ISSN:03852156

     詳細を見る

    出版者・発行元:東京医学社  

    DOI: 10.24479/kd.0000000459

    CiNii Research

  • Case Report: Juvenile Myelomonocytic Leukemia Underlying Ornithine Transcarbamylase Deficiency Safely Treated Using Hematopoietic Stem Cell Transplantation 査読 国際誌

    @Eguchi H, @Kakiuchi T, @Nishi M, Kojima-Ishii K, Nishiyama K, Koga Y, @Matsuo M.

    FRONTIERS IN PEDIATRICS   10   2022年5月

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.3389/fped.2022.898531

  • 測定法によるNa値の乖離が見られた高脂血症による偽性低Na血症

    岩屋 友香, 西山 慶

    日本小児体液研究会誌   14   39 - 42   2022年5月   ISSN:2423-9739

     詳細を見る

    記述言語:日本語   出版者・発行元:日本小児体液研究会  

    偽性低Na血症の鑑別には血清浸透圧測定が有用であるが結果が判明するまで時間がかかる場合があり注意を要する。今回、胆汁うっ滞による高脂血症を背景として偽性低Na血症を呈し、Na測定法間の乖離が診断の一助となった症例を経験したため報告する。症例は9ヵ月女児、Alagille症候群による高度の胆汁うっ滞のため脳死肝移植の待機中であった。3ヵ月前より定期受診の血液検査でNaが徐々に低下し123mEq/Lとなった。多飲による希釈性低Na血症を疑い哺乳量を制限したがNa値に変化はなかった。血液ガス分柄(138mmol/L)と臨床検査室(122mEq/L)で測定値の乖離があった。後日、血清浸透圧が299mOsmと高いことが分かり、高脂血症による偽性低Na血症と判明した。臨床検査室における血清Na値の測定にはイオン選択電極法の希釈法が用いられており、溶媒置換のため血液中の脂質や蛋白などの不溶成分の影響を受ける。一方、血液ガス分析器で用いられる非希釈法では不溶成分の影響をうけない。低Na血症の診療において血清浸透圧測定の結果が得られるまでに時間を要する場合は血液ガス分析での再検も有用と考える。(著者抄録)

  • Factors Associated With Height Among Pediatric Kidney Transplant Recipients Aged ≤16 Years: A Retrospective, Single-Center Cohort Study of 60 Transplants. 査読 国際誌

    2022年1月

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

  • Response to steroid and immunosuppressive therapies may predict post-transplant recurrence of steroid-resistant nephrotic syndrome. 査読 国際誌

    Miura K, Ando T, Kanda S, Hashimoto T, Kaneko N, Ishizuka K, Hamada R, Hataya H, Hotta K, Gotoh Y, Nishiyama K, Hamasaki Y, Shishido S, Fujita N, Hattori M.

    Pediatr Transplant.   2021年1月

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

  • Involvement of activated cytotoxic T lymphocytes and natural killer cells in Henoch-Schönlein purpura nephritis. 査読 国際誌

    2020年11月

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

  • Parvovirus B19-Infected Tubulointerstitial Nephritis in Hereditary Spherocytosis. 査読 国際誌

    Nishiyama K, Watanabe Y, Ishimura M, Tetsuhara K, Imai T, Kanemasa H, Ueki K, Motomura Y, Kaku N, Sakai Y, Imadome KI, Ohga S

    Open Forum Infect Dis   2020年7月

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

  • Hyperferritinemia and acute kidney injury in pediatric patients receiving allogeneic hematopoietic cell transplantation 査読 国際誌

    Mari Kurokawa, Kei Nishiyama, Yuhki Koga, Katsuhide Eguchi, Takashi Imai, Utako Oba, Akira Shiraishi, Hazumu Nagata, Noriyuki Kaku, Masataka Ishimura, Satoshi Honjo, Shouichi Ohga

    PEDIATRIC NEPHROLOGY   2020年6月

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1007/s00467-020-04619-y

  • 生体腎移植の適応判断に苦慮しているメチルマロン酸血症の1例 査読

    西山 慶

    腎移植・血管外科   29 ( 1 )   57 - 60   2019年5月

     詳細を見る

    記述言語:日本語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    メチルマロン酸血症(MMA)の長期合併症として慢性腎不全が知られ、腎機能の低下により急性発作の頻度が増加する。このため早期の腎代替療法導入が推奨されており、なかでも献腎移植はcell therapyとしても有用である。今回、腎機能が低下しているMMA患児に対しヘテロ保因者である両親からの生体腎移植を検討した。これまで9例の腎単独移植の報告があり、5例が献腎、3例が生体腎、1例は腎種不明であった。腎種によらず短期の腎予後は良好であった。今後はヘテロ保因者であるドナーへの影響、cell therapyとしての有用性、移植腎への原病再発について明らかにしていく必要がある。

  • Ocular findings in a case of Pierson syndrome with a novel mutation in laminin ß2 gene 査読

    22 ( 5 )   401 - 403.e1   2018年10月

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    Pierson syndrome, an autosomal recessive disorder caused by a mutation in laminin ß2 (LAMB2) gene, is characterized by congenital nephrotic syndrome and various ocular abnormalities. The ocular findings in Pierson syndrome are not well understood, because the incidence of this syndrome is very rare. We report ocular findings in a 5-month-old boy with Pierson syndrome with a novel mutation in LAMB2. We performed a pupilloplasty for his microcoria. Ophthalmic examinations after surgery revealed that he had cataract, severe retinal degeneration, and high myopia. Optical coherence tomography showed the collapse of retinal layer structures and a marked decrease of choroidal thickness. Immunohistochemistry and electron microscopy examinations revealed abnormal iris differentiation and thinning or defect of basal membranes. These results suggest that the development of the iris, lens, retina, and choroid are affected in this type of mutation.

