| 1. |
Nobutaka Harada, Motoshi Sonoda, Masataka Ishimura, Katsuhide Eguchi, Keishiro Kinoshita, Wakato Matsuoka, Yoshitomo Motomura, Noriyuki Kaku, Naoki Kawaguchi, Takami Takeuchi, Shouichi Ohga, Pretransplant ribavirin and interferon-α therapy for rhinovirus interstitial pneumonia in a RAG1-deficient infant., Journal of infection and chemotherapy : official journal of the Japan Society of Chemotherapy, 10.1016/j.jiac.2023.11.003, 2023.11, Severe combined immunodeficiency (SCID) is one of the most serious inborn errors of immunity leading to a fatal infection in early infancy. Allogeneic hematopoietic cell transplantation (HCT) or elective gene therapy prior to infection or live-attenuated vaccination is the current standard of curative treatment. Even in the era of newborn screening for SCID, pretransplant control of severe infection is challenging for SCID. Multiple pathogens are often isolated from immunocompromised patients, and limited information is available regarding antiviral strategies to facilitate curative HCT. We herein present a case of successfully controlled pretransplant pneumonia after ribavirin and interferon-α therapy in an infant with RAG1-deficiency. A four-month-old infant presented with severe interstitial pneumonia due to a co-infection of rhinovirus and Pneumocystis jirovecii. The tentative diagnosis of SCID prompted to start antibiotics and trimethoprim-sulfamethoxazole on ventilatory support. Because of the progressive respiratory failure four days after treatment, ribavirin and then pegylated interferon-α were started. He showed a drastic response to the treatment that led to a curative HCT 32 days after admission. This patient received the genetic diagnosis of RAG1-deficiency. Currently, he is an active 3-year-old boy with normal growth and development. The review of literature indicated that rhinovirus had a comparable or rather greater impact on the mortality of pediatric patients than respiratory syncytial virus. Considered the turn-around time to the genetic diagnosis of SCID, prompt ribavirin plus interferon-α therapy may help to control severe rhinovirus pneumonia and led to the early curative HCT for the affected infants.. |
| 2. |
原田 頌隆, 本村 良知, 園田 素史, 石村 匡崇, 江口 克秀, 木下 恵志郎, 松岡 若利, 賀来 典之, 大賀 正一, Rhinovirus感染症に対しリバビリンとインターフェロンαの併用療法下で造血細胞移植を行なった重症複合免疫不全症の乳児例, 日本小児感染症学会総会・学術集会プログラム・抄録集, Vol.54回, p.203, 2022.11. |
| 3. |
足立 俊一, 園田 素史, 石村 匡崇, 江口 克秀, 本村 良知, 大賀 正一, JIAに対する生物学的製剤はCOVID-19の増悪因子となるか, 日本小児科学会雑誌, Vol.126, No.6, p.983, 2022.06. |
