記述言語：英語   出版者・発行元：Pediatrics International  

Background: Portal cavernoma cholangiopathy (PCC) has recently been recognized as an abnormality of the intrahepatic and extrahepatic bile ducts caused by external compression by the portal cavernoma or ischemia in the biliary region. Although extrahepatic portal vein obstruction (EHPVO) is common in children with portal hypertension, the association between surgical treatment for EHPVO and the incidence of PCC in children is not well known. Methods: We retrospectively reviewed the medical records of 14 cases of childhood-onset EHPVO in our department. PCC was defined by intra- and extrahepatic bile duct irregularities on imaging, both symptomatic and asymptomatic. Results: There were six cases with PCC (Group A) and eight cases without PCC (Group B). EHPVO was diagnosed at 4.8 years and 4.1 years of age in Groups A and B, respectively. PCC was asymptomatic, except in one patient with repeated cholangitis. In Group A, 4/6 patients (66.7%) showed sufficient intrahepatic portal vein inflow via cavernoma at hilum, whereas in Group B, almost all cases (7/8 cases, 87.5%) showed poor intrahepatic portal vein delineation. PCC did not develop in 4/5 patients (80%) who underwent portosystemic shunt surgery, such as mesocaval shunting. Conclusions: PCC is a serious complication of EHPVO that affects its long-term prognosis. Although there are concerns about long-term problems such as hyperammonemia and pulmonary complications after portosystemic shunt surgery, it may also be beneficial as a prophylactic surgery for PCC.

DOI： 10.1111/ped.70061

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出版者・発行元：東京医学社  

DOI： 10.24479/ps.0000001030

CiNii Research

記述言語：日本語   出版者・発行元：特定非営利活動法人 日本小児外科学会  

<p>MPV17関連ミトコンドリアDNA枯渇症候群は変異遺伝子によっては生命予後不良であるが，肝移植後の生存例も認める．一方肝移植前に神経学的障害を有する症例は予後不良であることや，肝細胞癌の合併も報告されており，肝移植の適応に関しては一定の見解が得られていない．摘出肝に肝細胞癌を合併した1例を経験したので報告する．症例は1歳時に肝機能障害の増悪と脳症を呈し，肝生検にてミトコンドリアDNA量の低下と，遺伝子変異NM_002437.5:[c.293C＞T];[c376-1G＞A]を認めMPV17関連ミトコンドリアDNA枯渇症候群と診断された女児である．14歳時に非代償性肝硬変に対して生体肝移植を施行した．肝移植前血液・画像検査では肝細胞癌を疑う所見を認めなかったが，摘出肝に肝細胞癌を認めた．肝移植後2年経過し神経障害の緩徐な増悪傾向を認めるが，拒絶反応や肝機能障害，肝細胞癌の再発は認めていない．</p>

DOI： 10.11164/jjsps.60.6_949

CiNii Research

記述言語：英語   出版者・発行元：Surgery Today  

Hirschsprung disease (HSCR) and its associated disorders (AD-HSCR) often result in severe hypoperistalsis caused by enteric neuropathy, mesenchymopathy, and myopathy. Notably, HSCR involving the small intestine, isolated hypoganglionosis, chronic idiopathic intestinal pseudo-obstruction, and megacystis-microcolon-intestinal hypoperistalsis syndrome carry a poor prognosis. Ultimately, small-bowel transplantation (SBTx) is necessary for refractory cases, but it is highly invasive and outcomes are less than optimal, despite advances in surgical techniques and management. Thus, regenerative therapy has come to light as a potential form of treatment involving regeneration of the enteric nervous system, mesenchyme, and smooth muscle in affected areas. We review the cutting-edge regenerative therapeutic approaches for managing HSCR and AD-HSCR, including the use of enteric nervous system progenitor cells, embryonic stem cells, induced pluripotent stem cells, and mesenchymal stem cells as cell sources, the recipient intestine's microenvironment, and transplantation methods. Perspectives on the future of these treatments are also discussed.

