Language：English   Publishing type：Research paper (scientific journal)  

DOI： doi: 10.1016/j.jpedsurg.2023.12.005.

Language：English   Publishing type：Research paper (scientific journal)  

DOI： doi: 10.1007/s00383-023-05568-x.

Language：English   Publishing type：Research paper (scientific journal)  

DOI： doi: 10.1038/s41372-023-01750-0.

Language：English   Publishing type：Research paper (scientific journal)  

DOI： doi: 10.1007/s00595-023-02741-6.

Language：English   Publishing type：Research paper (scientific journal)  

DOI： doi: 10.1016/j.jpedsurg.2023.01.052.

Language：English   Publishing type：Research paper (scientific journal)  

DOI： doi: 10.21037/tp-22-592. Epub 2023 Jun 1.

Language：English   Publishing type：Research paper (scientific journal)  

DOI： doi: 10.1016/j.jpedsurg.2023.01.050. Epub 2023 Feb 16.

Language：English   Publishing type：Research paper (scientific journal)  

DOI： doi: 10.1016/j.jpedsurg.2023.03.011. Epub 2023 Mar 18.

Language：English   Publishing type：Research paper (scientific journal)  

DOI： doi: 10.1016/j.ijscr.2023.107885.

Language：English   Publishing type：Research paper (scientific journal)  

DOI： doi: 10.1111/ped.15666.

Language：English   Publishing type：Research paper (scientific journal)  

DOI： doi: 10.1007/s00383-022-05233-9.

Language：English   Publishing type：Research paper (scientific journal)  

DOI： doi: 10.1007/s00383-022-05225-9.

Language：English   Publishing type：Research paper (scientific journal)  

Language：English   Publishing type：Research paper (scientific journal)  

DOI： doi: 10.1007/s00383-022-05287-9.

Language：English   Publishing type：Research paper (scientific journal)  

DOI： doi: 10.3390/children9060856.

Language：English   Publishing type：Research paper (scientific journal)  

DOI： doi: 10.1016/j.earlhumdev.2022.105598.

Language：English   Publishing type：Research paper (scientific journal)  

Language：English   Publishing type：Research paper (scientific journal)  

Language：English   Publishing type：Research paper (scientific journal)  

Language：English   Publishing type：Research paper (scientific journal)  

Language：Japanese  

Language：English   Publishing type：Research paper (scientific journal)  

DOI： doi: 10.1016/j.jpedsurg.2012.12.017.

Language：Japanese  

Language：Japanese  

Language：English   Publishing type：Research paper (scientific journal)  

Language：Japanese  

Language：Japanese  

Language：Japanese  

Abstract：先天性心疾患や染色体異常などを合併しない、出生前診断された先天性横隔膜ヘルニア症例について、診療録と電話アンケートによって長期予後を後ろ向きに検討した。治療として1997～2003年はfetal stabilization+早期手術を行い(前期群)、2004～2010年はgentle ventilation+circulatory stabilization(後期群)を基本とした。前期群19例、後期群26例を比較した結果、後期群の生存率が向上していた。出生前診断については、後期群で肝脱出率が有意に減少し、治療方針は後期群でextracorporeal membrane oxygenation導入率が低下していた。再発、胸郭変形、胃食道逆流症(GERD)、難聴等の合併についての予後の比較では、両群間に有意差は認めなかったが、パッチ使用例で再発とGERD発生の可能性が非使用例よりも有意に高率であった。バンククロニウム使用例では難聴の発生率が非使用例よりも有意に高かった。精神的発達及び就学状況について、精神発達遅滞を認めた症例はなかったが、難聴症例6例では1例に言語の遅れがあった。

Language：Japanese  

【はじめに】新生児外科疾患において、腹壁破裂は現在では比較的予後良好な疾患として認識されている。実際に2010年に報告された日本小児外科学会学術・先進医療検討委員会の全国統計結果でも生存率92.5％と良好な成績を保っている。しかしながら、周術期管理と手術方法を含めた治療方法に関してはおいて過去10年間に明らかな変遷を認めている。今回、当科にて経験した腹壁破裂に対する治療戦略を術式および周術期管理法を中心に検討したので報告する。
【対象と方法】1997年から2010年までに当科で経験した合併奇形のない腹壁破裂は16例であった。当科における術式と周術期管理プロトコールの観点から1997年～2003年までの前期群10例と、2004年～2010年までの後期群6例の2群に分けて、出生週数、出生体重、最大体重増加率（抜管までの最大体重／出生体重）、鎮痛剤、筋弛緩剤の使用期間、根治術後の経腸栄養の確立までの日数、根治術後の抜管までの日数、退院日齢、術後腸閉塞の合併割合の各臨床像についての検討を行った。
【結果】前期群は鎮静・鎮痛にchlorpromazineを用い、筋弛緩にpancroniumを持続静注して用い、治療方法は可能な限り一期的閉鎖を試みる事とした。後期群は、鎮静・鎮痛にfentanylおよびmidazolamを用い、筋弛緩にvecroniumを間欠的に静注して用い、治療方法は原則的にな二期的閉鎖を試みる事とした。前期群と後期群において、出生週数、出生体重に有意差を認めなかった。筋弛緩剤の使用期間は後期群で有意に長く、根治術後の経腸栄養の確立までの日数は後期群で有意に短かった。有意差は認めなかったものの、最大体重増加率は後期群で小さい傾向にあり、抜管までの期間や退院日齢は後期群で短い傾向にあった。また、腸閉塞は前期群で50%に認め、後期群では認めなかったが、有意差は得られなかった。
【考察】腹壁破裂では、胎生期から脱出腸管が羊水中に長期間暴露されるため、出生後の腸管の蠕動障害や機能低下が遷延して起こることがある。近年、周術期管理や治療方針の変遷に伴い、予後の改善が得られるようになった。当科で経験した症例においても、二期的閉鎖を行った後期群では、術後の経腸栄養確立までの期間が有意に短縮され、有意差はないものの、抜管期間や退院日齢も短縮され、周術期管理・治療方針の改善に伴い予後が改善されたものと考えられた。また、創部の整容性も後期群の方が優れており、今回の検討結果から、後期群における周術期管理がより優れているものと考えられた。

Language：Japanese  

クリニカルパス（Clinical Pathway、以下CP）は、従来は医療業務の質の向上と作業の効率化・標準化を目的として導入されたが、近年は医療従事者間の情報共有や連携強化、患者教育を含めたインフォームド・コンセントの充実、さらには医療資源の有効利用といった様々な付加価値的側面を持つ事が認識されている。地域の中核となり、病院経営の改革・改善が必要な機関病院においては、CPの重要性が認識され、多くの疾患を対象としてCP導入がなされている。
　従来の小児外科疾患におけるCP適応疾患は、小児鼠径ヘルニアなどの小手術であり、画一的な周術期管理が可能な日帰り手術もしくは短期入院が可能な小児外科疾患が主であった。実際、当科でのCP適応疾患は鼠径ヘルニア、精系水腫、腸重積の非手術例が適応疾患であり、小腸閉鎖症（空腸閉鎖症または回腸閉鎖症）は現在のところ適応疾患ではない。
　しかしながら、最近では小児領域における急性虫垂炎、肥厚性幽門狭窄症や心房中隔欠損症などに対するCPの導入や成人領域における膵頭十二指腸切除術へのCP導入など、CP適応疾患の拡大傾向とバリアンスを有すると考えられていた手術難易度の高い外科疾患への積極的なCP導入が報告されている。
　今回、われわれは過去の診療経験を基に小腸閉鎖症（小腸端々吻合）におけるCP導入のための試案を作成した。われわれの試案を基に各施設で更なる改良・改訂がなされ、各施設における標準治療の確立や多職種医療スタッフの相互理解、更には患者・家族の教育に役立てば幸いである。