| 4. |
江上 直樹, 落合 正行, 市山 正子, 井上 普介, 園田 素史, 石村 匡崇, 堀田 多恵子, 内海 健, 康 東天, 大賀 正一, 血栓性素因スクリーニングの臨床的意義 新生児血栓症の全国調査からの洞察, 日本産婦人科・新生児血液学会誌, Vol.32, No.2, pp.51-58, 2023.03, 新生児期の血栓症は希少な事例と考えられてきたが、医療の高度化と疾患認識の広がりにより報告数が増加している。さらに、日本人小児の血栓性素因における遺伝性プロテインC欠乏症の重要性が示されてきた。今回私たちは新生児血栓症の全国調査を行い、遺伝性プロテインC欠乏症の遺伝学的効果と、遺伝学的検査の悉皆性を示すことができた。今後は調査対象を小児から成人に達するまでに拡大し、小児患者とその家族を血栓症から守る個別化医療の確立を目指す。(著者抄録). |
| 5. |
大賀 正一, 江口 克秀, 園田 素史, 石村 匡崇, 感染を契機に発症する免疫疾患 感染を契機に発症する血球貪食性リンパ組織球症 その素因と誘因, 日本小児科学会雑誌, Vol.127, No.2, p.164, 2023.02. |
| 6. |
加藤 稚子, 園田 素史, 石村 匡崇, 古賀 友紀, 大賀 正一, 【その道のプロの経験から学ぶ 小児診療のピットフォール】血液疾患・悪性腫瘍, 小児科, Vol.64, No.2, pp.118-123, 2023.02, ＜文献概要＞小児の血液疾患・悪性腫瘍は,日常診療においてありふれた症状や所見で発症し,感染症として治療を開始されることが多い.通常と異なる経過や長引く場合には,必ずこれらを鑑別に挙げて速やかに診療を進める.確定診断には専門施設での特殊検査が必要な場合もある.とくにOncologic/Hematologic emergencyの場合は,専門施設での治療開始までにかかる時間が予後を大きく左右する.非典型的な症状や経過を呈する例もあるが,他科との連携や遺伝子解析の進歩から,迅速で正確な診断を行う環境も整ってきた.近年のゲノム医療の実装を最大限に活用しながら,病態を正しく理解して,患者それぞれに最適な治療を選択していく必要がある.. |
| 7. |
石村 匡崇, 江口 克秀, 園田 素史, 白石 暁, 大賀 正一, 遺伝性骨髄不全症と原発性免疫不全症の治療戦略, 臨床血液, Vol.62, No.8, pp.1327-1333, 2021.08, 遺伝性骨髄不全症候群は,DNA損傷修復やテロメア維持,リボソームに関連する遺伝子異常によって発症する。輸血依存例に対して血液学的根治を目的に造血細胞移植を選択する場合には,抗がん剤と放射線による影響を考慮した前処置強度の減弱と移植後の長期観察が必要である。原発性免疫不全症は免疫担当細胞および蛋白の異常から易感染性と免疫異常を示す疾患群で,治療の基本は感染予防である。根治を目的に造血細胞移植が選択される小児は少なくないが,自己免疫・自己炎症に対する病態に応じた特異的免疫制御療法(標的治療)も可能となってきた。診断技術の進歩から,造血障害と免疫異常の両方を呈する単一遺伝子病も同定されるようになり,成人例の報告も増えてきた。造血細胞移植の血縁ドナー選択では保因者診断に配慮し,遺伝カウンセリングを必要とする。本稿では遺伝性骨髄不全症と原発性免疫不全症に対する治療戦略と注意点について概説する。(著者抄録). |
| 8. |
木下 恵志郎, 江口 克秀, 石村 匡崇, 長谷川 一太, 矢田 裕太郎, 園田 素史, 白石 暁, 村松 秀城, 大賀 正一, 遺伝性骨髄不全症候群における造血細胞移植の課題 Fanconi貧血と重症型先天性角化不全症, 日本小児血液・がん学会雑誌, Vol.58, No.4, p.304, 2021.10. |
| 9. |
江里口 誠, 勝屋 弘雄, 城戸口 圭介, 西 眞範, 西原 正志, 園田 素史, 石村 匡崇, 原 英夫, 多発中枢神経病変を呈したCTLA-4ハプロ不全症の一例, 神経免疫学, Vol.26, No.1, p.127, 2021.10. |
| 10. |
園田 素史, 石村 匡崇, 江口 克秀, 矢田 裕太郎, 白石 暁, 大賀 正一, The clinical expression and treatment of MALT1 deficiency due to a novel nonsense mutation(和訳中), 日本血液学会学術集会, Vol.83回, pp.OS3-3, 2021.09. |
| 11. |
勝屋 弘雄, 岡本 翔, 嬉野 博志, 江里口 誠, 城戸口 啓介, 園田 素史, 江口 克秀, 久保田 寧, 安藤 寿彦, 甲斐 敬太, 石村 匡崇, 木村 晋也, Abatacept is a promising agent for severe autoimmune symptoms in CTLA-4 haploinsufficient patients(和訳中), 日本血液学会学術集会, Vol.83回, pp.OS3-2, 2021.09. |
| 12. |
木下 恵志郎, 江口 克秀, 石村 匡崇, 長谷川 一太, 矢田 裕太郎, 園田 素史, 白石 暁, 村松 秀城, 大賀 正一, 遺伝性骨髄不全症候群における造血細胞移植の課題 Fanconi貧血と重症型先天性角化不全症, 日本小児血液・がん学会雑誌, Vol.58, No.4, p.304, 2021.10. |
| 13. |
園田 有里, 一宮 優子, 鳥尾 倫子, 園田 素史, 米元 耕輔, 平良 遼志, 奥園 清香, 本村 良知, 實藤 雅文, 酒井 康成, 大賀 正一, 良好な長期経過を示した亜急性硬化性全脳炎の成人男性, 日本小児科学会雑誌, Vol.125, No.9, p.1351, 2021.09. |