DOI： 10.1007/s00595-023-02741-6

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記述言語：英語   出版者・発行元：Pediatric Surgery International  

Purpose: The study aimed to explore and describe the lives of patients with persistent cloaca (PC) from childhood to adulthood. Methods: Semistructured interviews were conducted with nine adult patients with PC. Their experiences and thoughts regarding this disease were analyzed qualitatively and inductively. Results: After classifying the experiences and thoughts of patients with PC, 13 categories were extracted. The following five themes emerged from these categories. (1) Difficulties with excretion and vaginal management because of the disease. (2) The degree of understanding of those around them and society has a huge effect on their way of life. (3) The inferiority of a woman who is not a “normal woman.” (4) A “never-ending disease” in which problems continue even after the transition period. (5) Differences in the central point of the narrative depending on the age group. Conclusions: In this study, qualitative and inductive analyses of data from semistructured interviews with patients with PC revealed their experiences and thoughts. The results will provide a guide for young patients and the medical professionals who treat them. Accordingly, monitoring their lives until adulthood is necessary.

DOI： 10.1007/s00383-024-05807-9

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記述言語：英語   出版者・発行元：Pediatric Surgery International  

Background/purpose: Living donor liver transplantation (LDLT) is vital for pediatric end-stage liver disease due to organ shortages. The graft-to-recipient weight ratio (GRWR) preoperatively measured predicts the outcomes of LDLT. We typically target between 0.8 and 3.0–4.0%, but the ideal GRWR remains controversial. We compared the outcomes of LDLT according to the GRWR to examine whether the criteria could be expanded while ensuring safety. Methods: We retrospectively reviewed 99 patients who underwent LDLT in our department by dividing them into three groups according to their GRWR: Group S, with GRWR values lower than the normal range (GRWR < 0.8%); Group M, with GRWR values in the normal range (GRWR ≥ 0.8 to < 3.5%); and Group L, with GRWR values above the normal range (GRWR ≥ 3.5%). Results: In Groups S and L, 46.2 and 44.4% of patients underwent splenectomy and delayed abdominal wall closure, respectively. After these intraoperative adjustments, there were no significant differences between the groups in 5-year patient survival, 5-year graft survival, or the occurrence of post-transplantation thrombosis. Conclusion: When the GRWR is beyond the normal threshold, the risk of complications associated with graft size might be reduced by adjustments to provide appropriate portal blood flow and by delayed abdominal wall closure.

DOI： 10.1007/s00383-024-05814-w

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記述言語：英語   出版者・発行元：Pediatric Surgery International  

Purpose: We aimed to identify factors predicting the need for future liver transplantation (LT) at 18 years of age in patients with biliary atresia (BA). Methods: BA patients with native liver survival at > 18 years of age were retrospectively reviewed. The clinical characteristics, outcomes, hepatobiliary function, and liver fibrosis markers of native liver survivors (NLS group) were compared with patients who subsequently underwent LT (LT group). Results: The study population included 48 patients (NLS, n = 34; LT, n = 14). The male-to-female ratio, age at Kasai procedure, and type of BA in the two groups did not differ to a statistically significant extent. There was no significant difference in the MELD scores between the groups at 18 years of age. The aspartate aminotransferase-to-platelet ratio index (APRI), albumin-bilirubin (ALBI), and BA liver fibrosis (BALF) scores at 18 years of age were significantly higher in the LT group. The AUCs for APRI, ALBI, and BALF were 0.91, 0.79, and 0.85, respectively. Conclusion: Adult BA patients have limited options for LT owing to the lack of donor candidates and the low prevalence of deceased donors. The elucidation of prognostic factors for LT in adulthood is important. APRI was the most useful marker in this study.

DOI： 10.1007/s00383-024-05805-x

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出版者・発行元：東京医学社  

DOI： 10.24479/ps.0000000821

CiNii Research

出版者・発行元：東京医学社  

DOI： 10.24479/ps.0000000717

CiNii Research

記述言語：英語   掲載種別：研究論文（学術雑誌）  

DOI： doi: 10.1111/ped.15712.