Event date： 2022.4

Language：Japanese   Presentation type：Oral presentation (general)  

Venue：web presentation（熊本）   Country：Japan  

Event date： 2010.11

Venue：埼玉   Country：Japan  

Event date： 2010.8

Venue：福岡   Country：Japan  

Event date： 2010.4

Presentation type：Symposium, workshop panel (public)  

Venue：名古屋国際会議場   Country：Japan  

Event date： 2024.6 - 2023.6

Language：Japanese   Presentation type：Oral presentation (general)  

Venue：大阪   Country：Japan  

Event date： 2024.3

Language：Japanese   Presentation type：Oral presentation (general)  

Venue：久留米大学（久留米）   Country：Japan  

Event date： 2024.3

Language：Japanese   Presentation type：Oral presentation (general)  

Venue：久留米大学（久留米）   Country：Japan  

Event date： 2024.2 - 2024.5

Language：Japanese   Presentation type：Oral presentation (general)  

Venue：長崎   Country：Japan  

Event date： 2023.9

Language：English   Presentation type：Oral presentation (general)  

Country：Indonesia  

Event date： 2023.7

Language：Japanese   Presentation type：Symposium, workshop panel (public)  

Venue：名古屋   Country：Japan  

Event date： 2023.7

Language：Japanese   Presentation type：Oral presentation (general)  

Venue：神戸   Country：Japan  

Event date： 2023.7

Language：Japanese   Presentation type：Oral presentation (general)  

Venue：名古屋   Country：Japan  

Event date： 2023.5

Language：Japanese   Presentation type：Oral presentation (general)  

Venue：神戸   Country：Japan  

Event date： 2023.4

Language：Japanese   Presentation type：Oral presentation (general)  

Venue：東京   Country：Japan  

Event date： 2023.3

Language：Japanese   Presentation type：Oral presentation (general)  

Venue：久留米大学（久留米市）   Country：Japan  

Event date： 2023.3

Language：Japanese   Presentation type：Oral presentation (invited, special)  

Venue：九州大学（福岡市）   Country：Japan  

Event date： 2023.3

Language：Japanese   Presentation type：Oral presentation (general)  

Venue：宮崎   Country：Japan  

Event date： 2022.12

Language：Japanese   Presentation type：Symposium, workshop panel (public)  

Venue：大阪国際交流センター（大阪）   Country：Japan  

Event date： 2022.10

Language：Japanese   Presentation type：Oral presentation (general)  

Venue：茨城県つくば市   Country：Japan  

Event date： 2022.10

Language：Japanese   Presentation type：Oral presentation (general)  

Country：Japan  

Event date： 2022.9

Language：Japanese   Presentation type：Oral presentation (general)  

Venue：京王プラザホテル   Country：Japan  

Event date： 2022.7

Language：Japanese   Presentation type：Oral presentation (general)  

Venue：北海道   Country：Japan  

Event date： 2022.6

Language：Japanese   Presentation type：Oral presentation (general)  

Venue：千葉（浦安）   Country：Japan  

Event date： 2022.6

Language：Japanese   Presentation type：Oral presentation (general)  

Venue：茨城県つくば市   Country：Japan  

Event date： 2022.4

Language：English   Presentation type：Oral presentation (general)  

Country：United Kingdom  

Event date： 2022.2

Language：Japanese   Presentation type：Oral presentation (general)  

Venue：久留米   Country：Japan  

Event date： 2014.10 - 2014.11

Language：Japanese   Presentation type：Oral presentation (general)  

Venue：兵庫   Country：Japan  

Event date： 2014.10

Language：Japanese   Presentation type：Oral presentation (general)  

Venue：東京   Country：Japan  

Event date： 2014.7

Language：Japanese   Presentation type：Oral presentation (general)  

Venue：大阪   Country：Japan  

Event date： 2014.6

Language：English   Presentation type：Oral presentation (general)  

Venue：Dublin   Country：Ireland  

Event date： 2014.5

Language：Japanese  

Venue：大阪   Country：Japan  

Event date： 2014.2

Language：Japanese   Presentation type：Oral presentation (general)  

Venue：大阪   Country：Japan  

Event date： 2013.12

Language：Japanese  

Venue：福岡   Country：Japan  

Event date： 2013.11

Language：Japanese  

Venue：東京   Country：Japan  

【はじめに】
近年、欧州では、多施設・多国間の研究グループとしてCDH EURO Consortiumが組織され、出生後の統一治療プロトコールに基づく前方視的研究が開始されている。また、CDHに関する唯一の胎児治療であるTOTAL trialにおいてもFETO後の治療方針は統一されており、両者はほぼ同等の内容である。
本邦には多数の周産期関連施設が散在し、1施設あたりの症例経験が乏しいことに加え、治療方針は施設内基準に依存しているのが現状である。平成24年度の難治性疾患等克服研究事業「胎児・新生児肺低形成の診断・治療実態に関する調査研究」に属する新生児横隔膜ヘルニア研究班におけるCDH治療プロトコール作成ならびに前方視的研究実施に向けた多施設共同研究の取り組みについて報告する。
【対象と方法】
平成23年度先行研究である「難治性CDHに関する全国実態調査」が実施され、本邦における過去5年間の治療実態が明らかになった。CDHの治療経験が豊富な13施設に対して、１）分娩時期・分娩方法、２）手術時期、３）gentle ventilation、４）使用薬剤、５）ECMOの是非に関するアンケート調査を依頼し、回答を得た。
【結果】
１）分娩時期は全施設で満期を目標としていたが、分娩方法に関しては、施設間格差を認めた。２）手術時期は、一定基準を満たせば手術の方針であったが、その基準には施設間格差を認めた。３）gentle ventilationに関しては、容認できるpre PaCO2は概ね60mmHg前後、pre SpO2は概ね80-90%であった。４）使用薬剤は、鎮静・筋弛緩には概ねミダゾラム・フェンタニル・ヴェクロニウムを使用していたが、使用方法には施設間格差を認めた。５）ECMOの適応に関しては、不用との回答が多かった。
【結語】
今回のアンケート調査の結果、研究協力施設13施設内においても、治療に関する施設間格差があることが明らかになった。現在、CDH研究班ではCDH診療ガイドラインの作成を行っており、様々な施設間格差を包括できる治療プロトコール作成に取り組んでいる。