| 14. |
江里口 誠, 勝屋 弘雄, 城戸口 圭介, 西 眞範, 西原 正志, 園田 素史, 石村 匡崇, 原 英夫, 多発中枢神経病変を呈したCTLA-4ハプロ不全症の一例, 神経免疫学, Vol.26, No.1, p.127, 2021.10. |
| 15. |
足立 俊一, 園田 素史, 石村 匡崇, 江口 克秀, 本村 良知, 大賀 正一, トシリズマブ使用中にSARS-CoV2英国変異株に罹患した若年性特発性関節炎の女児例, 日本臨床免疫学会総会プログラム・抄録集, Vol.49回, p.112, 2021.10. |
| 16. |
園田 有里, 園田 素史, 實藤 雅文, 一宮 優子, 鳥尾 倫子, 石崎 義人, 米元 耕輔, 平良 遼志, 藤井 史彦, 金政 光, 奥園 清香, 本村 良知, 酒井 康成, 大賀 正一, インターフェロンα脳室内投与により良好な長期経過を示した亜急性硬化性全脳炎の男児, 脳と発達, Vol.53, No.Suppl., p.S242, 2021.05. |
| 17. |
園田 素史, 池松 和哉, 津田 亮一, 中園 一郎, 皮膚損傷マウスの脾臓におけるIEGs、Cytokine mRNAの経時的解析, 日本法医学雑誌, Vol.63, No.2, p.199, 2009.11. |
| 18. |
園田 素史, 深澤 光晴, 手塚 純一郎, 堤 康, 増本 夏子, 馬場 晴久, 土居 岳彦, 笹月 桃子, 中山 秀樹, 水野 勇司, クループ症候群の治療経過中に細菌性気管炎を続発した1例, 日本小児科学会雑誌, Vol.117, No.4, p.807, 2013.04. |
| 19. |
園田 素史, 増本 夏子, スビヤント・ケイジ, 馬場 晴久, 土居 岳彦, 堤 康, 手塚 純一郎, 水野 勇司, 中山 秀樹, アデノウイルスによる重症肺炎に対してヘルメット型マスクを用いた非侵襲的陽圧換気が奏効した1例, 日本小児呼吸器学会雑誌, Vol.24, No.Suppl., p.100, 2013.10. |
| 20. |
細谷 まろか, 手塚 純一郎, 中原 和恵, 相部 美由紀, 園田 素史, 増本 夏子, スビヤント・ケイジ, 馬場 晴久, 土居 岳彦, 堤 康, 水野 勇司, 中山 秀樹, PM2.5と呼吸器系疾患の関連についての検討, 日本小児アレルギー学会誌, Vol.27, No.5, p.762, 2013.12. |
| 21. |
佐子 順子, 手塚 純一郎, 園田 素史, 馬場 晴久, 竜口 清美, 中山 秀樹, 重篤な合併症をきたした乳児中等症アトピー性皮膚炎患者への看護, 日本小児難治喘息・アレルギー疾患学会誌, Vol.12, No.2, p.208, 2014.05. |
| 22. |
園田 素史, 手塚 純一郎, 馬場 晴久, 中山 秀樹, 当院救急外来を受診した小児アナフィラキシー症例におけるエピペン使用についての問題, アレルギー, Vol.63, No.3-4, p.604, 2014.04. |
| 23. |
園田 素史, 手塚 純一郎, 馬場 晴久, 中山 秀樹, 当院救急外来を受診した小児アナフィラキシー症例における初期対応の検討, 日本小児救急医学会雑誌, Vol.13, No.2, p.201, 2014.05. |
| 24. |
手塚 純一郎, 園田 素史, 増本 夏子, 中山 秀樹, 当院における小児気管支喘息患者へのオマリズマブの使用経験, アレルギー, Vol.63, No.3-4, p.614, 2014.04. |
| 25. |
園田 素史, 手塚 純一郎, スビヤント・ケイジ, 馬場 晴久, 實藤 雅文, 土居 岳彦, 堤 康, 水野 勇司, 中山 秀樹, 保存的治療で良好な経過を得られた重症喉頭軟化症の1例, 日本小児科学会雑誌, Vol.118, No.6, p.1020, 2014.06. |
| 26. |
園田 素史, 手塚 純一郎, 馬場 晴久, 増本 夏子, スビヤント・ケイジ, 土居 岳彦, 堤 康, 水野 勇司, 中山 秀樹, 中等症乳児アトピー性皮膚炎で低蛋白血症、電解質異常、代謝性アシドーシスを来した乳児例, 日本小児科学会雑誌, Vol.118, No.3, p.583, 2014.03. |
| 27. |
園田 素史, 土居 岳彦, 増本 夏子, スビヤント・ケイジ, 馬場 晴久, 堤 康, 手塚 純一郎, 水野 勇司, 中山 秀樹, カプセル内視鏡検査が評価に有用であった青色ゴムまり様母斑症候群の症例, 日本小児科学会雑誌, Vol.118, No.2, p.327, 2014.02. |
| 28. |
手塚 純一郎, 増本 夏子, 園田 素史, 中山 秀樹, オマリズマブが喘息病態に与える影響, 日本小児アレルギー学会誌, Vol.28, No.4, p.649, 2014.10. |
| 29. |
園田 素史, 手塚 純一郎, 實藤 雅文, 馬場 晴久, 水野 勇司, 中山 秀樹, RSウィルス感染によるARDSに対して肺保護的戦略で救命し得たタナトフォリック骨異形成症の1例, 日本小児呼吸器学会雑誌, Vol.25, No.Suppl., p.154, 2014.09. |
| 30. |
園田 素史, 石村 匡崇, 大賀 正一, 高田 英俊, 治療抵抗性Diamond-Blackfan貧血(RPL5変異)でMDS(del 20q)へ進展し、血縁者間同種骨髄移植を行った女児例(Hematopoietic stem cell transplantation for a girl with refractory Diamond Blackfan anemia(RPL5 mutation) developing into MDS with del 20q), 日本小児血液・がん学会雑誌, Vol.52, No.4, p.258, 2015.10. |