記述言語：日本語   出版者・発行元：一般社団法人 日本移植学会  

<p>【はじめに】小腸移植症例は、多段階開腹手術や腹腔容積の減少、腹壁の柔軟性の低下などから、移植時、腹壁閉鎖困難が予測されることがある。しかしながら、本邦では、海外からの報告にあるような腹壁移植を行うことはできないのが現状である。今回、われわれは、脳死小腸移植の際にドナーから腹直筋鞘を採取し、腹壁再建を行ったため報告する。【症例】30歳、男性。日齢16に空腸狭窄に対し狭窄解除術を、21歳時に絞扼性イレウスに対して回盲部を含む約80cmの腸管切除を受けた。術後に難治性小腸皮膚瘻を形成し、さらにその後複数回の手術を経て、短腸症となり、中心静脈栄養を必要とした。繰り返すカテーテル関連合併症から、脳死小腸移植の適応と判断し、腹壁閉鎖困難が予測されたため、脳死ドナーから腹直筋鞘を採取し腹壁の再建に使用する方針とした。移植腸管は小腸360cm、結腸17cmで、SMA,SMVをそれぞれ吻合し、再灌流した。術前の予測通り本人の腹壁筋膜では閉鎖が困難で、採取した腹直筋鞘を用いて縫合閉鎖した。その後は徐々に腸瘻からの経腸栄養、経口摂取を開始し、静脈栄養から離脱し、POD54に自宅退院とした。【まとめ】脳死ドナーからの腹直筋鞘採取は、レシピエントの腹壁再建に有用であった。小腸移植患者において、手術時の一期的腹壁閉鎖を目指す戦略は不可避であり、今後の課題として、腹壁移植の必要性についても議論が必要である。</p>

DOI： 10.11386/jst.59.supplement_s385_1

CiNii Research

記述言語：日本語   出版者・発行元：日本小児血液・がん学会  

<p>肝芽腫に対する肝移植は2008年4月に保険収載されてから約15年が経過した．切除不能肝芽腫が肝移植適応とされるが，「切除不能」の判断は必ずしも容易ではない．一般的には，化学療法後においても4区域へ腫瘍進展が認められる場合（POST-TEXT IV）や腫瘍が3区域に限局していても主要な脈管に浸潤が疑われる場合（POST-TEXT III P+, V+）には切除不能と判断される．しかし，術前画像診断で切除可否を判断することが難しい場合もあり，仮に切除可能と考えられるような場合においても，肝移植に対応し得る施設での最終判断と手術が推奨されている．かつては，肝切除後再発などを理由とした救済的肝移植は，移植後の成績が著しく悪いとの報告から，切除可否が疑わしい症例は肝移植を優先させることが無難であると考えられていた．しかし，近年，わが国からの報告も含め，救済的肝移植の成績が決して悪くないとする報告もあり，肝移植後の長期的な合併症発症のリスクを考え併せると，移植を回避するためのチャレンジングな肝切除という治療選択も改めて見直されつつある．本稿では，血管再建や臓器保存などの移植手術の際に用いる技術を応用した肝切除術や残肝容量不足に対する対策など，非定型的高度肝切除術の概略と可能性について概説する．</p>

DOI： 10.11412/jspho.61.144

CiNii Research

記述言語：日本語   出版者・発行元：一般社団法人 日本移植学会  

<p>【背景】 本邦での小腸移植後短期成績は改善してきているものの長期成績については未だ満足できるものではない。小腸移植後患者の長期生存を得るための課題について、当科での経験症例を通して検討する。【当科症例】 これまでに当科で小腸移植を施行した症例は5例、移植時年齢は平均24.6歳（9-36歳）で、全例が脳死小腸移植である。原疾患はHirschsprung病類縁疾患3例、短腸症1例、MYO5B遺伝子異常1例で、1例に異時性肝小腸移植（肝は生体ドナー）を施行した。患者生存は3/5例（60%）、グラフト生着は2/5例（40%）である。2例の死亡原因は拒絶治療後の感染症、COVID-19感染を契機とした腎不全であった。生存例3例のうち、1例はPTLDのコントロールが付かずグラフト摘出を余儀なくされたが生存中である。一方で、グラフト生着している2例では、移植前に比べて栄養状態や患者QOLが劇的に改善しており、グラフト生着例においては小腸移植医療の素晴らしさを感じることができている。2例ともストーマは未だ閉鎖しておらず、定期的内視鏡を継続している。【結語】 小腸移植により腸管不全患者のQOLは劇的に改善する可能性があるが、長期的生存を得るためには、将来的な腎機能やPTLD・感染制御への配慮が鍵となる。小腸移植後免疫抑制療法について、長期成績向上のためのより適切なプロトコールを再検討する必要がある。</p>