    DOI: 10.1016/j.jaapos.2018.03.016

  • Complement activation associated with ADAMTS13 deficiency may contribute to the characteristic glomerular manifestations in Upshaw-Schulman syndrome 査読

    Hiroe Itami, Shigeo Hara, Masanori Matsumoto, Shin Imamura, Rie Kanai, Kei Nishiyama, masataka ishimura, Shoichi Ohga, Makiko Yoshida, Ryojiro Tanaka, Yoshiyuki Ogawa, Yujiro Asada, Yoko Sekita-Hatakeyama, Kinta Hatakeyama, Chiho Ohbayashi

    Thrombosis Research   170   148 - 155   2018年10月

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.thromres.2018.08.020

  • Reappraising newborn screening for cobalamin C disorder 査読

    Vlad Tocan, Kazuhiro Okubo, Kanako Higashi, Naoko Toda, Kanako Kojima-Ishii, Kei Nishiyama, masataka ishimura, Hidetoshi Takada, Osamu Sakamoto, Fusako Sasaki, Kazuko Yoshimura, Shinichi Hirose, Shoichi Ohga

    Pediatrics and Neonatology   59 ( 4 )   415 - 417   2018年8月

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.pedneo.2017.11.002

  • 小児慢性腎疾患における尿中L型脂肪酸結合蛋白測定の意義 査読

    西山 慶, 今井 崇史, 高田 英俊

    日本小児腎不全学会雑誌   2016年7月

     詳細を見る

    記述言語:日本語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    【研究目的】尿中L型脂肪酸結合蛋白(liver type fatty acid binding protein:L-FABP)の小児慢性腎疾患における測定意義を検討する。【方法】2015年3月から7月までの期間に当科外来受診した小児腎疾患患児の尿L-FABPを測定した。尿L-FABP/Crと年齢、身長、尿β2ミクログロブリン(BMG)/Cr、尿蛋白(TP)/Cr、推定GFR(eGFR)との相関について検討した。高値をとった症例とその臨床的意義を考察した。【結果】対象は51症例であった。相関分析および重回帰分析において尿L-FABP/Crは尿BMG/Crと強い正の相関を認めた。尿L-FABP/Cr高値の症例は11例であり、高度蛋白尿を有する糸球体疾患5例と薬剤性腎障害2例を含んでいた。残りの4例は先天性腎尿路奇形(congenital anomalies of kidney and urinary tract:CAKUT)の症例であり、うち3例はcaudal regression syndrome(CRS)であった。【結論】小児慢性腎疾患において尿L-FABP/Crは尿BMG/Crと強い相関を示した。尿L-FABP/Cr高値の症例のうち3症例はCRSであり、尿LFABP/Crが小児慢性腎疾患においても尿細管・間質病変の程度を反映している可能性がある。

▼全件表示

講演・口頭発表等

  • エコチル調査を用いた母体疾患と児の先天性腎尿路異常の関連

    西山慶、@實藤雅文、黒川麻里、@岩屋友香、@濱田律雄、@園田有里、@小川昌宣、下野昌幸、菅礼子、楠原浩一、@大賀正一、子どもの健康と環境に関する全国調査研究グループ

    第43回日本小児腎不全学会学術集会  2022年12月 

     詳細を見る

    開催年月日: 2022年12月

    記述言語:日本語   会議種別:口頭発表(一般)  

    開催地:東京   国名:日本国  

  • A20ハプロ不全症のZnF7領域新規変異の同定とLPS誘導性細胞死による迅速診断

    今井 崇史、西山 慶、白石 暁、石村 匡崇、大賀 正一

    第123 回日本小児科学会学術集会  2020年2月 

     詳細を見る

    開催年月日: 2020年2月

    記述言語:日本語   会議種別:口頭発表(一般)  

    開催地:神戸   国名:日本国  

  • Involvement of cytotoxic T lymphocytes and natural killer cells in Henoch-Schönlein purpura nephritis. 国際会議

    2019年10月 

     詳細を見る

    開催年月日: 2019年10月

    記述言語:英語   会議種別:口頭発表(一般)  

    開催地:Venice   国名:イタリア共和国  

  • Risk factors for acute kidney injury in pediatric patients receiving allogenic hematopoietic cell transplantation. 国際会議

    Kurokawa M, Nishiyama K, Oba U, Eguchi K, Ishimura M, Koga Y, Ohga S

    17th China-Japan-Korea Pediatric Nephrology Seminar 2019  2019年4月 

     詳細を見る

    開催年月日: 2019年4月

    記述言語:英語   会議種別:口頭発表(一般)  