| 31. |
園田 素史, 村岡 衛, 二宮 崇仁, 神野 俊介, 石村 匡崇, 西尾 壽乗, 高田 英俊, 原 寿郎, Williamsia muralisによるカテーテル関連血流感染症の小児例, 日本小児科学会雑誌, Vol.119, No.2, p.400, 2015.02. |
| 32. |
園田 素史, 松岡 若利, 水口 壮一, 平田 悠一郎, 李 守永, 賀耒 典之, 二宮 崇仁, 石村 匡崇, 高田 英俊, 前原 善彦, 原 寿郎, EBV関連T細胞性リンパ増殖症で上気道閉塞を来たしRituximabが著効した症例, 日本小児救急医学会雑誌, Vol.14, No.2, p.242, 2015.06. |
| 33. |
園田 素史, 二宮 崇仁, 石村 匡崇, 高田 英俊, EBV関連T細胞性リンパ増殖症で上気道閉塞を来たしRituximabが著効した症例, 日本小児血液・がん学会雑誌, Vol.52, No.4, p.367, 2015.10. |
| 34. |
奥園 清香, 神野 俊介, 石村 匡崇, 園田 素史, 本村 良知, 西尾 壽乗, 高田 英俊, 原 寿郎, 電撃性紫斑病を呈した劇症型溶血性連鎖球菌感染症の3歳男児例, 日本小児科学会雑誌, Vol.120, No.2, p.323, 2016.02. |
| 35. |
園田 素史, 石村 匡崇, 奥園 清香, 神野 俊介, 賀来 典之, 本村 良知, 西尾 壽乗, 高田 英俊, 電撃性紫斑病を呈し、集学的治療により救命しえた劇症型溶血性連鎖球菌感染症の幼児例, 日本小児科学会雑誌, Vol.120, No.3, p.654, 2016.03. |
| 36. |
山下 文也, 石村 匡崇, 松岡 若利, 園田 素史, 江口 克秀, 小田 紘嗣, 小原 收, 高田 英俊, 重症RSV肺炎を契機に診断された色素失調症を伴う外胚葉形成不全免疫症の男児, 日本小児科学会雑誌, Vol.120, No.2, p.292, 2016.02. |
| 37. |
石村 匡崇, 江口 克秀, 園田 素史, 白石 暁, 高田 英俊, 大賀 正一, 家族性血球貪食性リンパ組織球症(FHL)の診断、治療の課題, 日本小児血液・がん学会雑誌, Vol.53, No.4, p.244, 2016.11. |
| 38. |
江口 克秀, 石村 匡崇, 園田 素史, 白石 暁, 興梠 雅彦, 松本 志郎, 橋本 邦生, 高田 英俊, 九州における家族性血球貪食症候群(FHL)の現状, 日本小児科学会雑誌, Vol.120, No.2, p.294, 2016.02. |
| 39. |
江口 克秀, 石村 匡崇, 園田 素史, 白石 暁, 興梠 雅彦, 松本 志郎, 橋本 邦生, 高田 英俊, 九州における家族性血球貪食症候群(FHL)の現状, 臨床血液, Vol.57, No.9, p.1469, 2016.09. |
| 40. |
江口 克秀, 石村 匡崇, 寺西 英人, 園田 素史, 小林 賢子, 白石 暁, 中島 健太郎, 古賀 友紀, 高田 英俊, リンパ増殖性疾患(T-LPD)の発症により診断した活性化PI3Kδ症候群(APDS)の1例, 日本小児科学会雑誌, Vol.120, No.5, p.939, 2016.05. |
| 41. |
江口 克秀, 石村 匡崇, 園田 素史, 白石 暁, 小野 宏彰, 古賀 友紀, 高田 英俊, 大賀 正一, Mycobacterium Kansasii感染症を契機に血球貪食性リンパ組織球症(HLH)を発症したMonoMAC症候群, 日本小児血液・がん学会雑誌, Vol.53, No.4, p.232, 2016.11. |
| 42. |
江口 克秀, 石村 匡崇, 園田 素史, 白石 暁, 村田 憲治, 本村 良知, 神野 俊介, 西尾 寿乗, 高田 英俊, M.kansasiiによる菌血症、腹腔内リンパ節膿瘍を発症したMonoMAC症候群, 日本小児科学会雑誌, Vol.120, No.10, p.1568, 2016.10. |
| 43. |
園田 素史, 神野 俊介, 西尾 壽乘, Fanconi貧血に対する造血幹細胞移植の治療経過中に発症したWilliamsia muralisによる菌血症の1男児例, 感染症学雑誌, Vol.90, No.2, pp.229-230, 2016.03. |
| 44. |
一宮 優子, 石村 匡崇, 武市 実奈, 米元 耕輔, 園田 素史, 中島 健太郎, 酒井 康成, 石崎 義人, 古賀 友紀, Crohn病治療中にループス様症候群およびNK/T細胞白血病を発症した一例, 日本小児科学会雑誌, Vol.120, No.2, p.464, 2016.02. |
| 45. |
園田 素史, 江口 克秀, 石村 匡崇, 酒井 康成, 高田 英俊, 大賀 正一, 工藤 嘉公, 発熱、関節痛、歯肉腫脹、紫斑を主訴に診断に至った壊血病の男児例, 日本小児科学会雑誌, Vol.121, No.7, p.1256, 2017.07. |
| 46. |
竹本 竜一, 石村 匡崇, 江口 克秀, 園田 素史, 白石 暁, 賀来 典之, 高田 英俊, 大賀 正一, 松浦 俊治, 田口 智章, 生体肝移植後の肝炎関連再生不良性貧血に対して免疫抑制療法が奏効した1例, 日本小児科学会雑誌, Vol.121, No.7, p.1260, 2017.07. |
| 47. |
