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総説一覧
石村 匡崇(いしむら まさたか) データ更新日:2023.11.22

講師 /  医学研究院 周産期・小児医療学


総説, 論評, 解説, 書評, 報告書等
1. 石村 匡崇, 大賀 正一, 【血液症候群(第2版)-その他の血液疾患を含めて-】凝固・線溶異常による出血傾向 先天性凝固線溶異常症 血友病および類縁疾患 血友病性偽腫瘍, 日本臨床, Vol.別冊, No.血液症候群第2版II, pp.555-556, 2013.03.
2. 石村 匡崇, 高田 英俊, 原 寿郎, 【見逃しやすい免疫不全】ピンポイント小児医療[ウイルス感染症と免疫不全症] 限られたウイルスに易感染性を示す免疫不全症, 小児内科, Vol.46, No.10, pp.1470-1474, 2014.10, <Key Points>(1)限られたウイルスに対し易感染性を示す原発性免疫不全症が存在する。(2)ウイルス特異的のみならず、臓器特異性を認める原発性免疫不全症が見出されている。(3)易感染性の原因として造血系免疫担当細胞のみならず、非造血系細胞の機能障害によることもあることが明らかとなってきた。(4)病態解析のためにiPS細胞が用いられるようになり、患者由来iPS細胞を分化誘導することでin vitroでの解析が可能となっている。(著者抄録).
3. 石村 匡崇, 今留 謙一, 大賀 正一, 【ヘルペスウイルス感染症の最近の知見】EBウイルス 慢性活動性EBウイルス感染症, 臨牀と研究, Vol.95, No.4, pp.372-375, 2018.04.
4. 石村 匡崇, 市山 正子, 落合 正行, 堀田 多恵子, 康 東天, 大賀 正一, 小児の血栓症 わが国における小児遺伝性血栓症の診断と治療, 日本小児血液・がん学会雑誌, Vol.55, No.5, pp.371-375, 2019.01, 血栓塞栓症は遺伝性素因、基礎疾患を背景に脱水や感染、外傷を契機に発症し、重篤な後遺症を残す予後不良な疾患である。遺伝性素因として凝固因子異常(FV Leiden/FII G20210A)や凝固調節因子(プロテインC:PC、プロテインS:PSおよびアンチトロンビン:AT)欠損が知られている。わが国で小児遺伝性血栓症と診断された患者の約70%は凝固調節因子欠損症(PC45%、PS15%、AT10%)である。その多くは生後2週間までに発症した新生児PC欠損症である。遺伝性血栓症を疑う契機は、若年発症あるいは繰り返す深部静脈血栓症、電撃性紫斑病(とくに新生児期)および血栓症の家族歴を有する場合である。小児は凝固因子と凝固調節因子の活性が生理的に低く、新生児期はとくにばらつきが大きいため、遺伝性血栓症を単独の活性値測定のみで予測することは難しい。確定診断のためには遺伝子検査を必要とするが、ビタミンK依存性因子で半減期の短いPC/PS/血液凝固第VII因子FVIIを同時に測定し、年齢基準値と比べ低下している場合や、因子活性が相対的に乖離している場合は遺伝子解析を積極的に進める。治療については低分子ヘパリンやワルファリン、不足する凝固調節因子目的に新鮮凍結血漿輸血を行う。補充療法として活性化PC製剤やAT製剤も使用可能である。電撃性紫斑病を繰り返す重症例には長期的な補充療法の検討が必要であり、肝移植による根治療法も行われることがある。(著者抄録).
5. 石村 匡崇, 落合 正行, 大賀 正一, 【診断・治療可能な遺伝性疾患を見逃さないために】血液・免疫性疾患 遺伝性血栓症, 小児科臨床, Vol.73, No.5, pp.749-752, 2020.05.
6. 石村 匡崇, 江口 克秀, 園田 素史, 白石 暁, 大賀 正一, 遺伝性骨髄不全症と原発性免疫不全症の治療戦略, 臨床血液, Vol.62, No.8, pp.1327-1333, 2021.08, 遺伝性骨髄不全症候群は,DNA損傷修復やテロメア維持,リボソームに関連する遺伝子異常によって発症する。輸血依存例に対して血液学的根治を目的に造血細胞移植を選択する場合には,抗がん剤と放射線による影響を考慮した前処置強度の減弱と移植後の長期観察が必要である。原発性免疫不全症は免疫担当細胞および蛋白の異常から易感染性と免疫異常を示す疾患群で,治療の基本は感染予防である。根治を目的に造血細胞移植が選択される小児は少なくないが,自己免疫・自己炎症に対する病態に応じた特異的免疫制御療法(標的治療)も可能となってきた。診断技術の進歩から,造血障害と免疫異常の両方を呈する単一遺伝子病も同定されるようになり,成人例の報告も増えてきた。造血細胞移植の血縁ドナー選択では保因者診断に配慮し,遺伝カウンセリングを必要とする。本稿では遺伝性骨髄不全症と原発性免疫不全症に対する治療戦略と注意点について概説する。(著者抄録).