Event date： 2013.11

Language：English  

Country：Japan  

Event date： 2013.10

Language：Japanese  

Venue：東京   Country：Japan  

症例は4歳男児。在胎23週に出生前診断にて左胸腔内に多房性嚢胞性病変を認め、先天性嚢胞性腺腫様奇形(CCAM type1)と診断された。在胎38週5日に頭位経膣分娩にて出生した。出生直後より陥没呼吸を認め、胸部CTでは左胸腔内に鏡面像を有する最大径約6cmの多房性腫瘤性病変と縦隔の右方偏位を認めたことから緊急手術を行った。初回手術では病変部に分葉不全があり、解剖学的な葉間の同定が困難であったため、嚢胞切除術を行った。術後の胸部CTで舌区に嚢胞残存を認めたが、呼吸状態は安定したために一旦退院となった。
3歳9か月時に残存嚢胞の感染を契機に肺炎を発症したため、4歳時に再手術目的に当科入院となった。胸部CTにて嚢胞性病変は左舌区に限定しており、左舌区区域切除術を行った。手術時間は5時間26分であった。術後合併症を認めず、術後12日目に退院となった。現在、術後4年が経過し、再発なく経過している。

Event date： 2013.10

Language：Japanese  

Venue：東京   Country：Japan  

症例は２３歳の男性。１４歳時に上腸間膜血栓症の診断で前医にて大量小腸切除（残存小腸30cm）を施行され、１５歳３か月時に低栄養に対する加療目的に当科を紹介受診された。１５歳４か月時にBianchi法による腸管延長術（残存小腸45cm）を施行し、以後、皮下埋め込み式カテーテルを留置して在宅中心静脈栄養を継続した。経口摂取が徐々に可能となり、１年６か月後に静脈栄養から離脱し、近医で経過観察されていた。
　２３歳時に暴飲暴食を契機に腹痛が出現し、前医を受診したところ、腹腔内にfree airを認め、消化管穿孔を疑われた。保存的治療を行った後も食事を再開すると腹部膨満と腹痛が再燃するために当科紹介となった。当科で再度造影CTを行い、腸管壁内気腫と診断された。保存的加療、食事指導を行った後に１５病日目に退院となった。
　腸管壁内気腫は、短腸症候群における稀な合併症であり、文献的考察を加え報告する。

Event date： 2013.7

Language：Japanese   Presentation type：Symposium, workshop panel (public)  

Venue：横浜   Country：Japan  

【はじめに】　本邦における先天性横隔膜ヘルニア（以下、CDH）の治療方針に関しては、欧米の施設と比較して1施設あたりの症例経験数が乏しく、治療方法の標準化は進んでいない。一方、欧米の代表的施設では、EBMの向上を目指し、標準化された治療方針のもとで前方視的に治療方針を多施設共同研究の試みも報告されている。今回、当科において出生前診断されたisolated CDHに対する標準治療プロトコール確立の取り組みについて述べる。
【対象と方法】　2004年1月から2012年12月までの8年間で、出生前診断されて当科で出生後の管理を行ったCDH症例は47例であった。当科では、出生前には産科医師とともにご家族へprenatal visitによる出生前の情報提供、治療方針の説明を行っている。出生後には基本的には筋弛緩剤を用いずにgentle ventilationを基軸とした呼吸管理を行い、stabilizeした後に、ICUでの待機手術を行っている。出生後は、当科外来にて定期的にフォローアップを行い、小児科、耳鼻咽喉科などの他科との連携を計らいながら経過観察を進めている。今回、重症染色体異常、手術が必要な合併症を伴わないisolated CDH 34例に関する出生前診断されたisolated CDHの長期経過について検討した。
【結果】退院時生存は30例（88.2%）であった。生存例30例の長期経過観察中、漏斗胸や側彎などの胸郭変形を10例（33.3％）に認め、難聴を2例（6.7%）に認めた。GERを7例（23.3％）に認め、うち3例に手術が必要であった。再発やイレウスにより再手術を8例（26.7％）に施行し、5例には自家筋肉を用いた横隔膜再建が必要であった。1歳時の成長障害を8例（26.7%）に認めたが、経年的に軽快する傾向にあった。明らかな精神発達遅滞を認めた症例はなかったが、難聴がある症例はリハビリ施設への通所が必要であった。
【結語】CDHは疾患重症度に多様性がある稀少性疾患である。退院後にも胃食道逆流症、難聴、側彎や再発などの長期合併症が発生する可能性が高い。長期予後を考慮した治療プロトコールの確立が望ましい一方で、細分化された医療の現場では専門各科との連携が必要であり、当科では、各診療科と連携して長期に及ぶ外来経過観察を行っている。欧州では、既に参加施設の同意のもとにCDH治療の標準化と長期経過も含めた前方視的研究が開始されている。本邦においても施設間の垣根を越えた治療方針の標準化と長期経過観察が必要であると考えられた。

Event date： 2013.7

Language：Japanese  

Venue：東京   Country：Japan  

【はじめに】近年のカテーテルデバイスや栄養管理の進歩に伴い、短腸症候群のなかでも特に残存小腸30cm未満の超短腸症候群(以下、ESBS)の長期生存例や静脈栄養（以下、PN）離脱例の報告も散見されるようになった。しかしながら、肝機能障害やカテーテル感染を頻回に発症する症例に関しては体重増加に難渋することも多い。今回、当科におけるESBS症例に対する栄養管理に関して検討を行った。
【症例と方法】2004年4月から2013年3月までの9年間で当科が治療に携わったESBSは6例であった。疾患概要、初回手術時の残存小腸長、回盲弁の有無、腸管延長術（serial transverse enteroplasty、以下、STEP）施行状況、カテーテル1本あたりの留置期間、生命予後などに関する検討を行い、当科における栄養管理の工夫とその妥当性に関する後方視的検討を行った。
【結果】ESBS6例の内訳は、中腸軸捻転が3例、絞扼性イレウスが1例、小腸閉鎖症が1例、上腸間膜動脈血栓症が1例であった。初回手術時の残存小腸は、中央値4.5cm（1.5cm-27cm）で回盲弁は50%に存在した。4例に対して5回のSTEPを施行した。カテーテル留置期間は1本あたり174日間であった。生存例は4例（66.7％）であり、うち1例がPNを離脱できた。また、全例に院内製剤のセレンの投与を行っていた。
【考察とまとめ】われわれの栄養管理方針としては、乳幼児期のPN熱量を70-80kcal/kgに設定してPNに伴う肝機能障害を抑制し、経口摂取を励行することを基本方針としている。また、fibrous sheethを用いたカテーテル交換を行う工夫を行い、残存中心静脈路の温存に努めている。STEPの時期や有用性に関しては、さらなる症例の集積が必要と思われた。長期静脈栄養管理においては、血中セレン濃度の低下が指摘されており、ESBS症例に関しては全例で院内製剤の亜セレン酸の投与が必要であった。

