記述言語：日本語   出版者・発行元：日本皮膚科学会-西部支部  

47歳,男性。約2年前より左下腿に潰瘍が出現し,拡大傾向であったため約1年前に前医を受診した。外用治療を行われるも難治であり,潰瘍は徐々に拡大したため当科を紹介され受診し,精査加療目的に入院となった。入院時,左下腿の腫脹とほぼ全周にわたる潰瘍に加え,発熱,全身倦怠感,貧血,低栄養を認めた。背景の基礎疾患を検索したところ,血清IL-6値の上昇とCT検査上,左鼠径部から傍大動脈周囲にかけて多発するリンパ節腫大を認めた。左鼠径部リンパ節生検を施行したところ,病理組織学的に硝子血管型Castleman病が疑われ,ほかの所見と合わせて特発性多中心性Castleman病と診断した。プレドニゾロン(PSL)15mg/日の内服を開始し,発熱と全身倦怠感は改善傾向となった。潰瘍に対しては感染のコントロールを行い,デブリードマンおよび分層植皮術を施行した。2回の分層植皮術と局所の圧迫,外用治療で潰瘍はほぼ上皮化し,PSLは徐々に減量した。Castleman病と下腿潰瘍の合併は比較的稀ではあるが,全身症状を伴う難治性の下腿潰瘍に対しては本症を疑う必要があると考えた。(著者抄録)

記述言語：英語   出版者・発行元：Journal of Obstetrics and Gynaecology Research  

A 25-year-old female Carney complex patient with a PRKAR1A mutation who had undergone surgery to remove teratomas visited our dermatology department. She was suspected of having a malignant melanoma in a teratoma. On clinical examination, a black nodule was found within the cyst. On histopathological examination, the black lesion was composed of heavily pigmented round cells with vesicular nuclei and single prominent nucleoli. Additionally, there were large cells with irregularly shaped nuclei. Upon immunohistochemical examination, the large, irregularly shaped cells were positively stained with Melan A, HMB45, S-100 protein, SOX10, CD10 (focally), and BRAFV600E, but negatively stained with PRAME. Based on the histopathological features, we diagnosed the patient with pigmented epithelioid melanocytoma (PEM) in a teratoma of a Carney complex patient. This is the first case of PEM developing from a teratoma. Since PEM lesions may spread to regional lymph nodes, careful follow-up is necessary.

DOI： 10.1111/jog.15832

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記述言語：英語   出版者・発行元：John Wiley & Sons Australia, Ltd  

症例は25歳女性で、PRKAR1A変異を伴うカーニー複合を有していた。10年前に両側卵巣の成熟性嚢胞性奇形腫と診断され、その後、両側嚢胞が増大したためそれらを切除した。切除嚢胞の臨床的観察において異常メラノサイトを含む黒色結節を認め、悪性黒色腫の発生が疑われた。病理組織検査では、黒色病変は円形のheavily pigmented cellから構成され、それらの細胞はvesicular nucleiおよび単一の明瞭な核小体を有していた。さらに核形不整を示す大型細胞を認めた。免疫組織化学染色では、不整形な大型細胞はMelan A、HMB45、S-100タンパク質、SOX10、CD10(限局性)、BRAFV600Eに陽性を示し、PRAMEは陰性であった。これらの病理組織所見から、奇形腫から発生したpigmented epithelioid melanocytomaと診断された。

記述言語：日本語   出版者・発行元：公益社団法人 日本皮膚科学会  

DOI： 10.14924/dermatol.133.2519

CiNii Research

記述言語：英語   出版者・発行元：Human Cell  

Extramammary Paget’s disease (EMPD) is a rare skin cancer that mainly occurs in apocrine sweat gland-rich areas in elderly people. The prognosis of metastatic EMPD is unfavorable because of the lack of fully effective systemic therapies. However, the difficulty in establishing a model of EMPD has hampered basic research for exploring its pathogenesis and optimal treatments. Here, we established for the first time an EMPD cell line (named KS-EMPD-1) from a primary tumor on the left inguinal region of an 86-year-old Japanese male. The cells were successfully maintained for more than 1 year, with a doubling time of 31.2 ± 0.471 h. KS-EMPD-1 exhibited constant growth, spheroid formation, and invasiveness, and was confirmed to be identical to the original tumor by short tandem repeat analyses, whole exome sequencing, and immunohistochemistry (CK7+CK20−GCDFP15+). Western blotting of the cells revealed the protein expression of HER2, NECTIN4, and TROP2, which have recently attracted attention as potential therapeutic targets for EMPD. KS-EMPD-1 was highly sensitive to docetaxel and paclitaxel on chemosensitivity test. The KS-EMPD-1 cell line is a promising resource for basic and preclinical research on EMPD to better define the tumor characteristics and treatment strategy of this rare cancer.