DOI： 10.11386/jst.59.supplement_s221_1

CiNii Research

記述言語：日本語   出版者・発行元：一般社団法人 日本移植学会  

<p>【はじめに】乳幼児例の肝移植はグラフトが大きく、腹腔内に還納することでグラフトの血流障害や腹部コンパートメント症候群を起こすことがある。今回、当科の腹壁閉鎖困難例を検討した。【対象と方法】現在までに肝移植を施行した乳児例57例を対象とした。腹壁閉鎖困難例18例と腹壁閉鎖可能例39例を後方視的に比較検討した。腹壁閉鎖困難例はゴアテックスシートを用いて閉腹した。【結果】腹壁閉鎖困難例は閉鎖可能例と比較して、性別、移植時月齢に有意差は認めなかったが、有意に体重が小さかった(5,723 vs 6,425g)。グラフト重量、GRWR、GV/SLVはそれぞれ175 vs 202.5g, 3.03 vs 3.07%, 81.8 vs 86.3%と両群間に有意差は認めなかった。グラフトの種類は、減寸グラフトの割合が腹壁閉鎖困難例で有意に多かった(61 vs 26%)。血管合併症は腹壁閉鎖困難例で1例(5.6%)、閉鎖可能例で5例(8.8%)認め、再手術を要したが、有意差はなかった。ゴアテックスは中央値3カ月で摘出されており、全例腹壁閉鎖可能であった。手術時間は中央値130分であり、摘出までの期間が1カ月以内の症例は癒着が比較的軽度で、手術時間も短い傾向にあった。【結語】減寸グラフトを要する低体重児は腹壁困難の高リスクであった。全例摘出可能であったが、癒着例も多く、摘出時期に関しては更なる検討が必要である。</p>

DOI： 10.11386/jst.59.supplement_s339_3

CiNii Research

記述言語：英語   出版者・発行元：John Wiley & Sons Australia, Ltd  

先天性胆道拡張症(CBD)の小児患者へ手術を施行した、過去40年間にわたる自験例の成績を調査した。1965～2021年に当施設でCBD手術を施行した患者94名のうち、経過観察が行えた59名(女性66.1%)を解析した。初回根治術時の月齢の中央値は37ヵ月、範囲は0～244ヵ月であった。胆道再建の術式としては、54名(91.5%)で肝管空腸吻合術が行われていた。早期合併症は7名で10件発生しており、その内訳は、手術部位感染、胆汁漏、イレウスが3件ずつ、胆管閉塞と腸重積が1件ずつであった。晩期合併症は9名で12件発生し、イレウス、吻合部狭窄、肝内結石が3件ずつ、異時性胆道癌が2件、膵石が1件、であった。肝内結石の患者3名では、内視鏡的アプローチに不応であったため肝切除術が行われていた。異時性胆道癌の2名は、最後の手術からそれぞれ34年後と13年後に同癌を発症し、最終的にこの癌のため死亡していた。この死亡例を除いた57名のうち、術後、長期にわたり定期的に経過観察検査を受けていた患者は35名(61.4%)のみであった。最後の経過観察時に20歳を超えていた女性患者は24名おり、そのうち結婚していた11名(45.8%)の全員が出産していた。