Event date： 2013.6

Language：English  

Venue：Rotterdam   Country：Netherlands  

Background and Purpose: Few nationwide surveys have been reported regarding the perinatal status, clinical course and postnatal outcome of cases with congenital diaphragmatic hernia (CDH). The aim of this study was to review and report on the current profile and the future perspectives of CDH neonates in Japan.
Methods: A nationwide retrospective cohort study was conducted on neonates diagnosed to have CDH between January 2006 and December 2010. The questionnaires were sent to 159 regional representative institutions and 110 (69.2%) institutions that had 692 cases which responded to the preliminary survey. Finally, 614 CDH neonates from 72 institutions had been collected in the detailed survey. The perinatal status, clinical course and the postnatal outcome were retrospectively reviewed. Survival was defined as infants alive at hospital discharge, at the time of transfer or still in the hospital at the time of questionnaire, which was confirmed during the period from July 2011 to November 2011 by the investigators. In addition, intact discharge was defined as the patients who discharged without any home medical cares.
Results: Four hundred sixty-three (75.4%) CDH neonates survived and the intact discharge rate was 64.5% in this study. The seventy-one CDH neonates (15.3%) needed home medical care at discharge. Four hundred forty-four (72.0%) patients were prenatally diagnosed with a survival rate of 70.8%. Four hundred and thirty-three (70.9%) patients used high frequency oscillatory ventilation (HFOV) as the initial ventilation, 344 (56.0%) patients used inhaled nitric oxide (iNO) and 43 (7.0%) required extracorporeal membrane oxygenation (ECMO). In addition, the overall survival rates of the CDH neonates who had been administered HFOV, iNO and ECMO were 74.3%, 68.3% and 37.2%, respectively. HFOV was more widely applied as the initial ventilation mode, while iNO was frequently administered to CDH neonates.
Conclusions and perspectives: This study demonstrated that the current profile for CDH treatment in Japan and the overall survival rate were comparable to those of recent reports from other countries. However, our ideal goal for CDH treatments is to discharge patients without any home medical cares. Now, thirteen representative institutions which regarded as the high-volume-centers in Japan were affiliated and started discussion about the future perspectives such as the standardized guideline, the case-control-study or the randomized control trial to establish the evidence-based medicine in CDH treatments.

Event date： 2013.5 - 2013.6

Language：Japanese  

Venue：東京   Country：Japan  

【はじめに】
近年の欧米の新生児横隔膜ヘルニア（以下、CDH）の治療においては、治療プロトコールが導入され、前方視的研究が開始されている。一方、本邦においては、多数の周産期関連施設が散在し、1施設あたりの症例経験に乏しく、治療方針が施設基準に依存している。現在の新生児横隔膜ヘルニア研究班における多施設共同研究の取り組みについて報告する。
【対象と方法】
本邦のCDHに関する多施設共同研究は、平成23年度に「難治性新生児横隔膜ヘルニアに関する全国実態調査」(臼井班)が実施され、平成24年度から難治性疾患等克服研究事業「胎児・新生児肺低形成の診断・治療実態に関する調査研究」として継続されている。今回、研究協力施設13施設に対して、１）分娩時期・分娩方法、２）手術時期、３）gentle ventilation、４）使用薬剤、５）ECMOの是非に関するアンケート調査を実施し、本邦の治療の現況を検討した。
【結果】
１）分娩時期・分娩方法は、概ね正期産を目指す方針であったが、分娩方法に関しては、原則経腟分娩、原則帝王切開、適応に応じてと施設間格差を認めた。２）手術時期は、一定基準を満たせば手術の方針であったが、基準に施設間格差を認めた。３）gentle ventilationに関しては、容認できるpre PaCO2は概ね60mmHg前後、pre SpO2は概ね80-90%であった。４）使用薬剤は、鎮静・筋弛緩には概ねミダゾラム・フェンタニル・ヴェクロニウムを使用していたが、使用方法には施設間格差を認めた。５）ECMOの使用に関しては、概ね不使用との回答であったが、施設内基準で適応を決定されていた。
【結語】
アンケート調査の結果、研究協力施設13施設内でも様々な治療方針、施設内基準がある現状が明らかになった。今後は、研究協力施設内で治療指針を作成し、将来的には前方視的研究を実施したいと考えている。

Event date： 2013.5 - 2013.6

Language：Japanese  

Venue：東京   Country：Japan  

【はじめに】短腸症候群のなかでも特に残存小腸30cm未満の超短腸症候群(以下、ESBS)の生命予後は極めて悪く、静脈栄養（以下、PN）からの離脱は困難であることが多い。カテーテル関連血流感染（以下、CRBSI）や腸管不全合併肝障害（以下、IFALD）などの合併症のために栄養管理にも難渋する。今回、当科におけるESBS症例に対する栄養管理に関して検討を行った。
【症例と方法】2004年以降、当科で治療中のESBS6例を対象とし、当科における栄養管理に対して後方視的検討を行った。
【結果】ESBS6例の内訳は、中腸軸捻転が3例、絞扼性イレウスが1例、小腸閉鎖症が1例、上腸間膜動脈血栓症が1例であった。残存小腸は、中央値4.5cm（1.5cm-27cm）で、これらの症例のうち4例に対して5回のSTEPを施行した。STEP施行時の残存小腸は6.5cm、9cm、20cm、1.5cmで、STEPにより各々10cm、25cm(2回のSTEP施行)、29cm、6cmへ延長された。生存例は4例（66.7％）であり、いずれも、離乳食開始により成長が促進され、1例がPNを離脱できた。死亡した2例の死亡原因は、1例がIFALD、1例が敗血症からの多臓器不全であった。
【考察】ESBSの管理では、特に新生児期から乳児期にかけてのカテーテル管理と経腸栄養管理が困難を極める。経口摂取を増量すれば、bacterial translocationやCRBSIを発症する。このため、PN依存熱量が増加し、結果的にIFALDが生じるというジレンマに陥るためである。われわれは、この新生児期から乳幼児期にかけてのPN依存熱量を70-80kcal/kgというやや控え目な熱量に設定し、STEPによる腸管延長術や母乳や離乳食を可能な限り進めていくなどの工夫を行い、プレリミナリーな結果ではあるが比較的良好な結果を得ている。

Event date： 2013.4

Language：Japanese   Presentation type：Symposium, workshop panel (public)  