7. 石村 匡崇, 大賀 正一, 【小児科医に必要な止血・血栓・凝固・線溶の基礎知識】総論 止血・血栓・凝固・線溶の生理, 小児科, Vol.62, No.13, pp.1605-1612, 2021.12, <文献概要>出血と血栓から体を守る仕組みは,最も原始的な生体防御機構である.血液は血管内では凝固することなく循環し,血管外では速やかに凝固して止血する.血管内で異常な凝固が起これば血栓症(病的血栓)を発症し,血管外で凝固できなければ出血傾向を呈する.血管が破綻して出血すると,まず血小板凝集が起こり一次血栓を形成する.さらに,凝固因子が活性化することにより,強固なフィブリン網による血栓が形成され,二次止血が完了する.抗凝固因子の生理的な作用により凝固反応が適切に停止し,その後フィブリンが線溶系により分解される.血管,血小板,凝固因子,抗凝固因子および線溶因子の異常によって出血性疾患と血栓症が発症する..
8. 石村 匡崇, 【小児疾患診療のための病態生理2 改訂第6版】免疫不全 B細胞欠損症, 小児内科, Vol.53, No.増刊, pp.726-729, 2021.12.
9. 石村 匡崇, 血球貪食症候群・血球貪食性リンパ組織球症, 今日の医療指針2019年度, 2019.01.
10. 石村匡崇,江口克秀,園田素史,白石暁,興梠雅彦,松本志郎,橋本邦生,高田英俊, 九州における家族性血球貪食症候群(FHL)の現状, 平成27年度厚生労働科学研究免疫アレルギー疾患等実用化研究事業 原発性免疫不全症に対する造血幹細胞移植法の確立班 班会議報告書, 2016.03.
11. 石村匡崇、今留謙一、大賀正一, 慢性活動性EBウイルス感染症, 臨床と研究, 2018.04.
12. 石村 匡崇, 高田 英俊, 原 寿郎, 限られたウイルスに易感染性を示す免疫不全症(単純ヘルペス脳炎、EBV、パピローマウイルス、細胞融解型感染形式をとるウイルス), 小児内科, 2014.10.
13. 石村 匡崇, 原 寿郎, 土居岳彦, 高田英俊, 瀧本智仁, 山元裕之, 吉田健一, 小川誠司, 小島勢二, 大賀正一, Whole exome sequenceにより本邦初のRTEL1変異を同定したHoyeraal-Hreidarsson症候群
, 厚生科学研究費補助金(難治性疾患克服研究研究事業)原発性免疫不全症に関する研究班 平成25年度研究報告書, 2014.03.
14. 石村 匡崇, 原 寿郎, 高田 英俊, 瀧本 智仁, 土居 岳彦, 今井 耕輔, 金兼 弘和, 森尾 友宏, 野々山 恵章, 宮脇 利男, 原発性免疫不全症の年齢による特徴〜XLAとCVIDを中心に〜, 厚生科学研究費補助金(難治性疾患克服研究研究事業)原発性免疫不全症に関する研究班 平成24年度研究報告書, 2013.03.
15. 石村匡崇、野崎高史、高田英俊、井原健二、今井耕輔、森尾友宏、小林正夫、野々山恵章、原 寿郎, 原発性免疫不全症候群疫学調査二次調査結果 内分泌疾患に関して
, 平成23年度厚生科学研究費補助金原発性免疫不全症に関する研究班研究報告書 47-52, 2012.03.
16. 石村匡崇, 山元裕之, 落合正行, 高田英俊, 原寿郎, 相同組換えによる遺伝子修復型の遺伝子治療法の開発, 炎症と免疫, 2011.05.
17. 石村匡崇、土居岳彦、高田英俊、有賀正、土屋滋、今井耕輔、野々山恵章、森尾友宏、峯岸克行、横田俊平、上松一永、宮脇利男、谷内江昭宏、小島勢二、平家俊男、小林正夫、原 寿郎 , 原発性免疫不全症候群疫学調査二次調査結果 重症複合免疫不全症と高IgE症候群に関して, 平成22年度厚生科学研究費補助金原発性免疫不全症に関する研究班報告書 53-58, 2011.03.
18. 石村匡崇、土居岳彦、高田英俊、原寿郎, 2008年原発性免疫不全症全国疫学調査結果報告, 平成21年度厚生科学研究費補助金原発性免疫不全症に関する研究班報告書 45-49, 2010.03.
19. 石村匡崇、落合正行、山元裕之、古和温子、土居岳彦、高田英俊、大賀正一、楠原浩一、中津可道、續 輝久、相澤絵美、三谷幸之介、原寿郎 , ヘルパー依存型アデノ・アデノ随伴ウイルスハイブリッドベクターを用いた相同組換えによるBTK遺伝子修復研究
, 平成21年度厚生科学研究費補助金原発性免疫不全症に関する研究班報告書 120-123, 2010.03.
20. 石村匡崇、高田英俊、大賀正一、原 寿郎, 小頭症・鳥様顔貌・発育障害 および造血不全を伴う新規重症複合免疫不全症の一例, 平成19年度厚生科学研究費補助金原発性免疫不全症に関する研究班報告書, 2008.03.

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