Updated on 2024/10/23

Information

 

写真a

 
SONODA MOTOSHI
 
Organization
Faculty of Medical Sciences Department of Clinical Medicine Assistant Professor
School of Medicine Department of Medicine（Concurrent）
Title
Assistant Professor
Contact information
メールアドレス
Tel
0926425421
External link

Degree

  • Doctor of Philosophy, Graduate School of Medical Science, Kyushu University

Papers

  • Discordant Phenotypes of Nephritis in Patients with X-linked Agammaglobulinemia

    Kanamori, T; Udagawa, T; Fujii, T; Matsukura, H; Iwaya, Y; Sonoda, M; Sugimoto, K; Takeguchi, M; Yoshino, A; Wang, IF; Hwang, DY; Schroeder, HW; Shimizu, M; Ochs, HD; Morio, T; Kanegane, H

    JOURNAL OF CLINICAL IMMUNOLOGY   44 ( 7 )   164   2024.10   （ ISSN:0271-9142 eISSN:1573-2592 ）

    　More details

    Language：English   Publisher：Journal of Clinical Immunology  

    Purpose: To define the clinical and histological characteristics of nephritis in patients with X-linked agammaglobulinemia (XLA) and their immunological profiles. Methods: The clinical, immunological, and histological findings of nine patients with XLA and nephritis were retrospectively analyzed. Results: Based on kidney histological findings, patients with XLA and nephritis could be divided into two groups, viz., chronic glomerulonephritis (CGN) and tubulointerstitial nephritis (TIN). The two groups showed different immunological profiles. Patients in the CGN group exhibited an atypical immunological profile of XLA, with pathogenic leaky B cells producing immunoglobulins that may play a role in forming immune complexes and causing immune-mediated glomerulonephritis. In contrast, patients in the TIN group exhibited a typical immunological profile of XLA, suggesting that antibody-independent/other BTK-dependent mechanisms, or immunoglobulin replacement therapy (IgRT)-related immune/nonimmune-mediated nephrotoxicity causes TIN. Conclusion: Nephritis occurring in patients with XLA could have links between their renal pathology and immunological status. Careful observation is recommended to detect kidney pathology in patients with XLA on IgRT.

    DOI： 10.1007/s10875-024-01766-x

    Web of Science

    Scopus

    PubMed

  • Epstein-Barr virus monitoring for preemptive re-hematopoietic cell transplantation in CD3δ-deficient siblings

    Park, S; Sonoda, M; Eguchi, K; Adachi, S; Kinoshita, K; Semba, Y; Ishimura, M; Ohga, S

    PEDIATRIC BLOOD & CANCER   71 ( 8 )   e31119   2024.8   （ ISSN:1545-5009 eISSN:1545-5017 ）

    　More details

    Language：English   Publisher：Pediatric Blood and Cancer  

    DOI： 10.1002/pbc.31119

    Web of Science

    Scopus

    PubMed

  • Clinical Characteristics of Cryopyrin-Associated Periodic Syndrome and Long-Term Real-World Efficacy and Tolerability of Canakinumab in Japan: Results of a Nationwide Survey

    Miyamoto, T; Izawa, K; Masui, S; Yamazaki, A; Yamasaki, Y; Matsubayashi, T; Shiraki, M; Ohnishi, H; Yasumura, J; Kawabe, T; Miyamae, T; Matsubara, T; Arakawa, N; Ishige, T; Takizawa, T; Shimbo, A; Shimizu, M; Kimura, N; Maeda, Y; Maruyama, Y; Shigemura, T; Furuta, J; Sato, S; Tanaka, H; Izumikawa, M; Yamamura, M; Hasegawa, T; Kaneko, H; Nakagishi, Y; Nakano, N; Iida, Y; Nakamura, T; Wakiguchi, H; Hoshina, T; Kawai, T; Murakami, K; Akizuki, S; Morinobu, A; Ohmura, K; Eguchi, K; Sonoda, M; Ishimura, M; Furuno, K; Kashiwado, M; Mori, M; Kawahata, K; Hayama, K; Shimoyama, K; Sasaki, N; Ito, T; Umebayashi, H; Omori, T; Nakamichi, S; Dohmoto, T; Hasegawa, Y; Kawashima, H; Watanabe, S; Taguchi, Y; Nakaseko, H; Iwata, N; Kohno, H; Ando, T; Ito, Y; Kataoka, Y; Saeki, T; Kaneko, U; Murase, A; Hattori, S; Nozawa, T; Nishimura, K; Nakano, R; Watanabe, M; Yashiro, M; Nakamura, T; Komai, T; Kato, K; Honda, Y; Hiejima, E; Yonezawa, A; Bessho, K; Okada, S; Ohara, O; Takita, J; Yasumi, T; Nishikomori, R

    ARTHRITIS & RHEUMATOLOGY   76 ( 6 )   949 - 962   2024.6   （ ISSN:2326-5191 eISSN:2326-5205 ）

    　More details

    Language：English   Publisher：Arthritis and Rheumatology  

    Objective: We assess the clinical characteristics of patients with cryopyrin-associated periodic syndrome (CAPS) in Japan and evaluate the real-world efficacy and safety of interleukin-1 (IL-1) inhibitors, primarily canakinumab. Methods: Clinical information was collected retrospectively, and serum concentrations of canakinumab and cytokines were analyzed. Results: A total of 101 patients were included, with 86 and 15 carrying heterozygous germline and somatic mosaic mutations, respectively. We identified 39 mutation types, and the common CAPS-associated symptoms corresponded with those in previous reports. Six patients (5.9% of all patients) died, with four of the deaths caused by CAPS-associated symptoms. Notably, 73.7% of patients (100%, 79.6%, and 44.4% of familial cold autoinflammatory syndrome, Muckle–Wells syndrome, and chronic infantile neurological cutaneous articular syndrome/neonatal onset multisystem inflammatory disease, respectively) achieved complete remission with canakinumab, and early therapeutic intervention was associated with better auditory outcomes. In some patients, canakinumab treatment stabilized the progression of epiphysial overgrowth and improved height gain, visual acuity, and renal function. However, 23.7% of patients did not achieve inflammatory remission with crucial deterioration of organ damage, with two dying while receiving high-dose canakinumab treatment. Serological analysis of canakinumab and cytokine concentrations revealed that the poor response was not related to canakinumab shortage. Four inflammatory nonremitters developed inflammatory bowel disease (IBD)—unclassified during canakinumab treatment. Dual biologic therapy with canakinumab and anti–tumor necrosis factor-α agents was effective for IBD– and CAPS-associated symptoms not resolved by canakinumab monotherapy. Conclusion: This study provides one of the largest epidemiologic data sets for CAPS. Although early initiation of anti–IL-1 treatment with canakinumab is beneficial for improving disease prognosis, some patients do not achieve remission despite a high serum concentration of canakinumab. Moreover, IBD may develop in CAPS after canakinumab treatment. (Figure presented.).

