記述言語：日本語   出版者・発行元：日本皮膚科学会西部支部  

<p>基礎疾患や家族歴のない 9 歳男児。3 歳時に頭頚部の石灰化上皮腫を5 カ所切除した。数年前から頭頚部，腰部，四肢に皮下結節が出現し，合計 8 カ所の皮下結節を認めた。6 カ所切除し，病理組織学的検査でいずれも石灰化上皮腫の診断となった。過去の報告では，石灰化上皮腫が 6 個以上多発した症例の多くで筋緊張性ジストロフィー，家族性腺腫性ポリポーシス，Turner 症候群，Rubinstein-Taybi 症候群など何らかの症候群を合併している。自験例は遺伝子検査を行っていないが，臨床上これらの症候群を疑う所見はなかった。明らかな症候群や家族歴を伴わない場合でも，β-カテニン遺伝子の変異により多発性石灰化上皮腫を来す可能性がある。β- カテニン遺伝子の変異は悪性腫瘍を生じる可能性がある。自験例は遺伝子変異に関しては明らかではないが，今後の悪性腫瘍の発現に注意して経過をみていく必要がある。</p>

DOI： 10.2336/nishinihonhifu.85.46

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CiNii Research

記述言語：日本語   掲載種別：研究論文（学術雑誌）  

記述言語：日本語   出版者・発行元：日本皮膚科学会西部支部  

<p>我々は，異なる臨床像を呈した 3 例の Eccrine Angiomatous Hamartoma（EAH）を経験した。症例 1： 78 歳，男性。幼少期から右肘窩部に暗赤色腫瘤を自覚し，緩徐に増大傾向であった。症例 2：41 歳，男性。10 年前から左頰部に淡青灰色局面を自覚していた。局面の大きさは 10 年でほぼ変わりなかった。症例 3：41 歳，女性。8 年前から上腹部に皮下腫瘤を自覚し，2 カ月前から疼痛を伴うようになった。症例 1 と 3 は全切除生検，症例 2 は部分生検を行った。3 症例とも病理組織学的に腫瘍の境界は不明瞭で，真皮にエクリン汗腺や小血管の増生を認め，EAH と診断した。 EAH は比較的まれな腫瘍であり，多彩な臨床像をとる。自験例は初診時に鑑別疾患として EAH は挙がらず，病理組織学的検査で診断がついた。疾患に特徴的な画像所見もこれまで報告されておらず，診断には発症時期や局所多汗などの特徴的な所見を問診することと，皮膚生検が有用と考える。</p>

DOI： 10.2336/nishinihonhifu.84.547

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記述言語：日本語   出版者・発行元：日本皮膚科学会西部支部  

<p>原発巣切除後 30 年以上経過して転移した悪性黒色腫の症例を 2 例経験した。症例 1 は 72 歳の女性。40 歳で左下腿後面の黒色斑を切除され，悪性黒色腫と診断された。術後にダカルバジンを投与され再発無く経過していたが，32 年後に左鼠径部の腫脹が出現し，生検により悪性黒色腫のリンパ節転移と診断された。症例 2 は 69 歳の男性。38 歳で頸部左側の悪性黒色腫を拡大切除され，術後問題なく経過していた。 31 年後に胃前庭部と両肺野に小結節が出現し，いずれも切除され悪性黒色腫の遠隔転移の診断となった。 悪性黒色腫は稀ではあるが術後長期間経過しての再発もあり，皮膚とリンパ節のセルフチェックに関する教育や長期のフォローが重要である。</p>