    国名:中華人民共和国  

  • 小児腎不全診療の transition 小児医療の立場から 招待

    西山慶,@末松真弥,@大賀正一

    第44回日本小児腎不全学会学術集会  2023年11月 

     詳細を見る

    開催年月日: 2023年11月 - 2023年12月

    記述言語:日本語  

    開催地:佐賀   国名:日本国  

  • COVID-19罹患を契機に発症した非典型溶血性尿毒症症候群

    西山慶,@末松真弥,@岩屋友香,澤井俊宏,@山喜多悠一,@豊村大亮,@長友雄作,@永田弾,@中島佑,@松岡若利,@賀来典之,@大賀正一

    第58回日本小児腎臓病学会学術集会  2023年6月 

     詳細を見る

    開催年月日: 2023年6月 - 2023年7月

    記述言語:日本語   会議種別:口頭発表(一般)  

    開催地:大阪府高槻市   国名:日本国  

  • 教育講演6 腎移植と免疫寛容~免疫寛容の機序と臨床応用への取り組み~

    西山慶、@岩屋友香、@大賀正一

    第57回日本小児腎臓病学会  2022年5月 

     詳細を見る

    開催年月日: 2022年5月

    記述言語:日本語   会議種別:口頭発表(一般)  

    開催地:沖縄   国名:日本国  

  • IgA腎症を呈したX連鎖無ガンマグロブリン血症の一例

    @岩屋友香, 西山慶, @園田素史, @江口克秀, @石村匡崇, @大賀正一

    第56回 日本小児腎臓病学会学術集会  2021年7月 

     詳細を見る

    開催年月日: 2021年7月

    記述言語:日本語   会議種別:口頭発表(一般)  

    開催地:高知市   国名:日本国  

  • パルボウイルスB19感染による尿細管間質性腎炎を発症した遺伝性球状赤血球症

    西山 慶、渡辺 ゆか、@石村 匡崇、鉄原 健一、今井 崇史、@金政 光、@植木 研次、@本村 良知、@賀来 典之、@酒井 康成、今留 謙一、@大賀 正一

    第124回日本小児科学会学術集会  2021年4月 

     詳細を見る

    開催年月日: 2021年4月

    記述言語:日本語   会議種別:口頭発表(一般)  

    開催地:京都   国名:日本国  

  • 小児の造血幹細胞移植後の急性腎傷害とそのリスクファクター

    黒川 麻里、西山 慶、大場 詩子、江口 克秀、石村 匡崇、古賀 友紀、大賀 正一

    第53回日本小児腎臓病学会学術集会  2018年6月 

     詳細を見る

    開催年月日: 2020年6月

    記述言語:日本語  

    開催地:福島   国名:日本国  

  • 少注液量tidal PDの腹腔内圧上昇に対する有用性

    西山慶、黒川麻里、西村 真直、郭義胤、大賀 正一

    2017年6月 

     詳細を見る

    開催年月日: 2018年6月

    記述言語:日本語  

    開催地:東京   国名:日本国  

    【背景】腹膜透析(PD)による腹腔内圧上昇は,透析液の腹腔外漏出,ヘルニア,換気障害,消化器症状,創傷離開などの合併症を起こし,PD継続困難例もある。しかし注液量を減量したtidal PDにより腹腔内圧上昇を避けることは可能である。【目的1腹腔内圧による合併症に対する少注液量tidalPDの有用性を検討する。【対象・方法】2014年から2017年の当院と関連施設のPD施行例のうち,腹腔内圧上昇による有害事象を起こした3例に対し少注液量tidal PDを行った。後方視野的に検討し有効性と問題点について検討した。【結果】症例1は両側低形成腎の6歳22.9kgの女児。PD開始直後に横隔膜交通症を発症した。症例2はIgA腎症の16歳70.2kgの男児。 PD開始後1年で横隔膜交通症を発症し,胸腔鏡による修復術後にも再発した。症例3はANCA関連血管炎の15歳,34.Okgの女児。腹腔内圧上昇と免疫抑制薬のため術創離開と感染を反復した。PD処方は注液量500ml(症例1:20ml/kg,症例2:7ml/kg,症例3:15ml/kg),タイダール量は50-60%,治療時間9時間,9-10サイクル毎に中間排液を行った。サイクル数は症例1:41回,症例2:67回,症例3:66回。症例3のみ日中のCAPDを追加した。1日700-950mlの除水が得られ,浮腫や高血圧は認めなかった。BUNは36-62 mg/dl, Kt/V ureaは症例1:2.51,症例2:1.20,症例3:L51だった。酸塩基平衡電解質に異常はなく,少注液量tidal PD中止後も合併症の再発はなかった。【考察】少注液量tidal PDにより合併症の改善を得るとともに,体液・尿毒症管理が可能だった。問題点とし てKt/V ureaは注液量に依存する傾向があり,長期管理する場合は注液量/サイクル数や食事の慎重な管理が必用であろう。

  • Urinary liver-type fatty acid binding protein (L-FABP): Potent prognostic factor for congenital anomalies of kidney and urinary tract (CAKUT) 国際会議