白石 暁, 石村 匡崇, 江口 克秀, 園田 素史, 高田 英俊, 大賀 正一, 炎症性腸疾患と原発性免疫不全症, 福岡医学雑誌, Vol.108, No.4, pp.131-138, 2017.04, 原発性免疫不全症と炎症性腸疾患(IBD)との関連について述べた。IBDの病因・病態には免疫学的な要因と環境因子が関与すると言われているが、明らかなメカニズムは不明である。免疫学的な機序として、腸管上皮細胞のtight junctionの減少がTumor Necrosis Factor(TNF)などのproinflammatory cytokineの放出を促すことや、腸管上皮のbarrierの変化は病原体の侵入を増やし、抗原提示細胞により多く取り込まれ免疫系を刺激することが知られている。このように、IBDと腸管の免疫機構に大きな関わりがあるのは間違いないが、IBD発症の詳細なメカニズムの原因特定にまでは至っていない。IBDを診療する時には基礎疾患を考慮するべきであり、特に早期発症のIBDでは基礎疾患を鑑別に挙げることが重要である。. |
| 48. |
白石 暁, 石村 匡崇, 江口 克秀, 園田 素史, 高田 英俊, 大賀 正一, 早期発症型炎症性腸疾患(Early Onset IBD;EOIBD)の診断と治療 炎症性腸疾患と原発性免疫不全症, 日本小児栄養消化器肝臓学会雑誌, Vol.31, No.Suppl., p.77, 2017.09. |
| 49. |
園田 素史, 井上 普介, 市山 正子, 藤吉 順子, 落合 正行, 江口 克秀, 白石 暁, 石村 匡崇, 神野 俊介, 賀耒 典之, 高田 英俊, 大賀 正一, 新生児単純ヘルペスウイルス関連血球貪食性リンパ組織球症(HSV-HLH)の診療方針の確立を目指して 新生児HSV-HLH 2例を基に考察, 日本新生児成育医学会雑誌, Vol.29, No.3, p.587, 2017.10. |
| 50. |
園田 素史, 石村 匡崇, 江口 克秀, 白石 暁, 水口 壮一, 本村 良知, 神野 俊介, 賀耒 典之, 高田 英俊, 大賀 正一, 新生児単純ヘルペスウイルス関連血球貪食性リンパ組織球症の2例, 日本小児科学会雑誌, Vol.121, No.10, p.1762, 2017.10. |
| 51. |
石村 匡崇, 江口 克秀, 園田 素史, 白石 暁, 高田 英俊, 大賀 正一, 家族性血球貪食性リンパ組織球症(FHL)の診断、治療の課題, 日本産婦人科・新生児血液学会誌, Vol.27, No.1, pp.S-80, 2017.04. |
| 52. |
古賀 大介, 江口 啓意, 西 眞範, 園田 素史, 江口 克秀, 石村 匡崇, 今井 耕輔, 松尾 宗明, 原発性免疫不全症との鑑別が困難であり診断に難渋した肝炎関連再生不良性貧血の1例, 日本小児血液・がん学会雑誌, Vol.54, No.4, p.313, 2017.10. |
| 53. |
小林 賢子, 古賀 友紀, 石村 匡崇, 中島 健太郎, 園田 素史, 江口 克秀, 深野 玲司, 小田 義直, 大賀 正一, 初発時の発熱・皮膚病変とランゲルハンス細胞組織球症の難治性との関連, 日本小児科学会雑誌, Vol.121, No.2, p.323, 2017.02. |
| 54. |
園田 素史, 井上 普介, 市山 正子, 藤吉 順子, 落合 正行, 江口 克秀, 白石 暁, 石村 匡崇, 高田 英俊, 大賀 正一, 興梠 雅彦, 松本 志郎, 橋本 邦夫, 九州における家族性血球貪食症候群(FHL)の現状, 日本新生児成育医学会雑誌, Vol.29, No.3, p.634, 2017.10. |
| 55. |
江口 克秀, 石村 匡崇, 園田 素史, 白石 暁, 高田 英俊, 大賀 正一, Target BUを用いて造血幹細胞移植を施行したDiamond-Blackfan貧血(DBA)の3例, 日本小児科学会雑誌, Vol.121, No.10, p.1765, 2017.10. |
| 56. |
江口 克秀, 石村 匡崇, 園田 素史, 小野 宏彰, 白石 暁, 中島 健太郎, 古賀 友紀, 高田 英俊, 大賀 正一, Mycobacterium kansasii感染症を契機に血球貪食性リンパ組織球症(HLH)を発症したMonoMAC症候群, 臨床血液, Vol.58, No.6, pp.691-692, 2017.06. |
| 57. |
園田 素史, 石村 匡崇, 一宮 優子, 寺師 英子, 江口 克秀, 酒井 康成, 高田 英俊, 大賀 正一, MDSへ進展し、同種骨髄移植を行ったDiamond-Blackfan貧血(RPL5変異)の一例, 日本小児科学会雑誌, Vol.121, No.2, p.370, 2017.02. |
| 58. |
園田 素史, 石村 匡崇, 江口 克秀, 白石 暁, 高田 英俊, 大賀 正一, 遷延する筋炎に対して免疫グロブリン大量療法が有用であった汎発型限局性強皮症の男児例, アレルギー, Vol.67, No.4-5, p.652, 2018.05. |
| 59. |
白石 暁, 石村 匡崇, 馬場 理絵子, 中村 涼子, 吉良 龍太郎, 園田 素史, 江口 克秀, 高田 英俊, 大賀 正一, 視神経炎が先行しウステキヌマブが有効であったクローン病の1例, 日本小児科学会雑誌, Vol.122, No.2, p.537, 2018.02. |
| 60. |
白石 暁, 石村 匡崇, 江口 克秀, 園田 素史, 大賀 正一, 自然免疫と疾患病理 自然免疫と腸管疾患, 日本小児感染症学会総会・学術集会プログラム・抄録集, Vol.50回, p.140, 2018.11. |
| 61. |
江口 克秀, 白石 暁, 石村 匡崇, 神野 俊介, 金政 光, メイヨー エレン美智, 園田 素史, 名西 悦郎, 高田 英俊, 大賀 正一, 新規PGM3遺伝子変異による高IgE症候群の一例, 日本小児科学会雑誌, Vol.122, No.2, p.254, 2018.02. |