DOI： 10.2336/nishinihonhifu.84.556

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CiNii Research

記述言語：日本語   掲載種別：研究論文（学術雑誌）  

記述言語：日本語   掲載種別：研究論文（学術雑誌）  

記述言語：日本語   掲載種別：研究論文（学術雑誌）   出版者・発行元：Journal of Clinical Pathology  

Aims Dedifferentiation is a histological phenomenon characterised by abrupt transition of histology to a sarcomatous component with high-grade malignant potential in solitary fibrous tumour (SFT). The authors histologically reviewed SFT cases to reveal the histological background of dedifferentiated SFTs. Methods Clinicopathological and histopathological findings of 145 SFT cases were reviewed. Immunohistochemical staining and genetic analysis were also performed. Results The non-dedifferentiated components showed a cellular component in 45 of 145 (31%), high mitotic rate (≥4/10 high-powered field) in 12 of 145 (8.2%) tumours, necrosis in 7 of 145 (4.8%) tumours, multinodular growth pattern in 39 of 132 (29.5%) available tumours and intratumoural fibrous septa in 37 of 131 (28.2%). Immunohistochemically, the non-dedifferentiated components were positive for CD34 in 128 of 141 (90.7%), bcl-2 in 101 of 133 (75.9%), nuclear pattern of β-catenin in 64 of 127 (50.3%) and p16 in 22 of 140 (15.7%). Loss of Rb protein expression was detected in 17 of 110 (15.4%) cases. Statistically, cellular component, multinodular structure, p16 overexpression and Rb protein loss were significantly associated with dedifferentiation. Moreover, cellular component and multinodular structure were significantly associated with p16 overexpression and Rb protein loss. All the non-deddifferentiated components showed wild type of p53 expression. The dedifferentiated components of all 10 dedifferentiated tumours presented positivity for p16 in 9 of 10 (90%) and mutational type of p53 in 5 of 10 (50%). Loss of Rb protein expression was detected in 6 of 10 (60%). Conclusions The authors propose that cellular or multinodular transformation may be associated with dedifferentiation. They also suggest that cellular and multinodular transformation may be associated with p16 overexpression and Rb downregulation.

DOI： 10.1136/jclinpath-2020-207311

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PubMed

記述言語：日本語   出版者・発行元：日本皮膚科学会西部支部  

<p><b>患者</b>：89 歳，女性</p><p><b>主訴</b>：下腿後面の黒色局面</p><p><b>現病歴</b>：幼少時から黒色斑があり徐々に増大した。</p><p><b>現症</b>：左下腿後面に 30×20 mm の黒色局面と 8 mm の小結節を認めた。局面右上方にさざなみ状に分布する褐色斑も認めた（<b>図 1 a</b>，<b>b</b>）。</p><p><b>ダーモスコピー所見</b>：黒色局面は青灰色～黒褐色の大型胞巣（large blue-gray ovoid nests）からなり，葉状領域を認めた（<b>図 2 a</b>）。中央の小結節は白色調でかすかに血管も透見された（<b>図 2 a 黄色線内部</b>）。局面辺縁は一部色素線条の突出を認め，褐色斑部は色素小点の集簇がみられた（<b>図 2 b</b>）。</p><p><b>治療</b>：腫瘍辺縁より 3 mm 離して全切除した。</p><p><b>病理組織学的所見</b>：<b>図 1 b 矢印部</b>の小結節を含む最大割面を提示する。軽度隆起性の病変で，多結節性腫瘍と（<b>図 3 a-①</b>）充実性腫瘍（<b>図 3 a-②</b>）がみられた。①は細胞質の乏しい毛芽様細胞が一部表皮と連続して増殖し，胞巣辺縁に柵状配列がみられた。胞巣周囲の間質は繊細な膠原線維と多数の線維芽細胞からなり，腫瘍に密接して増殖する fibroepithelial unit の形成がみられ，trichoblastoma を考えた。②は小型な基底細胞様細胞の poroid cell が一部表皮と連続して密に増殖し，好酸性の豊富な細胞質をもつ cuticular cell による管腔形成もみられ，eccrine poroma を考えた。いずれの腫瘍も胞巣内や周囲にメラニンの沈着があり，胞巣周囲にメラノファージの集簇を認めた。腫瘍細胞の微小浸潤や青色母斑の消退をみている可能性も考え，CK7，Melan-A，HMB45 染色を施行したが陰性であった。別切片では trichoblastoma と poroma が同一胞巣内に存在する箇所を認めた（<b>図 3 b</b>）。また，両腫瘍周囲の表皮は基底層のメラニン沈着が目立ち，一部表皮突起の延長がみられ（<b>図 3 c</b>），真皮浅層に solar elastosis もみられた。日光黒子から脂漏性角化症に移行しつつある所見と考えた。</p><p><b>診断</b>：日光黒子内に発生した trichoblastoma と eccrine poroma の合併例。</p>

DOI： 10.2336/nishinihonhifu.84.7

CiNii Research

記述言語：日本語   掲載種別：研究論文（学術雑誌）  

記述言語：日本語  

記述言語：日本語  

記述言語：日本語