    DOI： 10.1002/art.42808

    Web of Science

    Scopus

    PubMed

  • 特集 母子感染の最新知識 各論 ウイルス感染症　単純ヘルペスウイルス

    園田 素史

    周産期医学   54 ( 5 )   556 - 560   2024.5   （ ISSN:03869881 ）

    　More details

    Publisher：東京医学社  

    DOI： 10.24479/peri.0000001547

    CiNii Research

  • Early hematopoietic cell transplantation for familial hemophagocytic lymphohistiocytosis in a regional treatment network in Japan(タイトル和訳中)

    Ishimura Masataka, Eguchi Katsuhide, Sonoda Motoshi, Tanaka Tamami, Shiraishi Akira, Sakai Yasunari, Yasumi Takahiro, Miyamoto Takayuki, Voskoboinik Ilia, Hashimoto Kunio, Matsumoto Shirou, Ozono Shuichi, Moritake Hiroshi, Takada Hidetoshi, Ohga Shouichi

    International Journal of Hematology   119 ( 5 )   592 - 602   2024.5   （ ISSN:0925-5710 ）

    　More details

    Language：English   Publisher：(一社)日本血液学会  

  • Early hematopoietic cell transplantation for familial hemophagocytic lymphohistiocytosis in a regional treatment network in Japan

    Ishimura M., Eguchi K., Sonoda M., Tanaka T., Shiraishi A., Sakai Y., Yasumi T., Miyamoto T., Voskoboinik I., Hashimoto K., Matsumoto S., Ozono S., Moritake H., Takada H., Ohga S.

    International Journal of Hematology   119 ( 5 )   592 - 602   2024.5   （ ISSN:09255710 ）

    　More details

    Language：English   Publisher：International Journal of Hematology  

    Familial hemophagocytic lymphohistiocytosis (FHLH) is a fatal hyperinflammation syndrome arising from the genetic defect of perforin-mediated cytolysis. Curative hematopoietic cell transplantation (HCT) is needed before development of central nervous system (CNS) disease. We studied treatment outcomes of 13 patients (FHLH2 n = 11, FHLH3 n = 2) consecutively diagnosed from 2011 to 2022 by flow cytometric screening for non-myeloablative HCT in a regional treatment network in Kyushu, Japan. One patient with a novel PRF1 variant escaped screening, but all patients with FHLH2 reached diagnosis and 8 of them received HCT until 3 and 9 months of age, respectively. The earliest HCT was conducted 65 days after birth. Three pretransplant deaths occurred in newborns with liver failure at diagnosis. Ten posttransplant patients have remained disease-free, 7 of whom had no neurological involvement. Time from first etoposide infusion to HCT was shorter in patients without CNS disease or bleeding than in patients with those factors (median [range] days: 62 [50–81] vs. 122 [89–209], p = 0.016). Six of 9 unrelated patients had a PRF1 c.1090_1091delCT variant. These results suggest that the critical times to start etoposide and HCT are within 3 months after birth and during etoposide control, respectively. Newborn screening may increase the percentage of disease-free survivors without complications.

    DOI： 10.1007/s12185-024-03721-3

    Scopus

    PubMed

  • Adenovirus-associated Paroxysmal Cold Hemoglobinuria as Chilly Month Hemolytic Crisis

    Nobutaka Harada, Motoshi Sonoda, Masataka Ishimura, Katsuhide Eguchi, Yoshitomo Motomura, Keiko Fujino, Shouichi Ohga

    Pediatric Infectious Disease Journal   2024.4

    　More details

    Language：Others   Publishing type：Research paper (scientific journal)  

    DOI： 10.1097/INF.0000000000004230

  • Rapid and long-lasting efficacy of high-dose ambroxol therapy for neuronopathic Gaucher disease: A case report and literature review

    Higashi, K; Sonoda, Y; Kaku, N; Fujii, F; Yamashita, F; Lee, S; Tocan, V; Ebihara, G; Matsuoka, W; Tetsuhara, K; Sonoda, M; Chong, PF; Mushimoto, Y; Kojima-Ishii, K; Ishimura, M; Koga, Y; Fukuta, A; Tsuchihashi, NA; Kikuchi, Y; Karashima, T; Sawada, T; Hotta, T; Yoshimitsu, M; Terazono, H; Tajiri, T; Nakagawa, T; Sakai, Y; Nakamura, K; Ohga, S

    MOLECULAR GENETICS & GENOMIC MEDICINE   12 ( 4 )   e2427   2024.4   （ ISSN:2324-9269 ）

    　More details

    Language：English   Publisher：Molecular Genetics and Genomic Medicine  

    Gaucher disease (GD) is a lysosomal storage disorder caused by a deficiency in the GBA1-encoded enzyme, β-glucocerebrosidase. Enzyme replacement therapy is ineffective for neuronopathic Gaucher disease (nGD). High-dose ambroxol has been administered as an alternative treatment for a group of patients with nGD. However, little is known about the clinical indication and the long-term outcome of patients after ambroxol therapy. We herein report a case of a female patient who presented with a progressive disease of GD type 2 from 11 months of age and had the pathogenic variants of p.L483P (formerly defined as p.L444P) and p.R502H (p.R463H) in GBA1. A combined treatment of imiglucerase with ambroxol started improving the patient's motor activity in 1 week, while it kept the long-lasting effect of preventing the deteriorating phenotype for 30 months. A literature review identified 40 patients with nGD, who had received high-dose ambroxol therapy. More than 65% of these patients favorably responded to the molecular chaperone therapy, irrespective of p.L483P homozygous, heterozygous or the other genotypes. These results highlight the long-lasting effect of ambroxol-based chaperone therapy for patients with an expanding spectrum of mutations in GBA1.

    DOI： 10.1002/mgg3.2427

    Web of Science

    Scopus

    PubMed

  • Pretransplant ribavirin and interferon-α therapy for rhinovirus interstitial pneumonia in a RAG1-deficient infant(タイトル和訳中)

    Harada Nobutaka, Sonoda Motoshi, Ishimura Masataka, Eguchi Katsuhide, Kinoshita Keishiro, Matsuoka Wakato, Motomura Yoshitomo, Kaku Noriyuki, Kawaguchi Naoki, Takeuchi Takami, Ohga Shouichi

    Journal of Infection and Chemotherapy   30 ( 4 )   362 - 365   2024.4   （ ISSN:1341-321X ）

    　More details

    Language：English   Publisher：エルゼビア・ジャパン(株)  

  • Pretransplant ribavirin and interferon-α therapy for rhinovirus interstitial pneumonia in a RAG1-deficient infant. International journal

    Nobutaka Harada, Motoshi Sonoda, Masataka Ishimura, Katsuhide Eguchi, Keishiro Kinoshita, Wakato Matsuoka, Yoshitomo Motomura, Noriyuki Kaku, Naoki Kawaguchi, Takami Takeuchi, Shouichi Ohga