Venue：福岡   Country：Japan  

【はじめに】
　近年、我が国の新生児外科疾患を取り巻く環境は、胎児超音波検査の普及とともに変化した。すなわち、新生児外科疾患は出生前診断されるようになり、患児は総合周産期母子医療センターを中心に母体管理され、出生直後から治療が開始されるようになった。
新生児外科疾患の治療戦略はこのような時代背景とともに変遷をたどる。すなわち、当科においては2004年頃を境に周術期管理プロトコールを疾患に応じて変更し、治療成績の改善を得ている。今回、当科における最近の新生児外科疾患の治療戦略を過去の治療方法と比較検討したため報告する。
【対象と方法】
1997年から2011年までに当科で経験した合併奇形のない新生児外科疾患が対象である。今回、対象とした新生児外科疾患は、先天性横隔膜ヘルニア、食道閉鎖症、腹壁破裂とした。当科における術式と周術期管理プロトコールの観点から1997年～2003年までの前期群（Ⅰ群）と、2004年～2011年までの後期群（Ⅱ群）に分けて、各臨床像についての検討を行った。
【結果】
Ⅰ群からⅡ群への周術期管理の移行のポイントとしては、鎮痛剤をモルヒネ・クロルプロマジンからフェンタニルへ変更し、鎮静剤にはミダゾラムを使用することとした。筋弛緩剤は、パンクロニウムの持続投与からベクロニウムの間欠的投与に変更した。　　　疾患別には、先天性横隔膜ヘルニアにおいては、Ⅱ群においては呼吸管理をgentle ventilationとし、循環動態安定化後に手術を行う方針とした。腹壁破裂においては、可能な限り一期的閉鎖を試みる方針を改め、二期的閉鎖を行う方針とした。食道閉鎖症においては、縫合糸を変更し、術後早期の経腸栄養を確立するなどの工夫を行った。
結果、先天性横隔膜ヘルニアに関しては、生存率の改善とともに難聴の発生率の有意な低下を認めた。腹壁破裂に関しては、術後の経腸栄養確立までの期間が有意に短縮され、有意差はないものの、抜管期間や退院日齢も短縮された。食道閉鎖症に関しては、術後の縫合不全の発生率が有意に改善した。
【考察】
周術期管理・治療方針の変更に伴い、当科における新生児外科疾患の予後は改善されたものと考えられた。特に、周術期管理においては、児の呼吸・循環動態などの生理機能を損なうことなく管理し、手術手技においては合併症を極力抑えることに十分配慮したことで、予後や術後のQOL改善につながったものと考えられた。

Event date： 2013.4

Language：English  

Venue：Hunter Valley   Country：Australia  

Background/Purpose: Few studies have been reported regarding which variables are associated with increased mortality and morbidity of isolated left CDH. The aim of this study was to determine which variables predict mortality of isolated left CDH.
Methods: A nationwide retrospective cohort study was conducted on neonates diagnosed to have CDH between January 2006 and December 2010. Four hundred and seventy-two neonates were isolated left CDH neonates and they were used in this study. Isolated CDH was defined as the neonates without the severe chromosomal abnormality and the severe congenital heart disease. The primary outcome was intact discharge, defined as discharge from hospital without major morbidities. Multiple logistic regression analyses were performed to determine predictors of morbidity.
Results: Three hundred sixty-one out of 472 (76.5%) isolated left CDH neonates discharged without complication. Sixty nine died in the hospital. Among survivors, the numbers of CDH patients who required oxygen supplementation, ventilation, tracheotomy, tube feeding, total parental nutrition and vasodilator administration was twenty-two (5.5%), two (0.5%), four (1.0%), twenty-five (6.2%), one (0.25%) and fifteen (3.7%), respectively.
The most reliable factors associated with these complications was the best oxygenation index (BOI) ≥7.5 (adjusted OR=7.78, 95%CI 3.91-16.02), followed by the incidence of pneumothorax or sepsis (adjusted OR=7.36, 95%CI 3.44-16.38).
Conclusions:The ideal goal of the treatment is to discharge patients without complications. Thus the gentle ventilation management to aim at BOI<7.5 and to avoid pneumothorax or sepsis might be crucial to conduce intact discharge.

Event date： 2013.3

Language：Japanese  

Venue：福岡   Country：Japan  

【はじめに】短腸症候群のなかでも特に残存小腸30cm未満の超短腸症候群(以下、ESBS)の生命予後は極めて悪い。今回、当科におけるESBS症例に対する栄養管理に関して検討を行った。
【症例と方法】2004年以降、当科で治療中のESBS6例を対象とし、当科における栄養管理に対して後方視的検討を行った。
【結果】ESBS6例の内訳は、中腸軸捻転が3例、絞扼性イレウスが1例、小腸閉鎖症が1例、上腸間膜動脈血栓症が1例であった。残存小腸は、中央値4.5cm（1.5cm-27cm）で、これらの症例のうち4例に対して5回のSTEPを施行した。生存例は4例（66.7％）であり、1例がPNを離脱できた。
【考察】われわれは、乳幼児期のPN熱量を70-80kcal/kgに設定し、STEPや積極的経口摂取開始などの工夫を行い、プレリミナリーな結果ではあるが比較的良好な治療成績を得ている。

Event date： 2013.3

Language：Japanese  

Venue：福岡   Country：Japan  

【はじめに】栄養管理の向上に伴い、腸管機能不全(IF)患者の長期生存が可能となった。今回、当科管理中の症例における問題点を検討した。
【対象】当科で管理中のIF患者長期生存例2例が対象である。
【結果】症例は、Hypoganglionosis(Hypo)が1例、Chronic idiopathic intestinal pseudo-obstruction syndrome(CIIPS)が1例である。Hypoの1例は、残存小腸90cmで残存中心静脈路（CV）は1本である。30歳時から低P血症、低Mg血症を発症し、32歳時に骨軟化症となった。CIIPSの1例は30歳の現在まで手術の既往はなく、残存CVは6本ある。最近2年間入院管理を余技なくされているが、外科的治療に対する家族の同意が得られない。
【まとめ】IF患者の長期経過は、移植医療移行へのターニングポイントを探るために有用であると思われた。

Event date： 2013.3

Language：Japanese  

Venue：福岡大学病院福岡メディカルセンター   Country：Japan  

【はじめに】在宅静脈栄養（HPN）が必要な児は、退院後も家庭での医療的ケアを継続する必要性がある。今年度に当科に入院した患者のうち、外来でHPN管理へ移行した2例について、利用した社会資源および多職種連携の取り組みを報告する。
【症例】症例1は、Hypoganglionosisの1歳男児。HPNと半消化態栄養剤の経口摂取を併用している。HPNメニューは当科外来から院外処方し、市内の薬局から週2回の割合で自宅へ宅配している。症例2は、短腸症候群の1歳女児。HPNと食事の経口摂取を併用している。居住区に無菌調剤薬局はなく、地域中核病院に依頼し、同病院の薬剤部でHPNメニューを調剤し、同病院付属の訪問看護ステーションから宅配する方針である。
【考察】小児在宅医療を取り巻く環境は、成人とは異なり社会的資源に乏しい。今回、在宅HPNに移行するにあたり、クローズアップされた社会的問題点と患者家族のQOL向上に向けた多職種連携の取り組みを報告する。

Event date： 2013.2

Language：Japanese  

Venue：久留米大学筑水会館   Country：Japan  

背景: GERは先天性横隔膜ヘルニア(CDH)の主要な合併症の一つだがGERの有無がその後の成長発達への影響に関しての報告は少なく今回自験例を検討した.
対象と方法：1997-2009年における先天性横隔膜ヘルニア54例を対象として,GERの評価を上部消化管造影・24時間pHモニターで行い,CHD-GER(-)とCDH-GER(+)の2群に分けた.Reflux index>5%以上もしくはpH score>6をGER(+)として身長体重を後方視的に評価した.
結果：CDH-GER(+)群のRI scoreは12.98±8.04％であった.生後6,12,24,36か月の体重はCDH-GER(+)群で5855.33g, 7681.08 g, 10024.5 g, 11859 g でありCHD-GER(-)群では5752.53 g, 7453.27 g, 10026.67 g, 12260 g で両群間に有意差をみとめず身長も同様であった。また最終来院時点で-2SD以下をCDH-GER(+)群で身長で2例、体重で1例に認めた.
結論: CDH-GER(+)群とCDH-GER(-)群においてフォロー期間で両群間に身長体重増加に有意差を認めなかった.CDHにおけるGERはその後の成長に影響を与えないと考えられた.