    Kei Nishiyama, Yoshitsugu Kaku, Takashi Imai, Hidetoshi Takada

    The 14th China-Japan-Korea Pediatric Nephrology Seminar  2016年6月 

     詳細を見る

    開催年月日: 2018年5月

    記述言語:英語  

    国名:中華人民共和国  

  • ネフローゼ症候群を合併したAicardi-Goutieres症候群の一例

    西山 慶, 白水 優光, 今井 崇史, 石村 匡崇, 高田 英俊, 中野 優, 西小森 隆太, 原 寿郎

    第50回日本小児腎臓病学会学術集会  2015年6月 

     詳細を見る

    開催年月日: 2015年6月 - 2018年6月

    記述言語:日本語  

    開催地:神戸   国名:日本国  

  • 重篤な心・腸管合併症をきたしECMO管理を要した腸管出血性大腸菌による溶血性尿毒症症候群の1例

    出羽 航大, 竹本 竜一, 井形 優平, 末松 真弥, 冨田 宜孝, 松岡 若利, 水口 壮一, 西山 慶, 本村 良知, 永田 弾, 賀来 典之, 大賀 正一, 鳥井ヶ原 幸博, 永田 公二, 田尻 達郎

    日本小児科学会雑誌  2024年8月  (公社)日本小児科学会

     詳細を見る

    記述言語:日本語  

  • 造血細胞移植後遠隔期に血栓性微小血管症を呈した悪性高血圧

    末松 真弥, 西山 慶, 朴 崇娟, 安藤 翔太, 園田 素史, 江口 克秀, 冨田 宜孝, 松岡 若利, 水口 壮一, 賀来 典之, 石村 匡崇, 中野 敏昭, 大賀 正一

    日本小児腎臓病学会雑誌  2024年5月  (一社)日本小児腎臓病学会

     詳細を見る

    記述言語:日本語  

  • 腎血管性高血圧から線維筋性異形成症の診断に至ったもやもや症候群の1歳男児

    畑井 恵理子, 園田 有里, 末松 真弥, 岩屋 友香, 西山 慶, 長友 雄作, 永田 弾, 東 加奈子, 賀来 典之, 有村 公一, 中溝 玲, 一宮 優子, チョン・ピンフィー , 酒井 康成, 大賀 正一

    脳と発達  2023年7月  (一社)日本小児神経学会

     詳細を見る

    記述言語:日本語  

  • 腎移植と免疫寛容 免疫寛容の機序と臨床応用への取り組み

    西山 慶, 岩屋 友香, 大賀 正一

    日本小児腎臓病学会雑誌  2022年4月  (一社)日本小児腎臓病学会

     詳細を見る

    記述言語:日本語  

  • 腎動脈狭窄による重症高血圧の診断が遅れたもやもや病の1例

    岩屋 友香, 末松 真弥, 西山 慶, 畑井 恵理子, 園田 有里, 長友 雄作, チョン・ピンフィー , 賀来 典之, 永田 弾, 酒井 康成, 大賀 正一

    日本小児腎臓病学会雑誌  2023年5月  (一社)日本小児腎臓病学会

     詳細を見る

    記述言語:日本語  

  • 脳静脈洞血栓症による頭蓋内圧亢進症状を示したステロイド抵抗性ネフローゼ症候群の一例

    西村 真直, 波多江 健, 西山 慶

    日本小児腎臓病学会雑誌  2022年4月  (一社)日本小児腎臓病学会

     詳細を見る

    記述言語:日本語  

  • 肉眼的血尿を契機に発見した黄色ブドウ球菌感染関連糸球体腎炎の一例

    森 健一, 今井 一秀, 内山 伸一, 平松 美佐子, 西山 慶, 福原 雅弘, 友田 稔久

    西日本泌尿器科  2024年1月  (一社)西日本泌尿器科学会

     詳細を見る

    記述言語:日本語  

  • 生後1ヵ月時に重篤な状態で診断に至った両側低形成腎の1例

    芳野 三和, 武市 実奈, 佐藤 理絵, 相良 優佳, 西山 慶, 高橋 保彦

    日本小児腎臓病学会雑誌  2022年4月  (一社)日本小児腎臓病学会

     詳細を見る

    記述言語:日本語  

  • 母体血中の金属レベルと先天性腎尿路異常 エコチル調査(Prenatal metal levels and congenital anomalies of the kidney and urinary tract: The Japan Environment and Children's Study)

    岩屋 友香, 實藤 雅文, 西山 慶, 園田 有里, 濱田 律雄, 菅 礼子, 落合 正行, 下野 昌幸, 楠原 浩一, 大賀 正一

    日本小児腎臓病学会雑誌  2024年5月  (一社)日本小児腎臓病学会

     詳細を見る

    記述言語:日本語  

  • 巣状分節性糸球体硬化症の腎移植後再発予防のための術前リツキシマブ+血漿交換の有効性に関する検討

    安藤 太郎, 三浦 健一郎, 神田 祥一郎, 中谷 諒, 江口 誠, 加藤 彩, 中村 実沙子, 白井 陽子, 石塚 喜世伸, 橋本 多恵子, 堀田 記世彦, 西山 慶, 藤田 直也, 後藤 芳充, 濱田 陸, 幡谷 浩史, 濱崎 祐子, 宍戸 清一郎, 服部 元史