    Journal of infection and chemotherapy : official journal of the Japan Society of Chemotherapy   30 ( 4 )   362 - 365   2024.4   （ ISSN:1341-321X eISSN:1437-7780 ）

    　More details

    Language：English  

    Severe combined immunodeficiency (SCID) is one of the most serious inborn errors of immunity leading to a fatal infection in early infancy. Allogeneic hematopoietic cell transplantation (HCT) or elective gene therapy prior to infection or live-attenuated vaccination is the current standard of curative treatment. Even in the era of newborn screening for SCID, pretransplant control of severe infection is challenging for SCID. Multiple pathogens are often isolated from immunocompromised patients, and limited information is available regarding antiviral strategies to facilitate curative HCT. We herein present a case of successfully controlled pretransplant pneumonia after ribavirin and interferon-α therapy in an infant with RAG1-deficiency. A four-month-old infant presented with severe interstitial pneumonia due to a co-infection of rhinovirus and Pneumocystis jirovecii. The tentative diagnosis of SCID prompted to start antibiotics and trimethoprim-sulfamethoxazole on ventilatory support. Because of the progressive respiratory failure four days after treatment, ribavirin and then pegylated interferon-α were started. He showed a drastic response to the treatment that led to a curative HCT 32 days after admission. This patient received the genetic diagnosis of RAG1-deficiency. Currently, he is an active 3-year-old boy with normal growth and development. The review of literature indicated that rhinovirus had a comparable or rather greater impact on the mortality of pediatric patients than respiratory syncytial virus. Considered the turn-around time to the genetic diagnosis of SCID, prompt ribavirin plus interferon-α therapy may help to control severe rhinovirus pneumonia and led to the early curative HCT for the affected infants.

    DOI： 10.1016/j.jiac.2023.11.003

    Web of Science

    Scopus

    PubMed

    researchmap

  • Non-conditioned cord blood transplantation for infection control in athymic CHARGE syndrome

    Sonoda, M., Ishimura, M., Inoue, H., Eguchi, K., Ochiai, M., Sakai, Y., Doi, T., Suzuki, K., Inoue, T., Mizukami, T., Nakamura, K., Takada, H., Ohga, S.

    Pediatric Blood and Cancer   71 ( 3 )   e30809   2024.3   （ ISSN:1545-5009 eISSN:1545-5017 ）

    　More details

    Language：English   Publishing type：Research paper (scientific journal)  

    <jats:title>Abstract</jats:title><jats:sec><jats:title>Objective</jats:title><jats:p>CHARGE syndrome is a congenital malformation syndrome caused by heterozygous mutations in the <jats:italic>CHD7</jats:italic> gene. Severe combined immunodeficiency (SCID) arises from congenital athymia called CHARGE/complete DiGeorge syndrome. While cultured thymus tissue implantation (CTTI) provides an immunological cure, hematopoietic cell transplantation (HCT) is an alternative option for immuno‐reconstitution of affected infants. We aimed to clarify the clinical outcomes of patients with athymic CHARGE syndrome after HCT.</jats:p></jats:sec><jats:sec><jats:title>Methods</jats:title><jats:p>We studied the immunological reconstitution and outcomes of four patients who received non‐conditioned unrelated donor cord blood transplantation (CBT) at Kyushu University Hospital from 2007 to 2022. The posttransplant outcomes were compared with the outcomes of eight reported patients.</jats:p></jats:sec><jats:sec><jats:title>Results</jats:title><jats:p>Four index cases received CBT 70–144 days after birth and had no higher than grade II acute graft‐versus‐host disease. One infant was the first newborn‐screened athymic case in Japan. They achieved more than 500/μL naïve T cells with balanced repertoire 1 month post transplant, and survived more than 12 months with home care. Twelve patients including the index cases received HCT at a median 106 days after birth (range: 70–195 days). One‐year overall survival rate was significantly higher in patients who underwent non‐conditioned HCT than in those who received conditioned HCT (100% vs. 37.5%, <jats:italic>p</jats:italic> = .02). Nine patients died, and the major cause of death was cardiopulmonary failure.</jats:p></jats:sec><jats:sec><jats:title>Conclusions</jats:title><jats:p>Athymic infants achieved a prompt reconstitution of non‐skewing naïve T cells after non‐conditioned CBT that led to home care in infancy without significant infections. Non‐conditioned CBT is a useful bridging therapy for newborn‐screened cases toward an immunological cure by CTTI.</jats:p></jats:sec>

    DOI： 10.1002/pbc.30809

    Web of Science

    Scopus

    PubMed

    researchmap

  • CD14 down-modulation as a real-time biomarker in Kawasaki disease

    Inada, Y., Sonoda, M., Mizuno, Y., Yamamura, K., Motomura, Y., Takuma, A., Murata, K., Furuno, K., Tezuka, J., Sakai, Y., Ohga, S., Kishimoto, J., Hosaka, K., Sakata, S., Hara, T.

    Clinical and Translational Immunology   13 ( 1 )   2024.1

    　More details

    Language：Others   Publishing type：Research paper (scientific journal)  

    DOI： 10.1002/cti2.1482

  • TREATMENT OPTIONS FOR GATA1-RELATED CONGENITAL ANEMIA WITH DIVERSE PHENOTYPES

    Adachi, S; Eguchi, K; Ishimura, M; Nakagawa, S; Kamitamari, A; Kinoshita, K; Sonoda, M; Terui, K; Kanno, H; Ohga, S

    PEDIATRIC BLOOD & CANCER   71   S99 - S99   2024.1   （ ISSN:1545-5009 eISSN:1545-5017 ）

    　More details

  • Perinatal clinical course of Vici syndrome associated with novel EPG5 variants: unique cardiac changes and difficulty with foetal diagnosis

    Shima, T., Kinjo, T., Park, S., Sonoda, M.