Event date： 2012.11

Language：Japanese   Presentation type：Oral presentation (general)  

Venue：静岡   Country：Japan  

Event date： 2012.10

Language：English   Presentation type：Oral presentation (general)  

Venue：Seoul   Country：Korea, Republic of  

Event date： 2012.9

Language：Japanese   Presentation type：Oral presentation (general)  

Venue：旭川   Country：Japan  

Event date： 2012.7

Language：Japanese   Presentation type：Oral presentation (general)  

Venue：大阪   Country：Japan  

Event date： 2012.7

Language：Japanese   Presentation type：Oral presentation (general)  

Venue：大宮   Country：Japan  

Event date： 2012.7

Language：Japanese   Presentation type：Oral presentation (general)  

Venue：大宮   Country：Japan  

Event date： 2012.7

Language：Japanese   Presentation type：Oral presentation (general)  

Venue：千葉   Country：Japan  

Event date： 2012.6

Language：English   Presentation type：Oral presentation (general)  

Country：Italy  

Event date： 2012.5

Language：Japanese   Presentation type：Oral presentation (general)  

Venue：横浜   Country：Japan  

Event date： 2012.5

Language：Japanese   Presentation type：Oral presentation (general)  

Venue：横浜   Country：Japan  

Event date： 2012.3

Language：Japanese   Presentation type：Oral presentation (general)  

Venue：鹿児島   Country：Japan  

Event date： 2012.2

Language：Japanese   Presentation type：Oral presentation (general)  

Venue：鹿児島   Country：Japan  

Event date： 2012.2

Language：Japanese   Presentation type：Oral presentation (general)  

Venue：鹿児島   Country：Japan  

Event date： 2012.2

Language：Japanese   Presentation type：Oral presentation (general)  

Venue：東京   Country：Japan  

Event date： 2012.2

Language：Japanese   Presentation type：Symposium, workshop panel (public)  

Venue：東京   Country：Japan  

Event date： 2011.11

Presentation type：Oral presentation (general)  

Venue：福岡   Country：Japan  

Event date： 2011.11

Presentation type：Oral presentation (general)  

Venue：東京   Country：Japan  

【はじめに】腋窩皺切開は、1998年にBianchiらが、新生児外科手術の経験を最初に報告し、従来の後側方切開よりも術後の創部の整容性に優れた結果が得られた事を示した。当科では、2002年から2011年8月までの間に腋窩皺切開を用いた小児の胸部外科手術を行っている。今回、当科で経験した腋窩皺切開を用いた小児胸部外科手術に関する検討を行った。
【方法】疾患の内訳は、食道閉鎖症10例、CCAM８例、肺分画症4例（肺葉外肺分画症3例、肺葉内肺分画症1例）、気管支閉鎖症と肺分画症の合併例１例、縦隔神経芽腫2例、原発性肺高血圧１例、小児肺腫瘍１例、先天性横隔膜ヘルニア２例の29例あった。診療録から後方視的に症例の予後を検討した。
【結果】術式に関しては、一期的食道吻合を10例、肺葉切除を7例、分画肺切除を4例、肺部分切除を2例、肺葉切除と分画肺切除を1例、腫瘍亜全摘を2例、肺生検を1例、横隔膜ヘルニア根治術1例、試験開胸を1例に施行した。肋間開胸部位は、第3肋間1例、第4肋間8例、第5肋間10例、第6肋間7例、第7肋間2例、第8肋間1例であり、腋窩皺切開からでも下部肋間の開胸手術が可能であった。食道閉鎖症に心疾患および原発性肺高血圧症を認めた2例が死亡した。手術施行例の創部の整容性は極めて良好であった。合併症として、5例に創離開があったが陰圧閉鎖療法にて改善した。また、2例に一過性の腕神経麻痺を認めたが、約1週間で改善した。なお最近はこれらの合併症も術中のモニター法や創保護法の工夫により防止できるようになってきた。
【まとめ】小児の胸部外科疾患に関しては、近年良好な予後が得られるようになっており、当科における生命予後に関しても、93.1%(27/29)と良好な結果であり、今後も症例を積み重ねていきたいと考えている。小児の胸部外科手術に関しては、可能な限り、創部の整容性を考慮した手術を行うことが推奨されるべきである考えられた。

Event date： 2011.10

Venue：大阪   Country：Japan  

【はじめに】出生体重1500g未満の極低出生体重児（VLBWI）や1000g未満の超低出生体重児(ELBWI)の長期予後に関しては、神経学的予後が必ずしも良好ではないことが明らかにされている。今回、我々の施設で経験した外科疾患を伴うVLBWIの神経学的予後について、外科疾患を伴わないVLBWIの神経学的予後について比較検討した。
【対象と方法】外科疾患を伴うVLBWIは、1990年から2007年までの17年間に当科で外科的治療を行い、3年以上の長期予後が得られた出生体重1500g 未満の児14例(VLBWI 7例、ELBWI 7例)を対象とした。一方、外科疾患を伴わないVLBWIは、2000年から2004年までの5年間で当院NICUに入院し、6年以上の長期予後が得られた出生体重1500g未満の児142例(VLBWI 100例、ELBWI 42例)を対象とした。神経学的予後の評価が可能であった外科疾患を伴うVLBWI 7例,ELBWI 7例と外科疾患を伴わないVLBWI 100例, ELBWI 42例を対象として、神経学的予後に関する後方視的検討を行った。神経学的予後は、新版Ｋ式、WPPSI、WISC-Ⅲなどの知能検査が70-84の症例を境界、70未満の症例を遅滞とした。
【結果】外科疾患の内訳は、VLBWIでは、腹壁異常が3例、泌尿器疾患が2例、直腸肛門奇形が1例、頚部腫瘤が1例であり、ELBWIでは、消化管穿孔が6例、腸閉鎖が1例であった。外科疾患を伴うVLBWIの神経学的予後は、境界または遅滞が2例（28.5%）であり、外科疾患を伴わないVLBWIの神経学的予後は、境界または遅滞が28例（28.0%）であった。また、外科疾患を伴うELBWIの神経学的予後は、境界または遅滞が5例(71.4％)であり、外科疾患を伴わないELBWIの神経学的予後は、境界または遅滞が14例（33．3%）であり、有意差を認めた。
【結語】近年、VLBWIの長期予後については、約10%に神経学的障害を認め、ELBWIでは約30%に神経学的障害を認めるとの報告がなされている。今回の我々の検討では、外科疾患の有無に関して、VLBWIでは神経学的予後に有意差を認めなかったが、ELBWIでは外科疾患を伴うELBWIにおいて、有意に神経学的予後が悪いという結果が得られた。

Event date： 2011.10

Presentation type：Oral presentation (general)  