    日本アフェレシス学会雑誌  2022年11月  (一社)日本アフェレシス学会

     詳細を見る

    記述言語:日本語  

  • 尿中の感染細胞が診断の契機となった小児腎移植後早期のアデノウイルス出血性膀胱炎

    末松 真弥, 岩屋 友香, 西山 慶, 川満 紀子, 岡部 安博, 大賀 正一

    日本小児腎臓病学会雑誌  2022年4月  (一社)日本小児腎臓病学会

     詳細を見る

    記述言語:日本語  

  • 小児腎臓病学の架ける橋 環境因子と腎臓

    西山 慶, 岩屋 友香, 末松 真弥, 大賀 正一

    日本小児腎臓病学会雑誌  2024年5月  (一社)日本小児腎臓病学会

     詳細を見る

    記述言語:日本語  

  • 小児腎臓病におけるレジストリー~世界の現状と我が国の展望~ アルポート症候群

    野津 寛大, 三浦 健一郎, 中西 浩一, 西山 慶, 井藤 奈央子, 三上 直朗, 田中 一樹, 奥田 雄介

    日本小児腎臓病学会雑誌  2022年4月  (一社)日本小児腎臓病学会

     詳細を見る

    記述言語:日本語  

  • 小児腎移植後のVURに対するDeflux注入療法の検討 2019年からの追加報告

    小幡 聡, 河野 淳, 福田 篤久, 川久保 尚徳, 永田 公二, 岩屋 友香, 西山 慶, 岡部 安博, 中村 雅史, 大賀 正一, 田尻 達郎

    日本小児泌尿器科学会雑誌  2022年6月  日本小児泌尿器科学会

     詳細を見る

    記述言語:日本語  

  • 小児期発症末期腎臓病の青年および若年成人における抑うつとQOL(Depression and quality of life in adolescents and young adults with childhood-onset end-stage kidney disease)

    Miura Kenichiro, Hattori Motoshi, Iwano Masayuki, Inoue Eisuke, Gotoh Yoshimitsu, Okamoto Takayuki, Nishiyama Kei, Hirano Daishi, Nishimura Katsuji, Narita Ichiei