    BMJ Case Reports   17 ( 1 )   2024.1   （ ISSN:1757-790X eISSN:1757-790X ）

    　More details

    Language：English   Publishing type：Research paper (scientific journal)  

    DOI： 10.1136/bcr-2023-255847

    Web of Science

    Scopus

    PubMed

    researchmap

  • Williamsia muralis bacteraemia in a patient with Fanconi anaemia after haematopoietic cell transplantation

    Motoshi Sonoda, Yoshitomo Motomura, Masataka Ishimura, Shunsuke Kanno, Makiko Kiyosuke, Shouichi Ohga

    Access Microbiology   5 ( 12 )   2023.12

    　More details

    Language：Others   Publishing type：Research paper (scientific journal)  

    DOI： 10.1099/acmi.0.000679.v3

    PubMed

    researchmap

  • 電撃性紫斑病を契機に診断された新生児先天性プロテインC欠乏症 眼合併症の課題

    宮内 雄太, 園田 素史, 石村 匡崇, 江口 祥美, 江口 克秀, 原田 頌隆, 澤野 徹, 井上 普介, 落合 正行, 大賀 正一

    日本小児科学会雑誌   127 ( 12 )   1568 - 1568   2023.12   （ ISSN:0001-6543 ）

    　More details

    Language：Japanese   Publisher：(公社)日本小児科学会  

    researchmap

  • Williamsia muralis bacteremia in a patient with Fanconi anemia after hematopoietic cell transplantation

    Motoshi Sonoda, Yoshitomo Motomura, Masataka Ishimura, Shunsuke Kanno, Makiko Kiyosuke, Shouichi Ohga

    2023.11

    　More details

  • Williamsia muralis bacteremia in a patient with Fanconi anemia after hematopoietic cell transplantation

    Motoshi Sonoda, Yoshitomo Motomura, Masataka Ishimura, Shunsuke Kanno, Makiko Kiyosuke, Shouichi Ohga

    2023.11

    　More details

  • Clinical Features of Pediatric Uveitis at a Tertiary Referral Center in the Western Region of Japan. International journal

    Yosuke Fukuda, Nobuyo Yawata, Eiichi Hasegawa, Satoshi Yamana, Mariko Shirane, Takako Ito, Atsunobu Takeda, Motoshi Sonoda, Katsuhide Eguchi, Masataka Ishimura, Shouichi Ohga, Koh-Hei Sonoda

    Ocular immunology and inflammation   1 - 7   2023.11

    　More details

    Language：English   Publishing type：Research paper (scientific journal)  

    DOI： 10.1080/09273948.2023.2273363

  • 若年性皮膚筋炎患者における筋炎特異的自己抗体別の臨床像と免疫学的プロファイル 単一施設後ろ向き研究

    朴 崇娟, 園田 素史, 石村 匡崇, 足立 俊一, 木下 恵志郎, 矢田 裕太郎, 江口 克秀, 白石 暁, 市村 裕輝, 沖山 奈緒子, 大賀 正一

    日本臨床免疫学会総会プログラム・抄録集   51回   81 - 81   2023.10

    　More details

    Language：Japanese   Publisher：(一社)日本臨床免疫学会  

    researchmap

  • 難治性皮膚免疫、アレルギー疾患 若年性皮膚筋炎患者における筋炎特異的自己抗体別の臨床像と免疫学的プロファイル 単一施設後ろ向き研究

    朴 崇娟, 園田 素史, 石村 匡崇, 足立 俊一, 木下 恵志郎, 矢田 裕太郎, 江口 克秀, 白石 暁, 市村 裕輝, 沖山 奈緒子, 大賀 正一

    日本臨床免疫学会総会プログラム・抄録集   51回   73 - 73   2023.10

    　More details

    Language：Japanese   Publisher：(一社)日本臨床免疫学会  

    researchmap

  • Human RELA dominant-negative mutations underlie type I interferonopathy with autoinflammation and autoimmunity. International journal

    Kunihiko Moriya, Tomohiro Nakano, Yoshitaka Honda, Miyuki Tsumura, Masato Ogishi, Motoshi Sonoda, Masahiko Nishitani-Isa, Takashi Uchida, Mohamed Hbibi, Yoko Mizoguchi, Masataka Ishimura, Kazushi Izawa, Takaki Asano, Fumihiko Kakuta, Daiki Abukawa, Darawan Rinchai, Peng Zhang, Naotomo Kambe, Aziz Bousfiha, Takahiro Yasumi, Bertrand Boisson, Anne Puel, Jean-Laurent Casanova, Ryuta Nishikomori, Shouichi Ohga, Satoshi Okada, Yoji Sasahara, Shigeo Kure

    The Journal of experimental medicine   220 ( 9 )   2023.9

    　More details

    Language：English   Publishing type：Research paper (scientific journal)  

    DOI： 10.1084/jem.20212276

  • Williamsia muralis bacteremia in a patient with Fanconi anemia after hematopoietic cell transplantation

    Motoshi Sonoda, Yoshitomo Motomura, Masataka Ishimura, Shunsuke Kanno, Makiko Kiyosuke, Shouichi Ohga

    2023.7

    　More details

  • Split Immunological Reconstitution in a NEMO-Deficient Male with Incontinentia Pigmenti and Immunodeficiency. International journal

    Motoshi Sonoda, Masataka Ishimura, Reina Ogata, Hirotsugu Oda, Shouichi Ohga

    Journal of clinical immunology   43 ( 8 )   1743 - 1746   2023.7   （ ISSN:0271-9142 eISSN:1573-2592 ）

    　More details

  • Stroke in a protein C-deficient infant after stem cell transplant for CHARGE syndrome. International journal

    Atsushi Tanaka, Yoshiaki Sakaguchi, Hirosuke Inoue, Naoki Egami, Yuri Sonoda, Motoshi Sonoda, Masataka Ishimura, Masayuki Ochiai, Taeko Hotta, Takeshi Uchiumi, Yasunari Sakai, Shouichi Ohga

    Pediatric blood & cancer   70 ( 4 )   e30047   2023.4   （ ISSN:1545-5009 eISSN:1545-5017 ）

    　More details

  • 特集 その道のプロの経験から学ぶ　小児診療のピットフォール ４.血液疾患･悪性腫瘍

    加藤 稚子, 園田 素史, 石村 匡崇, 古賀 友紀, 大賀 正一

    小児科   64 ( 2 )   118 - 123   2023.2   （ ISSN:00374121 ）

    　More details

    Publisher：金原出版  

    DOI： 10.18888/sh.0000002477

    CiNii Research

  • Vasospastic angina in a boy with hereditary hemorrhagic telangiectasia due to heterogenous large deletion around ENG. International journal

    Kentaro Narazaki, Yusaku Nagatomo, Kiyoshi Uike, Motoshi Sonoda, Hazumu Nagata, Kenichiro Yamamura, Shouichi Ohga

    Pediatrics international : official journal of the Japan Pediatric Society   65 ( 1 )   e15500   2023.2   （ ISSN:1328-8067 eISSN:1442-200X ）

    　More details

    Language：English   Publishing type：Research paper (scientific journal)  

    DOI： 10.1111/ped.15500

    Web of Science

    Scopus

    PubMed

    researchmap

  • ENG遺伝子周辺のヘテロ接合型大規模欠失に起因していた遺伝性出血性毛細血管拡張症の男児に発症した血管攣縮性狭心症(Vasospastic angina in a boy with hereditary hemorrhagic telangiectasia due to heterogenous large deletion around ENG)

    Narazaki Kentaro, Nagatomo Yusaku, Uike Kiyoshi, Sonoda Motoshi, Nagata Hazumu, Yamamura Kenichiro, Ohga Shouichi

    Pediatrics International   65 ( 1 )   1 of 3 - 3 of 3   2023   （ ISSN:1328-8067 ）