Venue：大阪   Country：Japan  

【はじめに】過敏性腸症候群（Irritable bowel syndrome、以下IBS）は、若年層から中年層に発生する腸管に器質的疾患を伴わないにも関わらず、腹痛、下痢、便秘などの症状が発生する疾患である。今回、黄耆建中湯が有効であった過敏性腸症候群の１例を経験したために報告する。
【症例】症例は13歳の男児。生来健康であった。小学生の時から食後1時間で腹痛が生じ、便意を催し下痢をしていた。腹痛は排便で軽快した。13歳7カ月時に登校前に急激な腹痛が出現するようになり、学校に行けなくなった。近医でブスコパンややボルタレンを処方されるも腹痛が寛解しないために当科を紹介された。腹部造影CT、注腸造影検査、大腸内視鏡検査などの精査では、器質的病変を認めなかった。RomeⅢ診断基準によりIBSと診断し、黄耆建中湯の内服を開始したところ、1週間後に腹痛が改善した。
【考察】IBSに対する漢方治療の有効例は、小児では比較的稀であるため報告する。

Event date： 2011.10

Presentation type：Oral presentation (general)  

Venue：大阪   Country：Japan  

【はじめに】長期栄養管理患者ではセレン欠乏症の報告が散見される。当科でも新生児期からの栄養管理を要した乳児例の4例でセレン欠乏を伴う体重増加不良（本症）を経験した。
【対象と方法】平成22年9月から翌年8月までに乳児4例の本症を認め、セレン投与を開始した。全例、血中セレン濃度が8μg/dL未満であり、体重増加不良を認めた。これらの症例のセレン濃度、体重変化を検討した。
【結果】症例は、食道閉鎖症、腹壁破裂、横隔膜ヘルニア＋完全大血管転移、十二指腸閉鎖術後の短腸症候群の4例であった。セレン投与開始後、3例は順調に体重増加を認め、うち1例は経口摂取改善に伴いセレン投与を中止した。1例は経過観察中の人肛門閉鎖術が必要であり,体重増加が一時的に停滞したが、現在改善中である。
【考察】長期栄養管理患者、特に新生児期からの栄養管理を行う患者では本症を呈している例があり、定期的なセレン濃度測定と補充が必要である。

Event date： 2011.10

Presentation type：Symposium, workshop panel (public)  

Venue：東京   Country：Japan  

【背景】ヒルシュスプルング病類縁疾患（Congenital hypoganglionosis）は、生後から乳幼児期の外科治療と長期にわたる栄養管理を中心とした腸管リハビリテーション治療が必要となる難治性疾患である。当科で経験したcongenital hypoganglionosisの外科治療と栄養管理の実際に関して述べる。
【対象】当科で新生児期から栄養管理を行ったcongenital hypoganglionosis患者は4名であった。診療録をもとに手術時期および栄養管理に関する後方視的検討を行った。
【結果】手術に関して、Pull through施行時年齢は、中央値2.5歳（1.8～14歳）であった。Pull through施行後の残存小腸は、平均97.5.cm±16.8cm(75～120cm)であった。現在生存中の患者は2例であり、社会人として働きながら、中心静脈ポートからの補液を夜間のみ週3回施行している症例が1例、現在、在宅静脈栄養管理を指導中の症例が1例である。死亡例に関しては、幼児期に残存中心静脈がなくなり、pull through時期が14歳と遅れたため、術後多臓器不全、敗血症で死亡した症例が1例、1歳9ヶ月時にpullll through施行後、腸炎からのカテーテル関連敗血症で死亡した症例が1例であった。
【考察】外科手術に関しては、新生児期に腸瘻造設を行い、乳幼児期に残存腸管100cm程度を目安としたpull throughやチューブ腸瘻の追加造設を行うこととしている。栄養療法に関しては、新生児期から乳幼児期は、中心静脈栄養の1日熱量を70-80kcal/kgで管理しながら肝機能障害を予防すること、残存中心静脈栄養カテーテルの保存に努めることが肝要であると考えられた。

Event date： 2011.7

Presentation type：Symposium, workshop panel (public)  

Venue：東京   Country：Japan  

【はじめに】本邦の周産期医学の進歩に伴い、低出生体重児に関しては長期予後が得られるようになった。しかしながら、出生体重1500g未満の極低出生体重児（VLBWI）や1000g未満の超低出生体重児(ELBWI)に関しては、身体的発育や神経学的予後が必ずしも良好ではないことが明らかにされている。今回我々の施設で経験したVLBWIの長期予後について検討した。
【対象と方法】1990年から2007年までの17年間に、当院総合周産期母子医療センターに入院し、当科で治療を行った低出生体重児は179例あり、うちVLBWIは28例（15.6%）であった。VLBWIの中でELBWIは13/28（46.4%）であった。3年以上の長期予後が得られ、身体的発育、神経学的予後の評価が可能であったVLBWI 14例(ELBWI 7例)を対象として、身体的発育、神経学的予後に関する後方視的検討を行った。身体的発育は、乳幼児成長発達曲線で身長または体重が-2SDを下回る症例を障害ありとした。神経学的予後は、新版Ｋ式、WISC-Ⅲなどの知能検査が70-84の症例を境界、70未満の症例を遅滞とした。
【結果】疾患の内訳は、腹壁異常が3例、泌尿器疾患が2例、直腸肛門奇形が1例、頚部腫瘤が1例であり、出生体重1000g未満では消化管穿孔が6例、腸閉鎖が1例であった。1500g未満の症例で身体的発育障害を認めたものは3例（ELBWI 1例）であった。神経学的予後については、境界が１例、遅滞が6例であった。特に消化管穿孔を起こした症例6例の神経学的予後に関しては、5例(83.3%)に精神発達遅滞を認めた。
【結語】近年、VLBWIの長期予後については、約10%に発育障害や神経学的障害を認め、ELBWIでは更に高率に障害を認めるとの報告がなされている。今回の我々の検討ではVLBWI 14例中3例（21.4％）に身体的発育障害を認めていた。また、体重1000g未満のELBWIでは,
消化管穿孔が7例中6例（85.7%）と殆どを占めており、その中で精神発達遅滞があった症例は6例中5例（83.3%）と高率に精神発達遅滞をきたしやすいことが明らかになった。