記述言語：日本語   出版者・発行元：日本膵・胆管合流異常研究会  

DOI： 10.34410/jspbm.47.0_36

CiNii Research

記述言語：英語   出版者・発行元：Journal of Pediatric Surgery  

Background: There is no standard timing for switching to surgical management for children with adhesive small bowel obstruction (ASBO) who initially receive conservative treatment. We hypothesized that an increased gastrointestinal drainage volume may indicate the need for surgical intervention. Methods: The study population included 150 episodes in the patients less than 20 years of age who received treatment for ASBO in our department from January 2008 to August 2019. Patients were divided into two groups: the successful conservative treatment group (CT) and the eventual surgical treatment group (ST). Following the analysis of all episodes (Study 1), we limited our analysis to only first ASBO episodes (Study 2). We retrospectively reviewed their medical records. Results: There were statistically significant differences in the volume on the 2nd day in both Study 1 (9.1 ml/kg vs. 18.7 ml/kg; p < 0.01) and study 2 (8.1 ml/kg vs. 19.7 ml/kg; p < 0.01). The cut-off value was the same for both Study 1 and Study 2 (11.7 ml/kg). Conclusions: The gastrointestinal drainage volume on the 2nd day in ST was significantly larger than that in CT. Accordingly, we considered that the drainage volume may predict eventual surgical intervention for children with ASBO who initially receive conservative treatment. Level of evidence: Level IV.

DOI： 10.1016/j.jpedsurg.2023.01.052

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記述言語：英語   出版者・発行元：(一社)日本外科学会  

症例は12歳女児。下腹部痛を主訴とした。Hirschsprung病の既往があり、2歳時までに5回の開腹術を受けた。身長は159cm、体重は83kg、BMIは32.8kg/m2であった。10歳で初潮となり、月経周期は正常であった。頻回の便失禁に対して便漏れパッドを装着していた。受診時の体温は38.5℃で、頻脈と頻呼吸を認めた。臨床検査で白血球数は21250/μL、C反応性蛋白は54.77mg/dL、尿素窒素は27IU/L、クレアチニンは1.21mg/dLであった。腹部CTで骨盤および腹腔内に多嚢胞性腫瘤を認めた。MRIおよび経腟超音波検査の所見を合わせて腹腔内膿瘍を伴う卵管留膿症と診断した。外科的治療を要したが、これまでの手術歴および高度肥満を考慮して開腹術は高リスクと判断し、経腟超音波ガイド下にドレナージを施行した。ドレーン排液は膿性で、排液量は370mLであった。細菌培養で嫌気性菌であるBacteroides fragilis、Fusobacterium nucleatum、大腸菌が検出された。抗生剤を投与し、52日後に退院となった。1ヵ月後のCTで症状の再発はみられなかった。

CiNii Research

出版者・発行元：Comparative Clinical Pathology  

Immaturity of ganglia (IG), is a rare entity of an allied disorder of Hirschsprung’s disease. We reviewed our IG cases to provide further pathological insight into IG. The clinical data and pathological findings of IG cases in our department from 2011 to 2020 were examined. Hematoxylin and eosin (HE) staining and immunostaining for HuC/D, BCL-2, SOX10, and CD56 were performed on full-thickness specimens. Sufficient clinical data and pathological specimens were available in five cases during the study period. The patient profiles were as follows: four term infants and one preterm infant with initial symptoms of abdominal distension or vomiting; all cases underwent ileostomy at a median age of 2 days and stoma closure at a median age of 5 months. Although the interpretation of HE staining was difficult, immunostaining for HuC/D and SOX10 clearly distinguished ganglion cells from glial cells. The number of ganglion cells in the IG group was significantly greater than that in the control group (p < 0.05), while the number of enteric glial cells and total area of the myenteric nerve plexus did not differ. The finding of the increased number of ganglion cells in a normal-size myenteric plexus is a novel feature of IG that contributes to its accurate diagnosis.