    　More details

    Language：English   Publisher：John Wiley & Sons Australia, Ltd  

    症例は13歳男児。夜間に強い胸痛が出現し、当院へ緊急入院となった。心電図ではST上昇が、血液検査では血清心筋トロポニンI濃度の高値が示された。血管造影中のアセチルコリン誘発試験では冠動脈攣縮の証拠が確かめられた。経皮的酸素飽和度は93%と軽症の低酸素血症が示された。造影CTでは両肺野に多発する肺動静脈奇形が描出された。履歴を聴取したところ、患児は幼い頃から鼻出血を繰り返しており、また父には皮膚動静脈奇形の家族歴があることが判明した。低酸素血症を改善させるため、全ての肺動静脈奇形に対し、Amplatzerバスキュラープラグとマイクロコイルを用いた経皮的塞栓術を施行した。塞栓術後、安静にしている状態で狭心症の症状が再発した。しかしその後はカルシウム遮断薬のベラパミル50mg/日を予防的に投与することで狭心症の症状は完全に制御された。遺伝性出血性毛細血管拡張症の4大基準のうち2つ(肺動静脈奇形と再発性鼻出血)がみられたことから分子遺伝学的検査を実施した。その結果、ENG遺伝子と他7つの遺伝子を含む、200000塩基を超えるヘテロ接合型大規模欠失が認められた。

  • Drug-related problems identified at a Japanese community pharmacy: a cross-sectional study

    Takaki, H; Kaneko, E; Sonoda, M; Yamano, T; Ieiri, I

    JOURNAL OF PHARMACEUTICAL HEALTH SERVICES RESEARCH   13 ( 4 )   333 - 340   2022.12   （ ISSN:1759-8885 eISSN:1759-8893 ）

    　More details

    Publisher：Journal of Pharmaceutical Health Services Research  

    Objectives: This study aimed to identify drug-related problems (DRPs) using data regarding the communication of pharmacists with prescribers over the phone at a community pharmacy. Furthermore, we elucidated the frequency of the sources of information for detecting each DRP and evaluated the decisions made by the prescribers for each DRP. Methods: This cross-sectional study was conducted at a community pharmacy in Fukuoka Prefecture, Japan. We anonymously collected data obtained by pharmacists through contacting prescribers over the phone relating to any problems or doubts found in prescriptions between April 2016 and March 2019. We classified the data and identified DRPs. We elucidated the frequency of sources of information for detecting each DRP using descriptive analyses and evaluated prescribers' decisions regarding each DRP via multivariate Poisson regression analyses. Key findings: Of the 95 023 prescriptions, 5073 DRPs were identified (5073/95 023 = 5.34%). The most frequent DRP was inappropriate dosage and administration (1349/5073 = 26.59%), followed by non-adherence (1272/5073 = 25.07%) and incorrect prescription periods (889/5073 = 17.52%). Patient interviews were the most frequent sources of information for detecting following DRPs: non-adherence (1057/1272 = 83.10%), untreated indication (590/631 = 93.50%) and adverse drug reactions (80/107 = 74.77%). Most of the DRPs were resolved by making changes to the prescriptions (4571/5073 = 90.10%). Conclusions: Inappropriate dosage and administration and non-adherence issues were the most frequent DRPs in a Japanese community pharmacy. Patient interviews were an important source of information for detecting DRPs. Further research is warranted to address the impact of DRPs on patient safety.

    DOI： 10.1093/jphsr/rmac035

    Web of Science

    Scopus

  • Immune dysregulation syndrome with cytotoxic T-lymphocyte antigen 4 mutation showing multiple central nervous system lesions

    Eriguchi, M., Katsuya, H., Kidoguchi, K., Ureshino, H., Nishi, M., Nishihara, M., Sonoda, M., Ishimura, M., Kimura, S., Hara, H.

    Clinical and Experimental Neuroimmunology   13 ( 2 )   2022.5

    　More details

    Language：Others   Publishing type：Research paper (scientific journal)  

    DOI： 10.1111/cen3.12672

  • 多数の中枢神経系病変を呈したCTLA4変異を有する免疫調節異常症候群(Immune dysregulation syndrome with cytotoxic T-lymphocyte antigen 4 mutation showing multiple central nervous system lesions)

    Eriguchi Makoto, Katsuya Hiroo, Kidoguchi Keisuke, Ureshino Hiroshi, Nishi Masanori, Nishihara Masashi, Sonoda Motoshi, Ishimura Masataka, Kimura Shinya, Hara Hideo

    Clinical and Experimental Neuroimmunology   13 ( 2 )   116 - 120   2022.5

    　More details

    Language：English   Publisher：(一社)日本神経免疫学会  

    CTLA4ハプロ不全により中枢神経系病変が出現した、成人例を報告した。症例は23歳時に眩暈と頭部MRIの異常所見により来院した男性で、既往歴には、8歳時に免疫性血小板減少症と低ガンマグロブリン血症の診断歴を有していた。また、軽度の上気道感染は反復して認められ、10年間の間に神経学的事象が4回出現していた。頭部MRI画像では3脊椎分節にまで及ぶ長い脊髄病変も認められたため、高用量のメチルプレドニゾロン静注を行ったところ、急性発作に有効性が得られ、低用量のプレドニゾロン投与で、7年間にわたり再発が抑制された。だが、37歳時に重度の下痢と免疫性血球減少症を発症したため、原発性免疫不全を疑い、ゲノムシークエンシングで解析した。その結果、CTLA4遺伝子のエクソン領域にヘテロ接合性変異が検出されたため、プレドニゾロンとシクロスポリン併用によるアバタセプト療法を施行したところ、下痢と自己免疫性血球減少症が改善された。本例から、CTLA4遺伝子変異を有する患者は中枢神経系病変を発症するリスクがあるため、低ガンマグロブリン血症と自己免疫疾患に加え、中枢神経系病変が認められた患者の早期診断には、免疫学的な精密検査が必要と考えられた。

  • High-dose immunoglobulin therapy for steroid-resistant myositis in juvenile localized scleroderma. International journal

    Motoshi Sonoda, Masataka Ishimura, Katsuhide Eguchi, Akira Shiraishi, Yasunari Sakai, Kazunori Urabe, Shouichi Ohga

    Pediatrics and neonatology   2022.4

    　More details

    Language：English   Publishing type：Research paper (scientific journal)  