    日本小児腎臓病学会雑誌  2023年5月  (一社)日本小児腎臓病学会

     詳細を見る

    記述言語:英語  

  • 小児期に腎代替療法を導入した思春期・青年期患者の医学的および心理社会的アウトカムの検討

    三浦 健一郎, 岡本 孝之, 後藤 芳充, 濱崎 祐子, 西山 慶, 成田 一衛, 岩野 正之, 服部 元史

    日本腎臓学会誌  2022年5月  (一社)日本腎臓学会

     詳細を見る

    記述言語:日本語  

  • 小児期に腎代替療法を導入した思春期・若年成人患者の医学的・社会的アウトカム

    三浦 健一郎, 服部 元史, 岩野 正之, 岡本 孝之, 濱崎 祐子, 後藤 芳充, 西山 慶, 藤永 周一郎, 久野 正貴, 平野 大志, 成田 一衛

    日本腎臓学会誌  2023年5月  (一社)日本腎臓学会

     詳細を見る

    記述言語:日本語  

  • 小児期に腎代替療法を導入した思春期・若年成人患者の医学的・心理社会的アウトカム

    三浦 健一郎, 服部 元史, 岩野 正之, 岡本 孝之, 濱崎 祐子, 後藤 芳充, 西山 慶, 藤永 周一郎, 久野 正貴, 平野 大志, 成田 一衛

    日本小児腎臓病学会雑誌  2023年5月  (一社)日本小児腎臓病学会

     詳細を見る

    記述言語:日本語  

  • 小児期に腎代替療法を導入した思春期・若年成人患者のうつ・QOL調査

    三浦 健一郎, 服部 元史, 岩野 正之, 井上 永介, 後藤 芳充, 岡本 孝之, 西山 慶, 平野 大志, 西村 勝治, 成田 一衛

    日本腎臓学会誌  2023年5月  (一社)日本腎臓学会

     詳細を見る

    記述言語:日本語  

  • 可逆性後頭葉白質脳症が疑われたが非典型的なMRI所見を呈したIgA腎症の一例

    末松 真弥, 岩屋 友香, 一宮 優子, 西山 慶

    日本小児腎臓病学会雑誌  2022年4月  (一社)日本小児腎臓病学会

     詳細を見る

    記述言語:日本語  

  • ドナーのHLA遺伝子型が不明だったため献腎移植実施を見送った1症例

    亀井 美沙, 宮本 京子, 清島 久美, 前田 裕亮, 西山 慶, 岩屋 友香, 岡部 安博

    MHC: Major Histocompatibility Complex  2022年9月  (一社)日本組織適合性学会

     詳細を見る

    記述言語:日本語  

  • もやもや病と高度の腎血管性高血圧を示した線維筋性異形成症の1歳男児

    畑井 恵理子, 園田 有里, 一宮 優子, チョン・ピンフィー , 末松 真弥, 西山 慶, 酒井 康成, 大賀 正一

    脳と発達  2023年5月  (一社)日本小児神経学会

     詳細を見る

    記述言語:日本語  

  • Wilms腫瘍を危惧し予防的腎摘出を行ったWT1 exon10のミスセンス変異を持つFSGSの男児例

    黒川 麻里, 西村 真直, 武市 実奈, 中尾 槙吾, 前原 健二, 岩屋 友香, 西山 慶, 岡部 安博, 久野 敏, 松岡 健太郎, 野津 寛大, 郭 義胤

    日本小児腎臓病学会雑誌  2022年4月  (一社)日本小児腎臓病学会

     詳細を見る

    記述言語:日本語  

  • HLA適合度の高いドナーから二次脳死腎移植が可能だった小児例

    末松 真弥, 西山 慶, 加来 啓三, 岡部 安博, 田中 悦子, 此元 隆雄, 大賀 正一

    日本臨床腎移植学会プログラム・抄録集  2024年2月  (一社)日本臨床腎移植学会

     詳細を見る

    記述言語:日本語  

  • Fontan関連腎障害はFontan associated liver diseaseの影響をうける

    村岡 衛, 永田 弾, 山村 健一郎, 鵜池 清, 平田 悠一郎, 西山 慶, 石北 綾子, 西崎 晶子, 坂本 一郎, 筒井 裕之, 大賀 正一

    日本小児循環器学会総会・学術集会抄録集  2022年7月  (NPO)日本小児循環器学会

     詳細を見る

    記述言語:日本語  

  • Fontan循環,Fontan手術時期,Fontan関連肝疾患が腎機能に与える影響

    村岡 衛, 永田 弾, 坂本 一郎, 山村 健一郎, 石北 綾子, 西崎 晶子, 江口 祥美, 福岡 将治, 鵜池 清, 長友 雄作, 平田 悠一郎, 西山 慶, 筒井 裕之, 大賀 正一

    日本小児科学会雑誌  2023年2月  (公社)日本小児科学会

     詳細を見る

    記述言語:日本語  

  • Epstein症候群の腎病理所見の検討

    中谷 諒, 三浦 健一郎, 白井 陽子, 大塚 泰史, 大和田 葉子, 西山 慶, 此元 隆雄, 諸橋 環, 石倉 健司, 服部 元史

    日本腎臓学会誌  2024年6月  (一社)日本腎臓学会

     詳細を見る

    記述言語:日本語  

  • <透析医療をデータ化するSDGsを求めて>小児ESKD患者の予後と移行期医療 移行期に留意すべき小児末期腎不全患者の身体的合併症

    西山 慶, 岩屋 友香, 大賀 正一

    日本透析医学会雑誌  2022年5月  (一社)日本透析医学会

     詳細を見る

    記述言語:日本語  

▼全件表示

MISC

  • 【紹介医に伝えたい「腎炎・ネフローゼ症候群」-3歳児検尿・学校検尿のその先は?-】総論 腎炎・ネフローゼ症候群のファーストタッチ どのようなときに急ぐのか?

    西山 慶

    小児科診療   87 ( 6 )   635 - 639   2024年6月   ISSN:0386-9806

     詳細を見る

    記述言語:日本語   出版者・発行元:(株)診断と治療社  

    <文献概要>▼小児特発性ネフローゼ症候群の診療の際にみられる緊急性の高い病態に注意が必要である.▼小児特発性ネフローゼ症候群の治療にあたり循環血漿量の評価をくり返し行うことが重要である.▼学校検尿を始めとするスクリーニング検査で検尿異常をみとめた際には,緊急性の高い全身疾患も鑑別にあげる.

  • 【小児疾患におけるアフェレシス-治療法の1つの選択肢としての血液浄化療法-】各疾患に対するアフェレシス 救急疾患に対するアフェレシス(解説)

    西山慶

    小児科診療   2024年1月

     詳細を見る

    記述言語:日本語   掲載種別:記事・総説・解説・論説等(学術雑誌)  

    DOI: 10.34433/pp.0000000827

  • 【小児疾患におけるアフェレシス-治療法の1つの選択肢としての血液浄化療法-】各疾患に対するアフェレシス 救急疾患に対するアフェレシス

    西山 慶

    小児科診療   87 ( 1 )   83 - 87   2024年1月   ISSN:0386-9806

     詳細を見る

    記述言語:日本語   出版者・発行元:(株)診断と治療社  

    <文献概要>▼PICUにおける血液浄化の対象患者は低年齢で疾患が幅広いという特徴がある.▼薬物中毒への血液浄化療法を行う際には,薬理学的パラメーターとモダリティの特徴を理解する.▼ARDSに対する血液浄化療法の有効性は確立していない.

  • 【病因・病態生理から読み解く腎・泌尿器疾患のすべて】全身性疾患に伴う腎障害 パルボウイルス関連腎症(解説)

    西山慶

    腎と透析   2023年12月

     詳細を見る

    記述言語:日本語   掲載種別:記事・総説・解説・論説等(学術雑誌)  

    DOI: 10.24479/kd.0000001040

  • 【病因・病態生理から読み解く腎・泌尿器疾患のすべて】全身性疾患に伴う腎障害 パルボウイルス関連腎症

    西山 慶

    腎と透析   95 ( 増刊 )   279 - 282   2023年12月   ISSN:0385-2156

     詳細を見る

    記述言語:日本語   出版者・発行元:(株)東京医学社  

  • 【小児の治療方針】腎・尿路 溶血性尿毒症症候群

    西山 慶

    小児科診療   86 ( 春増刊 )   711 - 713   2023年4月   ISSN:0386-9806

     詳細を見る

    記述言語:日本語   出版者・発行元:(株)診断と治療社  

    <文献概要>溶血性尿毒症症候群は溶血性貧血,血小板減少,急性腎障害を特徴とする代表的な血栓性微小血管症の1つである.志賀毒素産生大腸菌によるものは対象療法を行う.治療可能な非典型溶血性尿毒症症候群の鑑別が重要である.