DOI： 10.1007/s13577-023-00951-1

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記述言語：英語   出版者・発行元：日本ヒト細胞学会  

新たに樹立された原発性乳房外Paget病(EMPD)細胞株KS-EMPD-1について述べた。当院で原発性EMPDと診断された86歳の日本人男性の左鼠径部腫瘍を外科切除し、腫瘍組織を細切後培養してKS-EMPD-1細胞を樹立した。KS-EMPD-1細胞は1年以上維持することが可能で、倍加時間は31.2±0.471時間であった。KS-EMPD-1細胞は持続的な増殖、スフェロイド形成及び浸潤性を示し、ショートタンデムリピート解析、全エクソームシーケンシング及び免疫組織染色により元の腫瘍と同じであった。ウェスタンブロッティングにて、KS-EMPD-1細胞はHER2、NECTIN4及びTROP2を発現していた。また、抗癌剤感受性試験においてKS-EMPD-1細胞はドセタキセルとパクリタキセルに対して高い感受性を示した。

記述言語：英語   出版者・発行元：Journal of Clinical Pathology  

Aims Dermatofibroma/fibrous histiocytoma (DF/FH) is a common cutaneous mesenchymal neoplasm exhibiting benign biological behaviour. However, the immunohistochemical utility of erythroblast transformation-specific-related gene (ERG) for diagnosing DF remains unknown. The authors reviewed the immunohistochemical status of ERG in different subtypes of DF and in its differential diagnoses. Methods Overall, 97 cases of ordinary DF/FH, 6 cases of aneurysmal FH, 10 cases of cellular FH, 5 cases of angiomatoid FH, 2 cases of epithelioid FH, 64 cases of dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) and 52 cases of fibrous scar were retrieved. As the other histological types of cutaneous neoplasms, 6 cases of myxofibrosarcoma, 4 cases of undifferentiated pleomorphic sarcoma, 11 cases of atypical fibroxanthoma, 19 cases of malignant melanoma, 20 cases of nevocellular nevus, 20 cases of neurofibroma, 19 cases of schwannoma, 8 cases of angioleiomyoma and 1 case of pilar leiomyoma were included. Results Immunohistochemical positivity for ERG was demonstrated in 87 of 97 cases (89.6%) of ordinary DF/FH, 7 of 10 cases (70%) of cellular FH, 3 of 6 cases (50%) of aneurysmal FH, 1 of 5 cases (20%) of angiomatoid FH and 1 of 52 cases (0.1%) of fibrous scar. All cases of DFSP, epithelioid FH and other types of cutaneous neoplasms included in the current investigation were negative for ERG. The intensity of ERG immunohistochemical staining in spindle-shaped cells appeared weaker than that in endothelial cells. Conclusions DF/FH was frequently positive for ERG immunostaining. ERG immunostaining may thus be useful to distinguish DF/FH from DFSP.

DOI： 10.1136/jclinpath-2022-208158

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記述言語：英語   出版者・発行元：Virchows Archiv  