| 62. |
園田 素史, 石村 匡崇, 江口 克秀, 白石 暁, 神野 俊介, 賀耒 典之, 落合 正行, 高田 英俊, 大賀 正一, 新生児単純ヘルペスウィルス関連血球貪食性リンパ組織球症(HSV-HLH)の2例, 日本小児科学会雑誌, Vol.122, No.2, p.538, 2018.02. |
| 63. |
園田 素史, 石村 匡崇, 市山 正子, 藤吉 順子, 井上 普介, 落合 正行, 大賀 正一, 新生児とDIC 新生児HSV関連血球貪食性リンパ組織球症(HSV-HLH) 病態と予後因子の検討, 日本産婦人科・新生児血液学会誌, Vol.28, No.1, pp.S-24, 2018.05. |
| 64. |
園田 素史, 石村 匡崇, 江口 克秀, 白石 暁, 神野 俊介, 賀来 典之, 落合 正行, 大賀 正一, 新生児HSV関連血球貪食性リンパ組織球症の予後因子(Prognostic factors of neonatal hemophagocytic lymphohistiocytosis associated with HSV infection), 臨床血液, Vol.59, No.9, p.1691, 2018.09. |
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吉丸 耕一朗, 柳 佑典, 松岡 若利, 一宮 優子, 水口 壮一, 本村 良知, 賀来 典之, 高橋 良彰, 松浦 俊治, 江口 克秀, 園田 素史, 石村 匡崇, 大賀 正一, 田口 智章, 当院における小児急性肝不全の過去5年の治療経験, 移植, Vol.53, No.総会臨時, p.400, 2018.09. |
| 66. |
吉丸 耕一朗, 松岡 若利, 一宮 優子, 水口 壮一, 本村 良知, 賀来 典之, 高橋 良彰, 柳 佑典, 松浦 俊治, 江口 克秀, 園田 素史, 石村 匡崇, 大賀 正一, 田口 智章, 小児急性肝不全に対する当院の治療戦略 過去5年17例の経験から, 日本小児栄養消化器肝臓学会雑誌, Vol.32, No.2, p.157, 2018.12. |
| 67. |
白石 暁, 石村 匡崇, 江口 克秀, 園田 素史, 高田 英俊, 大賀 正一, 原発性免疫不全症に合併した腸管病変に対する造血幹細胞移植の有用性, 日本小児栄養消化器肝臓学会雑誌, Vol.32, No.1, pp.41-42, 2018.04. |
| 68. |
一宮 優子, 賀来 典之, 村岡 衛, 水口 壮一, 本村 良知, 園田 素史, 石村 匡崇, 神野 俊介, 石井 加奈子, 高田 英俊, 大賀 正一, Molecular autopsyからX連鎖性外胚葉形成不全免疫不全症(EDA-ID)と診断した乳児例, 日本小児科学会雑誌, Vol.122, No.12, p.1873, 2018.12. |
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木下 恵志郎, 石崎 義人, 山元 裕之, 園田 素史, 米元 耕輔, 實藤 雅文, 酒井 康成, 大賀 正一, 頭蓋内石灰化と遠隔期の頭蓋内出血を来たすCOL4A1遺伝子変異, 日本小児科学会雑誌, Vol.123, No.11, p.1715, 2019.11. |
| 70. |
江口 克秀, 石村 匡崇, 白石 暁, 幸伏 寛和, 長谷川 一太, 矢田 裕太郎, 園田 素史, 古賀 友紀, 大賀 正一, 非腫瘍性疾患に対する造血細胞移植 九州大学病院小児科での10年間の検討, 日本小児血液・がん学会雑誌, Vol.56, No.4, p.322, 2019.10. |
| 71. |
白石 暁, 石村 匡崇, 江口 克秀, 園田 素史, 大賀 正一, 診断講座 症例から学ぶIBD鑑別診断のコツ(第41回) 原発性免疫不全症に伴うIBD様腸炎, IBD Research, Vol.13, No.1, pp.44-48, 2019.03, 炎症性腸疾患(IBD)は成人だけでなく小児にも発症する疾患であり、成長に深くかかわるため、診断と治療を厳格におこなう必要がある。クローン病と潰瘍性大腸炎が主体であり、どちらかにも分類することがむずかしいものをindeterminate colitisという。IBDの病因・病態には免疫系のメカニズムや環境因子などが関与するといわれているが、詳しいことはわかっていない。基礎疾患として原発性免疫不全症(先天性免疫不全症)が隠れていることがある。そのなかには造血幹細胞移植による免疫再構築から腸炎が寛解する疾患があるため、見逃さないことが重要である。(著者抄録). |
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一宮 優子, 園田 素史, 石村 匡崇, 賀来 典之, 村岡 衛, 水口 壮一, 神野 俊介, 本村 良知, 江口 克秀, 白石 暁, 石井 加奈子, 高田 英俊, 大賀 正一, 致死性出血性肺炎を契機に診断されたX連鎖性外胚葉形成不全免疫不全症の乳児例, 日本小児科学会雑誌, Vol.123, No.2, p.278, 2019.02. |
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園田 素史, 石村 匡崇, 江口 克秀, 市山 正子, 藤吉 順子, 井上 普介, 落合 正行, 金城 唯宗, 高畑 靖, 大賀 正一, 新生児期の集学的治療によって救命し得た最重症型α0-サラセミア症例に対する造血細胞移植, 日本産婦人科・新生児血液学会誌, Vol.29, No.1, pp.S-68, 2019.05. |