  • 【腎臓症候群(第3版)-その他の腎臓疾患を含めて-】各種病態にみられる腎障害 造血器疾患 志賀毒素産生大腸菌による溶血性尿毒症症候群(STEC-HUS)

    西山 慶

    日本臨床(0047-1852)別冊腎臓症候群III   2022年10月

     詳細を見る

    記述言語:日本語   掲載種別:記事・総説・解説・論説等(学術雑誌)  

  • 【腎代替療法のすべて】(第5章)腹膜透析 腹膜透析療法 小児の腹膜透析

    西山 慶

    腎と透析(0385-2156)92巻増刊   2022年6月

     詳細を見る

    記述言語:日本語   掲載種別:記事・総説・解説・論説等(学術雑誌)  

  • 小児腎移植の現況 査読

    西山慶

    腎と透析   2019年7月

     詳細を見る

    記述言語:日本語   掲載種別:機関テクニカルレポート,技術報告書,プレプリント等  

    小児末期腎不全の治療選択として腎移植が広く認知されるようになった. この背景には, 小児腎移植が安全にかつ安定した治療成績を確保できるようになったことが大きい. 一方で, まだ解決されていない問題も残る. 本稿では, 現在の小児腎移植の現況に加え, 腎移植を取り巻く環境の変化について述べる. 「I 小児腎移植の現況」 わが国の小児腎移植の現況について, 日本小児腎移植臨床統計小委員会が行った小児腎移植についての報告をもとに解説する. 「1. 症例数」 小児腎移植症例の年次推移を示す. 小児腎移植症例数は1980年代半ばにかけて急増した後, 2000年頃まで緩やかに増加し, 以降は年間80例前後を維持している. 「2. レシピエントの年齢・原疾患・性別」 腎移植に関連した臨床的背景を移植年代別(1964~1985年, 1986~1995年, 1996~2001年, 2002~2014年)にまとめて示す.

  • 各科におけるステロイド療法のノウハウ 小児科

    西山慶, 本村良知, 白石暁, 大賀正一

    臨牀と研究   2019年4月

     詳細を見る

    記述言語:日本語   掲載種別:記事・総説・解説・論説等(学術雑誌)  

    「はじめに」新生児・小児に対してステロイド療法を行う際に注意したいことは, 成人と異なる特有な疾患があること, 常に長期的観点から効果の持続性と有害事象に注意すること, である. 長期投与を避けることが難しい場合でも, 成長と発達に配慮して最少量への減量と離脱の可能性, そしてその方法を検討する. 副作用の多くは成人でみられるものと重複するが, 頻度と重症度だけでなく, なによりも不可逆的かどうかに注意を払いたい. これを本人と保護者によく説明することが大切である. 本稿では, 小児科領域におけるステロイド療法について, まず総論として注意点を主に副作用面から概説し, 各論として小児特有の適応疾患における使用法について述べる. 「I. 小児へのステロイド療法における注意点(総論)」「1. 成長障害」小児特有の副作用に成長障害がある.

  • 小児腎移植の新たな問題 rare diseaseにいかに対応するか

    西山 慶

    日本小児腎不全学会雑誌   2018年7月

     詳細を見る

    記述言語:日本語   掲載種別:記事・総説・解説・論説等(学術雑誌)  

    小児期に腎移植を要する原因疾患のなかで遺伝性疾患・先天性代謝異常症の割合は増加している。一方、各疾患は非常に発症頻度が低い。また、近年新たに疾患概念が確立したものもあり、腎病変の発症機序や腎移植に関する予後など過去の報告や研究から十分な情報が得られない場合がある。こういったrare diseaseの腎移植を行う際には、既知の遺伝性疾患・先天性代謝異常症の腎移植から得られた情報が参考になる。(1)ヘテロ接合体が生体腎ドナーとなる際のドナーおよびレシピエントへの影響、(2)レシピエントがもたない抗原暴露による免疫反応の影響、(3)移植腎への原病再発のリスク、(4)腎での酵素活性とcell therapyとしての有用性という四つのポイントが重要である。当院で経験した遺伝性疾患・先天性代謝異常症の症例を提示し、前述のアプローチを用いて症例の問題点を整理した。

  • 溶血性尿毒症症候群

    西山慶

    小児科診療   2018年4月

     詳細を見る

    記述言語:日本語   掲載種別:記事・総説・解説・論説等(学術雑誌)  

    溶血性尿毒症症候群は溶血性貧血、血小板減少、急性腎障害を特徴とする代表的な血栓性微小血管症の一つである。志賀毒素産生大腸菌によるものは対象療法を行う。エクリズマブの登場により非典型溶血性尿毒症症候群が注目を浴びている。

  • 腎不全 小児慢性腎不全 小児特有の問題

    西山慶

    腎と透析   2016年6月

     詳細を見る

    記述言語:日本語   掲載種別:記事・総説・解説・論説等(学術雑誌)  