    DOI： 10.1016/j.pedneo.2022.01.006

  • 新生児単純ヘルペスウイルス感染症の治療指針と課題

    園田 素史, 石村 匡崇, 市山 正子, 藤吉 順子, 井上 普介, 落合 正行, 大賀 正一

    日本産婦人科・新生児血液学会誌   31 ( 2 )   115 - 123   2022.3

    　More details

    Language：Japanese  

    新生児単純ヘルペスウイルス(HSV)感染症は、主に垂直感染によって発症する重要な周産期感染症の一つである。臨床病型は表在型(SEM;skin, eye, and mouth)、中枢神経型(CNS;central nervous system)および全身型(Disseminated)の3つに分類され、それぞれ異なる症状と臨床経過を示す。1970年代以降、抗ウイルス薬の登場、またHSV-DNAを検出するPCR法の開発により、早期診断・治療が可能となり飛躍的に治療成績は改善した。しかし新生児医療が高度化した現代においても、全身型の新生児死亡率は29&#37;、中枢神経型は65&#37;以上に神経学的後遺症を残し、依然として予後不良の疾患である。本稿では新生児HSV感染症に対する治療指針と現在の課題について提示する。また新生児ヘルペス脳炎や新生児HSV関連血球貪食性リンパ組織球症といった重症例のリスク因子や治療戦略についても概説する。(著者抄録)

  • 新生児単純ヘルペスウイルス感染症の治療指針と課題

    園田 素史, 石村 匡崇, 市山 正子, 藤吉 順子, 井上 普介, 落合 正行, 大賀 正一

    日本産婦人科・新生児血液学会誌   31 ( 2 )   115 - 123   2022.3   （ ISSN:0916-8796 ）

    　More details

    Language：Japanese   Publisher：日本産婦人科・新生児血液学会  

    新生児単純ヘルペスウイルス(HSV)感染症は、主に垂直感染によって発症する重要な周産期感染症の一つである。臨床病型は表在型(SEM;skin, eye, and mouth)、中枢神経型(CNS;central nervous system)および全身型(Disseminated)の3つに分類され、それぞれ異なる症状と臨床経過を示す。1970年代以降、抗ウイルス薬の登場、またHSV-DNAを検出するPCR法の開発により、早期診断・治療が可能となり飛躍的に治療成績は改善した。しかし新生児医療が高度化した現代においても、全身型の新生児死亡率は29%、中枢神経型は65%以上に神経学的後遺症を残し、依然として予後不良の疾患である。本稿では新生児HSV感染症に対する治療指針と現在の課題について提示する。また新生児ヘルペス脳炎や新生児HSV関連血球貪食性リンパ組織球症といった重症例のリスク因子や治療戦略についても概説する。(著者抄録)

    researchmap

  • Changes in bone marrow and peripheral blood lymphocyte subset findings with onset of hepatitis-associated aplastic anemia. International journal

    Toshihiko Kakiuchi, Katsuhide Eguchi, Daisuke Koga, Hiroi Eguchi, Masanori Nishi, Motoshi Sonoda, Masataka Ishimura, Muneaki Matsuo

    Medicine   101 ( 8 )   e28953   2022.2

    　More details

    Language：English   Publishing type：Research paper (scientific journal)  

    DOI： 10.1097/MD.0000000000028953

  • Electrocardiographic Diagnosis of Hypertrophic Cardiomyopathy in the Pre- and Post-Diagnostic Phases in Children and Adolescents

    Yoshinaga, M; Horigome, H; Ayusawa, M; Yasuda, K; Kogaki, S; Doi, S; Tateno, S; Ohta, K; Hokosaki, T; Nishihara, E; Iwamoto, M; Sumitomo, N; Ushinohama, H; Izumida, N; Tauchi, N; Kato, Y; Kato, T; Chisaka, T; Higaki, T; Yoneyama, T; Abe, K; Nozaki, Y; Komori, A; Kawai, S; Ninomiya, Y; Tanaka, Y; Nuruki, N; Sonoda, M; Ueno, K; Hazeki, D; Nomura, Y; Sato, S; Hirono, K; Hosokawa, S; Takechi, F; Ishikawa, Y; Hata, T; Ichida, F; Ohno, S; Makita, N; Horie, M; Matsushima, S; Tsutsui, H; Ogata, H; Takahashi, H; Nagashima, M

    CIRCULATION JOURNAL   86 ( 1 )   118 - +   2022.1   （ ISSN:1346-9843 eISSN:1347-4820 ）

    　More details

    Publisher：Circulation Journal  

    Background: The usefulness of electrocardiographic (ECG) voltage criteria for diagnosing hypertrophic cardiomyopathy (HCM) in pediatric patients is poorly defined. Methods and Results: ECGs at the 1st grade (mean [±SD] age 6.6±0.3 years) were available for 11 patients diagnosed with HCM at around the 7th grade (13.2±0.3 years). ECGs were available for another 64 patients diagnosed with HCM in the 1st (n=15), 7th (n=32), and 10th (n=17) grades. Fifty-one voltage criteria were developed by grade and sex using 62,841 ECGs from the general population. Voltage criteria were set at the 99.95th percentile (1/2,000) point based on the estimated prevalence of childhood HCM (2.9 per 100,000 [1/34,483]) to decrease false negatives. Conventional criteria were from guidelines for school-aged children in Japan. Of 11 patients before diagnosis, 2 satisfied conventional criteria in 1st grade; 5 (56%) of the remaining 9 patients fulfilled 2 voltage criteria (R wave in limb-lead I [RI]+S wave in lead V3 [SV3] and R wave in lead V3 [RV3]+SV3). Robustness analysis for sensitivity showed RV3+SV3 was superior to RI+SV3. For all patients after diagnosis, RI+SV4 was the main candidate. However, conventional criteria were more useful than voltage criteria. Conclusions: Early HCM prediction was possible using RV3+SV3 in >50% of patients in 1st grade. Voltage criteria may help diagnose prediagnostic or early HCM, and prevent tragic accidents, although further prospective studies are required.

    DOI： 10.1253/circj.CJ-21-0376

    Web of Science

    Scopus

    PubMed

  • Bruising Behind the Ears in a Neonate

    Koji Kanno, Yoshiaki Cho, Shuichi Fujii, Yuki Ami, Osamu Nishizeki, Motoshi Sonoda, Masataka Ishimura, Naoki Fujiwara

    JOURNAL OF PEDIATRICS   239   242 - 243   2021.12

    　More details

    Language：English  

    DOI： 10.1016/j.jpeds.2021.07.052

  • Optimal biologics for juvenile idiopathic arthritis in an infection with SARS-CoV-2 α-variant. International journal

    33 ( 1 )   e13686   2021.11

    　More details

    Language：English   Publishing type：Research paper (scientific journal)  

    DOI： 10.1111/pai.13686

  • Progressive B cell depletion in human MALT1 deficiency. International journal

    Clinical and experimental immunology   206 ( 3 )   237 - 247   2021.9

    　More details

    Language：English   Publishing type：Research paper (scientific journal)  

    DOI： 10.1111/cei.13662

  • Favorable outcomes of interferon-α and ribavirin treatment for a male with subacute sclerosing panencephalitis. International journal

    358   577656 - 577656   2021.9

    　More details

    Language：English   Publishing type：Research paper (scientific journal)  

    Subacute sclerosing panencephalitis (SSPE) is a slow virus infection associated with mutant measles virus (MeV). The long-term outcome of antiviral treatments remains to be determined. We herein present a Japanese boy who was diagnosed with SSPE at 10 years of age. Intraventricular infusions of interferon-α effectively prevented the progress of symptoms during 14 years of follow-up period. Flow-cytometric analysis demonstrated higher proportion of T helper 17 cells (Th17, 18.2&#37;) than healthy controls (4.8-14.5&#37;) despite the normal subpopulation of peripheral lymphocytes. These data suggest that a group of patients with SSPE may show favorable responses to intraventricular infusions of interferon-α.