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園田 素史, 石村 匡崇, 長谷川 一太, 幸伏 寛和, 矢田 裕太郎, 江口 克秀, 白石 暁, 野口 雄史, 島 貴史, 岡田 純一郎, 楠田 剛, 金城 唯宗, 漢 伸彦, 高畑 靖, 大賀 正一, 新生児期の集学的治療によって救命し得た最重症型αサラセミア症例に対する根治治療としての造血細胞移植, 臨床血液, Vol.60, No.6, p.727, 2019.06. |
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園田 素史, 石村 匡崇, 市山 正子, 藤吉 順子, 井上 普介, 落合 正行, 大賀 正一, 新生児単純ヘルペスウイルス関連血球貪食性リンパ組織球症(HSV-HLH), 日本産婦人科・新生児血液学会誌, Vol.28, No.2, pp.63-70, 2019.03, 新生児単純ヘルペスウィルス(HSV)感染症は主に産道感染によって新生児に発症する周産期感染症の重要な疾患の一つである。全身型、中枢神経型、表在型の3つの病型に分けられるが、特に全身型は新生児早期に発症し、一部ではHSV関連血球貪食性リンパ組織球症(HSV-HLH)に進展して、急激に致死的な経過をたどる予後不良な疾患である。救命のためには新生児HSV感染症を疑った時点で抗ウイルス薬の投与を開始することが、重症化の予防および生命予後の改善のために重要である。また新生児HSV-HLHに関しては高サイトカイン血症に基づいた重篤なDICの病態を合併していることから、適切な抗サイトカイン治療の選択も重要であると考えられる。しかしながら未だ新生児HSV-HLHの病態や治療に関する情報は乏しく、より良い診療のためには早期診断・治療の指針の確立が急務と考えられる。(著者抄録). |
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小林 賢子, 古賀 友紀, 石村 匡崇, 中島 健太郎, 加藤 稚子, 小野 宏彰, 園田 素史, 江口 克秀, 深野 玲司, 本荘 哲, 小田 義直, 大賀 正一, 初発時の発熱、皮膚病変とランゲルハンス細胞組織球症の難治性との関連 単一施設における40症例の解析, 臨床血液, Vol.60, No.5, p.489, 2019.05. |
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江口 克秀, 石村 匡崇, 小野 宏彰, 長谷川 一太, 園田 素史, 白石 暁, 古賀 友紀, 盛武 浩, 高田 英俊, 大賀 正一, RAS関連自己免疫性リンパ増殖症候群様疾患(RALD)に対する造血細胞移植, 臨床血液, Vol.60, No.5, pp.489-490, 2019.05. |
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石村 匡崇, 白石 暁, 江口 克秀, 園田 素史, 大賀 正一, Biologics naiveの小児期発症Crohn病に対するウステキヌマブ療法と血清IL-12/IL-23p40の関連, 日本臨床免疫学会総会プログラム・抄録集, Vol.47回, p.110, 2019.10. |
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江口 克秀, 石村 匡崇, 坂井 淳彦, 是松 辰哉, 矢田 裕太郎, 園田 素史, 白石 暁, 城戸 咲, 井上 普介, 落合 正行, 加藤 聖子, 大賀 正一, 胎児・新生児期における原発性免疫不全症の早期診断の意義, 日本産婦人科・新生児血液学会誌, Vol.30, No.1, pp.S-58, 2020.12. |
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園田 素史, 石村 匡崇, 市山 正子, 藤吉 順子, 井上 普介, 落合 正行, 大賀 正一, 本邦における新生児単純ヘルペス感染症の全国疫学調査, 日本産婦人科・新生児血液学会誌, Vol.30, No.1, pp.S-44, 2020.12. |
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園田 素史, 山元 裕之, 石村 匡崇, 江口 克秀, 白石 暁, 山名 智志, 伊東 崇子, 八幡 信代, 高田 英俊, 園田 康平, 大賀 正一, 新規遺伝性自己炎症性疾患 ROSAH症候群のiPS細胞を用いた病態解析, 日本臨床免疫学会総会プログラム・抄録集, Vol.48回, p.87, 2020.10. |
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江口 克秀, 石村 匡崇, 江口 祥美, 木下 恵志郎, 矢田 裕太郎, 園田 素史, 白石 暁, 井上 普介, 落合 正行, 大賀 正一, 新生児期に診断された重症血友病Aに対するインヒビター発生抑制のための治療選択, 日本小児血液・がん学会雑誌, Vol.57, No.4, p.304, 2020.10. |
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江口 克秀, 石村 匡崇, 田村 彰広, 伊藤 暢宏, 矢田 裕太郎, 園田 素史, 白石 暁, 小阪 嘉之, 大賀 正一, Diamond-Blackfan貧血に対する用量調整ブスルファン/フルダラビンを用いた非血縁者間骨髄移植および臍帯血を用いたサルベージ移植, 臨床血液, Vol.61, No.10, pp.1525-1526, 2020.10. |