▼全件表示

所属学協会

  • 日本腎臓学会

  • 日本小児科学会

  • 日本小児腎臓病学会

  • 日本小児腎不全学会

  • 日本臨床腎移植学会

  • International Pediatric Nephrology Association

  • American Society of Nephrology

▼全件表示

委員歴

  • 日本小児腎臓病学会   評議員   国内

    2020年4月 - 2025年4月   

  • 九州小児ネフロロジー研究会   運営委員   国内

    2017年4月 - 2025年4月   

  • 小児PD・HD研究会   運営委員   国内

    2017年4月 - 2025年4月   

その他

  • 思春期・青年期の患者のための末期腎不全(ESKD)診療ガイド作成に著者として参加した。

    2023年3月

  • 小児IgA腎症診療ガイドライン2020の作成グループとして参加した

    2020年6月

  • 腹膜透析ガイドライン2019の作成に執筆者として参加

    2019年6月

共同研究・競争的資金等の研究課題

  • C3 glomerulopahtyにおける補体-単球相互作用の解析

    研究課題/領域番号:21K08257  2021年 - 2024年

    日本学術振興会  科学研究費助成事業  基盤研究(C)

      詳細を見る

    担当区分:研究代表者  資金種別:科研費

教育活動概要

  • 学部3年生に対する講義(腎・高血圧:小児腎疾患)を行っている。ベッドサイド(学部5年生)、クリニカルクラークシップ(学部6年生)に対する小児腎疾患のレクチャー、症例検討を行っている。透析従事者研修での小児腎不全・腎代替療法の講義を行っている。

担当授業科目

  • 腎・高血圧:小児腎疾患

    2024年10月 - 2025年3月   後期

  • 腎・高血圧:小児腎疾患

    2022年10月 - 2023年3月   後期

  • 腎・高血圧:小児腎疾患

    2021年10月 - 2022年3月   後期

  • 腎・高血圧:小児腎疾患

    2020年10月 - 2021年3月   後期

  • 腎・高血圧:小児腎疾患

    2019年10月 - 2020年3月   後期

  • 腎・高血圧:小児腎疾患

    2018年10月 - 2019年3月   後期

  • 腎・高血圧:小児腎疾患

    2017年10月 - 2018年3月   後期

  • 腎・高血圧:小児腎疾患

    2016年10月 - 2017年3月   後期

  • 腎・高血圧:小児腎疾患

    2015年10月 - 2016年3月   後期

▼全件表示

社会貢献・国際連携活動概要

  • 福岡市の学校腎臓・糖尿病検診部会部員として二次健診・三次検診の判定と委員会活動を行っている。宗像市の精密健診医療機関として学校腎臓検診委員会に参加している。

社会貢献活動

  • 福岡市学校腎臓・糖尿病部会

    福岡市医師会  2024年4月

     詳細を見る

    対象: 社会人・一般, 学術団体, 企業, 市民団体, 行政機関

    種別:その他

  • 福岡市学校腎臓・糖尿病部会

    福岡市医師会  2023年4月

     詳細を見る

    対象: 社会人・一般, 学術団体, 企業, 市民団体, 行政機関

    種別:その他

  • 福岡市学校腎臓・糖尿病部会

    福岡市医師会  2022年4月

     詳細を見る

    対象: 社会人・一般, 学術団体, 企業, 市民団体, 行政機関

    種別:その他

  • 福岡市学校腎臓・糖尿病部会

    福岡市医師会  2021年4月

     詳細を見る

    対象: 社会人・一般, 学術団体, 企業, 市民団体, 行政機関

    種別:その他

  • 福岡市学校腎臓・糖尿病部会

    福岡市医師会  2020年4月

     詳細を見る

    対象: 社会人・一般, 学術団体, 企業, 市民団体, 行政機関

    種別:その他

  • 福岡市学校腎臓・糖尿病部会

    福岡市医師会  2019年4月

     詳細を見る

    対象: 社会人・一般, 学術団体, 企業, 市民団体, 行政機関

  • 福岡市学校腎臓・糖尿病部会

    福岡市医師会  2018年4月

     詳細を見る

    対象: 社会人・一般, 学術団体, 企業, 市民団体, 行政機関

  • 福岡市学校腎臓・糖尿病部会

    福岡市医師会  2017年4月

     詳細を見る

    対象: 社会人・一般, 学術団体, 企業, 市民団体, 行政機関

  • 福岡市学校腎臓・糖尿病部会

    福岡市医師会  2016年4月

     詳細を見る

    対象: 社会人・一般, 学術団体, 企業, 市民団体, 行政機関

  • 福岡市学校腎臓・糖尿病部会

    福岡市医師会  2015年4月

     詳細を見る

    対象: 社会人・一般, 学術団体, 企業, 市民団体, 行政機関

▼全件表示

専門診療領域

  • 生物系/医歯薬学/内科系臨床医学/小児科学

臨床医資格

  • 指導医

    日本小児科学会

  • 指導医

    日本腎臓学会

医師免許取得年

  • 2004年

特筆しておきたい臨床活動

  • 九州・中国地方から紹介を受けた小児腎不全患者に対する透析療法(血液透析、腹膜透析)および腎移植を行っている。