Angiosarcoma is a malignant vascular endothelial neoplasm with various histological patterns. Despite its highly malignant potential, histological prognostic prediction has not been adopted for angiosarcoma. This study aimed to establish a method of predicting the prognosis of primary angiosarcoma. Formalin-fixed, paraffin-embedded samples from 104 primary angiosarcomas were prepared. All the cases were reviewed based on histological examinations with H&E staining. Because the French Fédération Nationale des Centres de Lutte Contre Le Cancer system (FNCLCC) is not adopted for angiosarcoma, we experimentally established a modified version of FNCLCC. Immunohistochemical staining for ERG, CD31, CD34, D2-40, HHV-8, p16, C-MYC, and p53 was performed. Fluorescence in situ hybridization (FISH) was performed for 31 cases to assay c-MYC gene amplification. Multivariate analysis revealed that age (> 70 years old) (p = 0.0011), non-cutaneous angiosarcoma (p = 0.0265), metastasis on diagnosis (p < 0.0001), size ≥ 5 cm (p = 0.0388), no taxane chemotherapy (p = 0.0388), strong nuclear atypia (p = 0.0087), and the presence of luminal structure in ≥ 50% of the tumor volume (p = 0.0009) were independent poor prognostic factors. Among angiosarcomas with luminal formation, mFNCLCC scores were significantly correlated with a poorer prognosis. The overexpression of p16 was associated with less luminal formation (p = 0.0192). Immunohistochemical analysis of C-MYC showed a moderate level of concordance with FISH (Kappa value = 0.45). This study suggested that luminal formation and nuclear atypia may be poor histological prognostic factors of angiosarcoma and that mFNCLCC would be useful for predicting the prognosis of angiosarcoma with luminal formation.

DOI： 10.1007/s00428-023-03572-z

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記述言語：日本語   出版者・発行元：日本皮膚科学会西部支部  

<p>61 歳，女性。明らかな外傷歴はなかったが，初診の約 4 年前に右足底に褐色斑が出現した。褐色斑は徐々に増大したため，前医を受診し，生検で Bowen 病と診断された。切除を勧められたが放置していた。当院を紹介され受診した時，右足底の土踏まず部に 7×6 mm の褐色結節を認めた。前医での生検標本では，表皮全層に異型ケラチノサイトが増殖しており，個細胞角化や clumping cell を認めた。3 mm マージンで全切除し，全層植皮術を行った。パラフィン包埋切片より DNA を抽出し，ヒト乳頭腫ウイルス（human papillomavirus：HPV）の検索を行ったところ，粘膜 / 粘膜・皮膚型，ハイリスク型である HPV31 型の DNA が検出された。足底発症の Bowen 病は極めて稀であるが，しばしば粘膜 / 粘膜・皮膚型の HPV が検出された症例が報告されている。しかし，HPV31 型が検出された足底 Bowen 病は，調べ得た限り国内外での報告はこれまでになく，自験例が第 1 例目となる。足底の黒褐色病変を認めたときは，Bowen 病も鑑別の一つとして考慮し対応すべきであり，外陰部・手指だけでなく，足底の Bowen 病も HPV が発症に関与している可能性の高い病変であると考えられる。</p>

DOI： 10.2336/nishinihonhifu.85.124

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CiNii Research

記述言語：日本語   出版者・発行元：日本皮膚科学会-西部支部  

61歳,女性。明らかな外傷歴はなかったが,初診の約4年前に右足底に褐色斑が出現した。褐色斑は徐々に増大したため,前医を受診し,生検でBowen病と診断された。切除を勧められたが放置していた。当院を紹介され受診した時,右足底の土踏まず部に7×6mmの褐色結節を認めた。前医での生検標本では,表皮全層に異型ケラチノサイトが増殖しており,個細胞角化やclumping cellを認めた。3mmマージンで全切除し,全層植皮術を行った。パラフィン包埋切片よりDNAを抽出し,ヒト乳頭腫ウイルス(human papillomavirus:HPV)の検索を行ったところ,粘膜/粘膜・皮膚型,ハイリスク型であるHPV31型のDNAが検出された。足底発症のBowen病は極めて稀であるが,しばしば粘膜/粘膜・皮膚型のHPVが検出された症例が報告されている。しかし,HPV31型が検出された足底Bowen病は,調べ得た限り国内外での報告はこれまでになく,自験例が第1例目となる。足底の黒褐色病変を認めたときは,Bowen病も鑑別の一つとして考慮し対応すべきであり,外陰部・手指だけでなく,足底のBowen病もHPVが発症に関与している可能性の高い病変であると考えられる。(著者抄録)

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出版者・発行元：協和企画  

DOI： 10.24733/pd.0000002993

CiNii Research

記述言語：日本語   出版者・発行元：(株)協和企画  

＜文献概要＞症例のポイント　・ステロイド外用薬や光線療法に抵抗性で,デュピルマブ投与後も痒みが改善しなかったアトピー性皮膚炎が,デルゴシチニブ外用により痒みが速やかに改善した例を経験した.・デルゴシチニブはJAKファミリーのキナーゼすべてを阻害することで,デュピルマブが直接は抑えられないIL-31やTSLP由来の痒みも抑えることができる.