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今井 崇史, 西山 慶, 白石 暁, 江口 克秀, 園田 素史, 矢田 裕太郎, 幸伏 寛和, 石村 匡崇, 大賀 正一, A20ハプロ不全症のZnF7領域新規変異の同定とLPS誘導性細胞死による迅速診断, 日本小児科学会雑誌, Vol.124, No.2, p.301, 2020.02. |
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木下 恵志郎, 幸伏 寛和, 矢田 裕太郎, 園田 素史, 江口 克秀, 石村 匡崇, 大賀 正一, 重症型先天性角化不全症の治療選択, 日本小児科学会雑誌, Vol.125, No.6, p.980, 2021.06. |
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木下 恵志郎, 江口 克秀, 石村 匡崇, 幸伏 寛和, 長谷川 一太, 矢田 裕太郎, 園田 素史, 白石 暁, 大賀 正一, 遺伝性骨髄不全症に対する造血細胞移植 Fanconi貧血と重症型先天性角化不全症の予後と課題, 臨床血液, Vol.62, No.6, pp.686-687, 2021.06. |
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石村 匡崇, 江口 克秀, 園田 素史, 白石 暁, 大賀 正一, 遺伝性骨髄不全症と原発性免疫不全症の治療戦略, 臨床血液, Vol.62, No.8, pp.1327-1333, 2021.08, 遺伝性骨髄不全症候群は,DNA損傷修復やテロメア維持,リボソームに関連する遺伝子異常によって発症する。輸血依存例に対して血液学的根治を目的に造血細胞移植を選択する場合には,抗がん剤と放射線による影響を考慮した前処置強度の減弱と移植後の長期観察が必要である。原発性免疫不全症は免疫担当細胞および蛋白の異常から易感染性と免疫異常を示す疾患群で,治療の基本は感染予防である。根治を目的に造血細胞移植が選択される小児は少なくないが,自己免疫・自己炎症に対する病態に応じた特異的免疫制御療法(標的治療)も可能となってきた。診断技術の進歩から,造血障害と免疫異常の両方を呈する単一遺伝子病も同定されるようになり,成人例の報告も増えてきた。造血細胞移植の血縁ドナー選択では保因者診断に配慮し,遺伝カウンセリングを必要とする。本稿では遺伝性骨髄不全症と原発性免疫不全症に対する治療戦略と注意点について概説する。(著者抄録). |
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園田 有里, 一宮 優子, 鳥尾 倫子, 園田 素史, 米元 耕輔, 平良 遼志, 奥園 清香, 本村 良知, 實藤 雅文, 酒井 康成, 大賀 正一, 良好な長期経過を示した亜急性硬化性全脳炎の成人男性, 日本小児科学会雑誌, Vol.125, No.9, p.1351, 2021.09. |
| 89. |
楢崎 健太郎, 長友 雄作, 豊村 大亮, 江上 直樹, 園田 素史, 福岡 将治, 鵜池 清, 平田 悠一郎, 永田 弾, 山村 健一郎, 大賀 正一, 異型狭心症で発症したオスラー病の1例, 日本小児科学会雑誌, Vol.125, No.7, p.1115, 2021.07. |
| 90. |
園田 素史, 石村 匡崇, 江口 克秀, 矢田 祐太郎, Lenhartova Nina, 白石 暁, 田中 珠美, 酒井 康成, 大賀 正一, 新規ナンセンス変異による完全型MALT1欠損症の臨床所見および治療法, 日本小児科学会雑誌, Vol.125, No.2, p.301, 2021.02. |
| 91. |
園田 有里, 園田 素史, 實藤 雅文, 一宮 優子, 鳥尾 倫子, 石崎 義人, 米元 耕輔, 平良 遼志, 藤井 史彦, 金政 光, 奥園 清香, 本村 良知, 酒井 康成, 大賀 正一, インターフェロンα脳室内投与により良好な長期経過を示した亜急性硬化性全脳炎の男児, 脳と発達, Vol.53, No.Suppl., p.S242, 2021.05. |
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江口 克秀, 石村 匡崇, 矢田 裕太郎, 園田 素史, 白石 暁, 大賀 正一, 【血液内科医が注意すべき免疫異常・免疫不全】慢性活動性EBウイルス感染症と背景にある免疫不全, 血液内科, Vol.82, No.5, pp.585-591, 2021.05. |
| 93. |
森谷 邦彦, 中野 智太, 本田 吉孝, 園田 素史, 津村 弥来, 内田 崇, 石村 匡崇, 井澤 和司, 角田 文彦, 虻川 大樹, 八角 高裕, 岡田 賢, 大賀 正一, 笹原 洋二, 呉 繁夫, RelAの優性阻害変異により,自己炎症や自己免疫疾患をきたす(Dominant negative RelA mutation causes autoinflammatory and autoimmune disorders), 日本小児科学会雑誌, Vol.125, No.2, p.301, 2021.02. |
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岩屋 友香, 西山 慶, 園田 素史, 江口 克秀, 石村 匡崇, 大賀 正一, IgA腎症を呈したX連鎖無ガンマグロブリン血症の一例, 日本小児腎臓病学会雑誌, Vol.34, No.1Suppl., p.154, 2021.05. |