Event date： 2011.7

Venue：東京   Country：Japan  

【はじめに】近年、先天性横隔膜ヘルニア(CDH)の治療成績は、飛躍的に上昇した。しかし、重症心奇形を合併する症例は、予後不良である。今回、出生前診断されたCDHに完全大血管転位症(TGA)を合併した症例を経験し、救命しえたため報告する。
【症例】在胎27週に出生前診断されたCDHとTGA合併の女児。前医より在胎31週に当院総合周産期母子医療センターに母体の妊娠管理目的に紹介となった。出生直後に挿管し、一酸化窒素吸入療法を開始した。出生後の心エコー上、TGAは小さな心室中隔欠損を伴うTGAⅡ型であった。動脈管開存目的にアルプロスタジル投与を開始するも経皮的動脈血酸素飽和度は60～70％程度であり、バルーン心房中隔裂開術を施行した後に集中治療室に入室した。出生後6時間で経皮的動脈血酸素飽和度は60％を下回るようになったために、脳血管血流と冠動脈血流の酸素分圧を考慮して膜型人工肺（ECMO）を装着した。抗凝固薬にはメシル酸ナファモスタットを用い、凝固系が安定した後に１生日に根治術を施行した。14生日にECMOを離脱し、24生日に持続的血液透析濾過（CHDF）を離脱した。以後、肺血流増加と全身浮腫が著名となったため、窒素による低酸素換気療法を開始した。73生日に他院に転院し、79生日に大動脈スイッチ手術、心房中隔パッチ閉鎖、心室中隔閉鎖術を施行された。術後、心機能改善目的に強心作動薬と血管拡張剤を投与され、肺保護目的にシベレスタットを使用された。3日間の腹膜透析を施行されるも術後経過は概ね良好であり、90生日に当院に帰院した。104生日に抜管し、126生日に退院した。現在、退院後1ヶ月で在宅酸素療法を行いながら、外来経過観察中である。
【結語】出生前診断されたCDHとTGAの合併例は非常に稀であり、高度な肺低形成を伴う場合、救命例は殆どない。ECMOを使用して救命した症例は検索しえた限り、世界第1例目の報告である。治療方針の要点に文献的考察を加え、報告する。

Event date： 2011.7

Presentation type：Symposium, workshop panel (public)  

Venue：札幌   Country：Japan  

【はじめに】新生児外科疾患において、腹壁破裂は現在では比較的予後良好な疾患として認識されている。実際に2010年に報告された日本小児外科学会学術・先進医療検討委員会の全国統計結果でも生存率92.5％と良好な成績を保っている。しかしながら、周術期管理と手術方法を含めた治療方法に関してはおいて過去10年間に明らかな変遷を認めている。今回、当科にて経験した腹壁破裂に対する治療戦略を術式および周術期管理法を中心に検討したので報告する。
【対象と方法】1997年から2010年までに当科で経験した合併奇形のない腹壁破裂は16例であった。当科における術式と周術期管理プロトコールの観点から1997年～2003年までの前期群10例と、2004年～2010年までの後期群6例の2群に分けて、出生週数、出生体重、最大体重増加率（抜管までの最大体重／出生体重）、鎮痛剤、筋弛緩剤の使用期間、根治術後の経腸栄養の確立までの日数、根治術後の抜管までの日数、退院日齢、術後腸閉塞の合併割合の各臨床像についての検討を行った。
【結果】前期群は鎮静・鎮痛にchlorpromazineを用い、筋弛緩にpancroniumを持続静注して用い、治療方法は可能な限り一期的閉鎖を試みる事とした。後期群は、鎮静・鎮痛にfentanylおよびmidazolamを用い、筋弛緩にvecroniumを間欠的に静注して用い、治療方法は原則的にな二期的閉鎖を試みる事とした。前期群と後期群において、出生週数、出生体重に有意差を認めなかった。筋弛緩剤の使用期間は後期群で有意に長く、根治術後の経腸栄養の確立までの日数は後期群で有意に短かった。有意差は認めなかったものの、最大体重増加率は後期群で小さい傾向にあり、抜管までの期間や退院日齢は後期群で短い傾向にあった。また、腸閉塞は前期群で50%に認め、後期群では認めなかったが、有意差は得られなかった。

Event date： 2011.4

Presentation type：Oral presentation (general)  

Country：Mexico  

Event date： 2011.2

Presentation type：Oral presentation (general)  

Venue：東京   Country：Japan  

【背景】ヒルシュスプルング病類縁疾患のなかで、腸管神経節細胞の数が少ないhypoganglionosisは、出生直後から小腸機能不全に陥るcongenital hypoganglionosisと出生後に症状が出現するacquired hypoganglionosisに分類される。Congenital hypoganglionosisは、生後から乳幼児期の外科治療と栄養管理を中心とし
た腸管リハビリテーション治療が必要となる難治性疾患である。当科で経験したcongenital hypoganglionosisの治療経過を基に栄養管理を中心とした注意点、工夫に関して述べる。
【対象】当科で経験したcongenital hypoganglionosis患者は5名であった。各々の症例に関して、診療録をもとに後方視的に栄養法および手術時期に関する検討を行った。当科では、外科治療に関して、初回腸瘻造設の後、残存腸管の感染防止のために全例に対してpull throughを施行した。
【結果】初回手術としての腸瘻造設は、空腸瘻が3例、回腸瘻が2例であった。Pull throughまでの腸瘻造設回数は、平均1.75回（1～3回）であった。Pull through施行時年齢は、中央値2.9歳（1.8～14歳）であった。Pull through施行後の残存小腸は、平均103.8cm(70～120cm)であった。現在生存中の患者は3例である。生存例は、各々1歳、3歳、17歳で静脈栄養を離脱していた。死亡例に関しては、幼児期に残存中心静脈がなくなり、pull through時期が14歳と遅れたため、術後多臓器不全、敗血症で死亡した症例が1例、1歳9ヶ月時にpull through施行後、チューブ腸瘻の造設が遅れたため、腸炎からのカテーテル関連敗血症で死亡した症例が1例であった。
【考察】Congenital hypoganglionosisは、蠕動運動が高度なために乳幼児期からの静脈栄養と経腸栄養を併用した栄養管理と腸炎を制御するための手術が必須である。栄養管理に関しては、肝機能障害を防ぐ長期的な静脈栄養管理と残存中心静脈路の確保が必要である。当科では、外科手術に関しては、新生児期に腸瘻造設を行い、乳幼児期に残存腸管100cm程度を目安としたpull throughやチューブ腸瘻の追加造設を行うこととしている。

Event date： 2010.10

Country：India  

Axillary crease incision for pediatric thoracotomy

Event date： 2010.10

Venue：横浜   Country：Japan  

Event date： 2010.10

Venue：大阪   Country：Japan  

Event date： 2010.9

Country：Japan  

Review of 17 cases of extremely low birth weight infants associated with intestinal perforation

Event date： 2010.7

Venue：神戸   Country：Japan  

Event date： 2010.7

Venue：横浜   Country：Japan  

Event date： 2010.6

Presentation type：Oral presentation (general)  

Venue：ウインク愛知   Country：Japan  

Event date： 2010.4

Venue：埼玉会館   Country：Japan  

Language：Japanese   Presentation type：Public lecture, seminar, tutorial, course, or other speech  

Venue：福岡   Country：Japan  

こどもの死亡原因のトップは不慮の事故である。中でも異物の誤飲や誤嚥による窒息は不慮の事故の原因の上位に位置し、家庭のみでなく医療機関においても注意を要するべき懸案事項である。こどもの予想外の行動’に対して早期発見・早期治療を行わなければ医療事故発生につながる可能性もある。こどもの医療安全は、こどもの成長・発達を理解したうえでの事故防止対策を行わなければ不可能である。また、入院・外来を問わず各々の患者に特有の病態が事故発生に関与することにも留意する必要がある。異物の誤嚥・誤飲事例を提示し、こども特有のリスクマネージメントに関する報告を行う。