    DOI： 10.1016/j.jneuroim.2021.577656

  • [Treating inherited bone marrow failure syndromes and primary immunodeficiency diseases].

    Masataka Ishimura, Katsuhhide Eguchi, Motoshi Sonoda, Akira Shiraishi, Shouichi Ohga

    [Rinsho ketsueki] The Japanese journal of clinical hematology   62 ( 8 )   1327 - 1333   2021.8

    　More details

    Language：Japanese   Publishing type：Research paper (scientific journal)  

    DOI： 10.11406/rinketsu.62.1327

  • 遺伝性骨髄不全症と原発性免疫不全症の治療戦略

    石村 匡崇, 江口 克秀, 園田 素史, 白石 暁, 大賀 正一

    臨床血液   62 ( 8 )   1327 - 1333   2021.8

    　More details

    Language：Japanese  

    遺伝性骨髄不全症候群は,DNA損傷修復やテロメア維持,リボソームに関連する遺伝子異常によって発症する。輸血依存例に対して血液学的根治を目的に造血細胞移植を選択する場合には,抗がん剤と放射線による影響を考慮した前処置強度の減弱と移植後の長期観察が必要である。原発性免疫不全症は免疫担当細胞および蛋白の異常から易感染性と免疫異常を示す疾患群で,治療の基本は感染予防である。根治を目的に造血細胞移植が選択される小児は少なくないが,自己免疫・自己炎症に対する病態に応じた特異的免疫制御療法(標的治療)も可能となってきた。診断技術の進歩から,造血障害と免疫異常の両方を呈する単一遺伝子病も同定されるようになり,成人例の報告も増えてきた。造血細胞移植の血縁ドナー選択では保因者診断に配慮し,遺伝カウンセリングを必要とする。本稿では遺伝性骨髄不全症と原発性免疫不全症に対する治療戦略と注意点について概説する。(著者抄録)

  • Ecthyma Gangrenosum in an Infant with Interleukin-1 Receptor-Associated Kinase 4 Deficiency. International journal

    Koji Kanno, Yoshiaki Cho, Shuichi Fujii, Yuki Ami, Osamu Nishizeki, Motoshi Sonoda, Masataka Ishimura, Naoki Fujiwara

    The Journal of pediatrics   239   241 - 242   2021.8

    　More details

    Language：English   Publishing type：Research paper (scientific journal)  

    DOI： 10.1016/j.jpeds.2021.08.015

  • Clinical Impact of Heritable Thrombophilia on Neonatal-Onset Thromboembolism: A Nationwide Study in Japan. International journal

    Naoki Egami, Masayuki Ochiai, Masako Ichiyama, Hirosuke Inoue, Motoshi Sonoda, Masataka Ishimura, Souichi Suenobu, Toshiya Nishikubo, Akira Ishiguro, Taeko Hotta, Takeshi Uchiumi, Dongchon Kang, Shouichi Ohga

    The Journal of pediatrics   238   259 - 267   2021.7

    　More details

    Language：English   Publishing type：Research paper (scientific journal)  

    DOI： 10.1016/j.jpeds.2021.07.001

  • De novo p.G696S mutation in COL4A1 causes intracranial calcification and late-onset cerebral hemorrhage: A case report and review of the literature. International journal

    Keishiro Kinoshita, Yoshito Ishizaki, Hiroyuki Yamamoto, Motoshi Sonoda, Kousuke Yonemoto, Ryutaro Kira, Masafumi Sanefuji, Akihiko Ueda, Hirotaka Matsui, Yukio Ando, Yasunari Sakai, Shouichi Ohga

    European journal of medical genetics   63 ( 4 )   103825 - 103825   2020.4

    　More details

    Language：English   Publishing type：Research paper (scientific journal)  

    DOI： 10.1016/j.ejmg.2019.103825

  • Prognostic factors for survival of herpes simplex virus-associated hemophagocytic lymphohistiocytosis.

    Motoshi Sonoda, Masataka Ishimura, Katsuhide Eguchi, Akira Shiraishi, Shunsuke Kanno, Noriyuki Kaku, Hirosuke Inoue, Yoshitomo Motomura, Masayuki Ochiai, Yasunari Sakai, Manabu Nakayama, Osamu Ohara, Shouichi Ohga

    International journal of hematology   111 ( 1 )   131 - 136   2020.1

    　More details

    Language：English   Publishing type：Research paper (scientific journal)  

    DOI： 10.1007/s12185-019-02738-3

  • Systemic Epstein-Barr Virus-Positive T/NK Lymphoproliferative Diseases With SH2D1A/XIAP Hypomorphic Gene Variants. International journal

    Masataka Ishimura, Katsuhide Eguchi, Akira Shiraishi, Motoshi Sonoda, Yoshihiro Azuma, Hiroyuki Yamamoto, Ken-Ichi Imadome, Shouichi Ohga

    Frontiers in pediatrics   7 ( MAY )   183 - 183   2019.5

    　More details

    Language：English   Publishing type：Research paper (scientific journal)  

    DOI： 10.3389/fped.2019.00183

  • Hemorrhagic Pneumonia as the First Manifestation of Anhidrotic Ectodermal Dysplasia with Immunodeficiency. International journal

    Yuko Ichimiya, Motoshi Sonoda, Masataka Ishimura, Shunsuke Kanno, Shouichi Ohga

    Journal of clinical immunology   39 ( 3 )   264 - 266   2019.4

    　More details

    Language：English   Publishing type：Research paper (scientific journal)  

    DOI： 10.1007/s10875-019-00626-3

  • Posttransplant recipient-derived CD4+ T-cell lymphoproliferative disease in X-linked hyper-IgM syndrome. International journal

    Yasuaki Hagio, Akira Shiraishi, Masataka Ishimura, Motoshi Sonoda, Katsuhide Eguchi, Hidetaka Yamamoto, Yoshinao Oda, Shouichi Ohga

    Pediatric blood & cancer   66 ( 3 )   e27529   2019.3

    　More details

    Language：English   Publishing type：Research paper (scientific journal)  

    DOI： 10.1002/pbc.27529

  • Adalimumab for treatment of hemophagocytic syndrome following unrelated bone marrow transplantation in a boy with Behcet's disease and secondary myelodysplastic syndrome. International journal