記述言語：日本語   出版者・発行元：日本皮膚科学会西部支部  

<p><b>患者</b>：89 歳，女性</p><p><b>主訴</b>：下腿後面の黒色局面</p><p><b>現病歴</b>：幼少時から黒色斑があり徐々に増大した。</p><p><b>現症</b>：左下腿後面に 30×20 mm の黒色局面と 8 mm の小結節を認めた。局面右上方にさざなみ状に分布する褐色斑も認めた（<b>図 1 a</b>，<b>b</b>）。</p><p><b>ダーモスコピー所見</b>：黒色局面は青灰色～黒褐色の大型胞巣（large blue-gray ovoid nests）からなり，葉状領域を認めた（<b>図 2 a</b>）。中央の小結節は白色調でかすかに血管も透見された（<b>図 2 a 黄色線内部</b>）。局面辺縁は一部色素線条の突出を認め，褐色斑部は色素小点の集簇がみられた（<b>図 2 b</b>）。</p><p><b>治療</b>：腫瘍辺縁より 3 mm 離して全切除した。</p><p><b>病理組織学的所見</b>：<b>図 1 b 矢印部</b>の小結節を含む最大割面を提示する。軽度隆起性の病変で，多結節性腫瘍と（<b>図 3 a-①</b>）充実性腫瘍（<b>図 3 a-②</b>）がみられた。①は細胞質の乏しい毛芽様細胞が一部表皮と連続して増殖し，胞巣辺縁に柵状配列がみられた。胞巣周囲の間質は繊細な膠原線維と多数の線維芽細胞からなり，腫瘍に密接して増殖する fibroepithelial unit の形成がみられ，trichoblastoma を考えた。②は小型な基底細胞様細胞の poroid cell が一部表皮と連続して密に増殖し，好酸性の豊富な細胞質をもつ cuticular cell による管腔形成もみられ，eccrine poroma を考えた。いずれの腫瘍も胞巣内や周囲にメラニンの沈着があり，胞巣周囲にメラノファージの集簇を認めた。腫瘍細胞の微小浸潤や青色母斑の消退をみている可能性も考え，CK7，Melan-A，HMB45 染色を施行したが陰性であった。別切片では trichoblastoma と poroma が同一胞巣内に存在する箇所を認めた（<b>図 3 b</b>）。また，両腫瘍周囲の表皮は基底層のメラニン沈着が目立ち，一部表皮突起の延長がみられ（<b>図 3 c</b>），真皮浅層に solar elastosis もみられた。日光黒子から脂漏性角化症に移行しつつある所見と考えた。</p><p><b>診断</b>：日光黒子内に発生した trichoblastoma と eccrine poroma の合併例。</p>

DOI： 10.2336/nishinihonhifu.84.7

CiNii Research

記述言語：英語   出版者・発行元：Journal of Clinical Medicine  

Sebaceous carcinoma and sweat gland carcinoma (malignant tumors with apocrine and eccrine differentiation) are rare malignant skin adnexal tumors that differentiate toward sebaceous gland and eccrine and apocrine glands, respectively. Owing to the rarity of these carcinomas, standard treatments for advanced disease have not been established. Because the prognosis of patients with systemic metastasis is poor, a new treatment for these diseases is eagerly desired. Trophoblast cell surface antigen 2 (TROP2) and sacituzumab govitecan, an antibody–drug conjugate of TROP2, have attracted attention in the treatment of various solid tumors. In the current study, we immunohistochemically investigated TROP2 expression in 14 sebaceous carcinoma and 18 sweat gland carcinoma samples and found strong and relatively homogeneous TROP2 staining in both cancer types. The mean Histoscore, a semi-quantitative scoring ranging from 0 (negative) to 300, was 265.5 in sebaceous carcinoma and 260.0 in sweat gland carcinoma. These observations directly suggest that both sebaceous carcinoma and sweat gland carcinoma could be potentially treated with TROP2-targeted antibody–drug conjugates such as sacituzumab govitecan.

DOI： 10.3390/jcm11030607

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