DOI： 10.1007/s00580-022-03390-w

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記述言語：英語   出版者・発行元：(一社)日本外科学会  

症例は5歳男児。腸間膜裂孔ヘルニアが原因の絞扼性腸閉塞を発症して近医を受診し、壊死した腸管を340cmの長さにわたって切除された。残存腸管の長さは51cmであった。術後合併症はみられず全身状態は安定していたが、術後19日目になって血性便が現れた。大腸内視鏡検査を行ったところ結腸粘膜にびまん性の発赤と浮腫が観察され、その病理所見としては中等度の慢性炎症性細胞浸潤が示された。特に好酸球の数が多く、1強拡大視野あたり20個を超えていた。血算でも好酸球が30%を上回っていた。以上から短腸症候群に併発した好酸球性消化管障害(EGID)が疑われた。経腸栄養法を含む栄養療法を開始されたが血性便の消退と増悪を繰り返し、長期にわたる経腸栄養法が原因で肝機能障害も出現した。そのため、前記の手術から5ヵ月後にEGID治療目的で当院へ転院となった。転院後6日目からプレドニゾロン(PSL)を初期用量1.4mg/kg/日で開始したところ血性便は消退した。病理学的にも炎症細胞浸潤と好酸球増多が改善し、転院後92日目にPSLを継続している状態で退院した。退院から5ヵ月後にPSLを終了し、その終了からさらに7ヵ月後においても症状の再発はみられなかった。

記述言語：英語   出版者・発行元：John Wiley & Sons Australia, Ltd  

新生児集中治療室(NICU)で乳び胸と診断された患児、特に胸膜癒着術、胸管結紮術、リンパ管静脈吻合術などの外科的治療に至った難治性気胸の新生児の臨床経過を評価した。1998～2020年に当施設NICUで乳び胸に対して治療を受けた新生児28例(男児14例、女児14例、発症時平均8.9±13.9日齢)を対象に、臨床的特徴と転帰を後ろ向きに検討した。18例が先天性乳び胸と診断され、10例は術後に乳び胸を発症した。8例が染色体異常と診断された。6例が胸膜癒着術、胸管結紮術、リンパ管静脈吻合術などの外科的治療を受けた。外科的治療群(6例)は非外科的治療群(22例)よりも1日の最大胸水量が有意に多かった。1日の最大胸水量/体重比の受信者動作特性分析において、カットオフ値を101mL/kgとした場合の曲線下面積は0.889であり、感度は0.8333、特異度は0.8095であった(P=0.0059)。

記述言語：日本語   出版者・発行元：一般社団法人 日本移植学会  

<p>Intestinal failure is a complicated medical condition resulting in the loss of absorptive area or in severe gastrointestinal bacterial overgrowth. Prolonged use of parenteral nutrition (PN) puts patients at risk of multiple complications, including catheter-related bloodstream infection (CRBSI), intestinal failure-associated liver disease (IFALD), and renal impairment. Intestinal rehabilitation programs (IRPs) have recently been recognized as playing a significant role in outcome improvement, care coordination, and complication prevention. We herein report an adult case of chronic idiopathic intestinal pseudo-obstruction (CIIP) that underwent isolated intestinal transplantation (ITx) from a deceased donor. Because the loss of central vascular access was his indication for ITx, a catheter for perioperative management was inserted in the azygous vein via intercostal veins punctured under ultrasound guidance. A total of 255 cm of small intestine with a 10-cm ascending colon graft was transplanted, and the proximal side was anastomosed to the native duodenum. Because the native gastro-duodenum dysmotility remained even after isolated ITx for CIIP, decompression of the native gastroduodenum with a gastro-jejunum tube via gastrostomy and feeding via tube enterostomy at the graft intestine were needed during the first four to five months after ITx. However, such management was effective in achieving full enteral feeding at an early stage with stable immunosuppressive therapy. Intervention with an IRP for management before ITx helped prevent CRBSIs and facilitated his continuing parenteral nutrition until ITx. Multidisciplinary collaboration on an IRP team is mandatory for the perioperative management of ITx patients.</p>

DOI： 10.11386/jst.57.1_125

CiNii Research

記述言語：英語   掲載種別：研究論文（学術雑誌）  

記述言語：日本語   掲載種別：研究論文（学術雑誌）  

記述言語：日本語   掲載種別：研究論文（学術雑誌）  

記述言語：日本語   掲載種別：研究論文（学術雑誌）  

記述言語：日本語   掲載種別：研究論文（学術雑誌）  

開催年月日： 2018年10月

記述言語：日本語  

国名：イタリア共和国  

開催年月日： 2018年10月

記述言語：日本語  

国名：日本国  

記述言語：英語  

記述言語：英語