    Maiko Noguchi, Hiroshi Moritake, Sachiyo Kamimura, Motoshi Sonoda, Masataka Ishimura, Jiro Inagaki

    Bone marrow transplantation   53 ( 9 )   1214 - 1217   2018.9

    　More details

    Language：English   Publishing type：Research paper (scientific journal)  

    DOI： 10.1038/s41409-018-0180-y

  • Atypical erythroblastosis in a patient with Diamond-Blackfan anemia who developed del(20q) myelodysplasia

    Motoshi Sonoda, Masataka Ishimura, Yuko Ichimiya, Eiko Terashi, Katsuhide Eguchi, Yasunari Sakai, Hidetoshi Takada, Asahito Hama, Hitoshi Kanno, Tsutomu Toki, Etsuro Ito, Shouichi Ohga

    INTERNATIONAL JOURNAL OF HEMATOLOGY   108 ( 2 )   228 - 231   2018.8

    　More details

    Language：English   Publishing type：Research paper (scientific journal)  

    DOI： 10.1007/s12185-018-2424-4

  • Correction to: Atypical erythroblastosis in a patient with Diamond-Blackfan anemia who developed del(20q) myelodysplasia.

    Motoshi Sonoda, Masataka Ishimura, Yuko Ichimiya, Eiko Terashi, Katsuhide Eguchi, Yasunari Sakai, Hidetoshi Takada, Asahito Hama, Hitoshi Kanno, Tsutomu Toki, Etsuro Ito, Shouichi Ohga

    International journal of hematology   108 ( 2 )   236 - 236   2018.8

    　More details

    Language：English   Publishing type：Research paper (scientific journal)  

    DOI： 10.1007/s12185-018-2493-4

  • Nontuberculous mycobacteria-associated hemophagocytic lymphohistiocytosis in MonoMAC syndrome. International journal

    Katsuhide Eguchi, Masataka Ishimura, Motoshi Sonoda, Hiroaki Ono, Akira Shiraishi, Shunsuke Kanno, Yuhki Koga, Hidetoshi Takada, Shouichi Ohga

    Pediatric blood & cancer   65 ( 7 )   e27017   2018.7

    　More details

    Language：English   Publishing type：Research paper (scientific journal)  

    DOI： 10.1002/pbc.27017

  • Streptococcus pyogenes-purpura fulminans as an invasive form of group A streptococcal infection. International journal

    Sayaka Okuzono, Masataka Ishimura, Shunsuke Kanno, Motoshi Sonoda, Noriyuki Kaku, Yoshitomo Motomura, Hisanori Nishio, Utako Oba, Masuo Hanada, Jun-Ichi Fukushi, Michiyo Urata, Dongchon Kang, Hidetoshi Takada, Shouichi Ohga

    Annals of clinical microbiology and antimicrobials   17 ( 1 )   31 - 31   2018.7

    　More details

    Language：English   Publishing type：Research paper (scientific journal)  

    DOI： 10.1186/s12941-018-0282-9

  • Fever and Skin Involvement at Diagnosis Predicting the Intractable Langerhans Cell Histiocytosis: 40 Case-Series in a Single Center. International journal

    Tetsuko Kobayashi, Yuhki Koga, Masataka Ishimura, Kentaro Nakashima, Wakako Kato, Hiroaki Ono, Motoshi Sonoda, Katsuhide Eguchi, Reiji Fukano, Satoshi Honjo, Yoshinao Oda, Shouichi Ohga

    Journal of pediatric hematology/oncology   40 ( 3 )   e148-e153 - E153   2018.4

    　More details

    Language：English   Publishing type：Research paper (scientific journal)  

    DOI： 10.1097/MPH.0000000000001080

  • Severe Hemolytic Anemia Following Intravenous Immunoglobulin in an Infant With Kawasaki Disease. International journal

    Vlad Tocan, Akari Inaba, Tamami Kurano, Motoshi Sonoda, Keiji Soebijanto, Hideki Nakayama

    Journal of pediatric hematology/oncology   39 ( 2 )   e100-e102 - E102   2017.3

    　More details

    Language：English   Publishing type：Research paper (scientific journal)  

    DOI： 10.1097/MPH.0000000000000704

  • 腸管T細胞性リンパ増殖症として発症した活性化PI3Kδ症候群

    寺西 英人, 石村 匡崇, 古賀 友紀, 江口 克秀, 園田 素史, 小林 賢子, 白石 暁, 中島 健太郎, 池上 幸治, 阿萬 紫, 山元 英崇, 高田 英俊, 大賀 正一

    臨床血液   58 ( 1 )   20 - 25   2017.1

    　More details

    Language：Japanese  

    症例は13歳,男。幼少時より気道感染症を繰り返し10回以上の入院歴があった。12歳より腹痛,下痢を認め,血便を伴うようになり,下部消化管内視鏡で大腸全層性に多発するリンパ濾胞様隆起性病変を指摘された。粘膜生検でMALTリンパ腫が疑われ当院を紹介受診した。当院の病理検査所見ではclonalityのないT細胞優位のリンパ増殖でありT細胞性リンパ増殖症(T-cell LPD)と診断した。Tリンパ球減少(492/μl)と特異抗体産生不全を伴う高IgG血症から複合型免疫不全症と診断した。T-cell LPDを合併しており,活性化PI3Kδ症候群(APDS)を疑いPIK3CD遺伝子を解析し,c.1573 G to A p.Glu525Lysの既知ヘテロ変異を認め確定診断した。APDSは細胞内増殖シグナルであるPI3K-Akt-mTOR経路の活性化を背景としてリンパ球の異常増殖,細胞の早期老化,細胞死に伴う易感染性を呈する新しく見出された原発性免疫不全症であり,悪性B細胞性リンパ腫を合併しやすい。本児ではPSL,CyAの投与でT-cell LPDを制御し得たが,根治のため造血細胞移植を予定している。(著者抄録)

    DOI： 10.11406/rinketsu.58.20

  • Blue rubber bleb nevus syndrome with knee joint disorder. International journal

    Takehiko Doi, Natsuko Masumoto, Motoshi Sonoda, Hideki Nakayama, Yuji Mizuno

    Pediatrics international : official journal of the Japan Pediatric Society   58 ( 8 )   740 - 3   2016.8

    　More details

    Language：English   Publishing type：Research paper (scientific journal)  

    DOI： 10.1111/ped.12929

▼display all

Presentations

▼display all

MISC

  • 【母子感染の最新知識】ウイルス感染症　単純ヘルペスウイルス

    園田 素史

    周産期医学   54 ( 5 )   556 - 560   2024.5   （ ISSN:0386-9881 ）

    　More details

    Language：Japanese   Publisher：(株)東京医学社  

    ＜文献概要＞はじめに　単純ヘルペスウイルス(herpes simplex virus:HSV)はヒトヘルペス科ウイルスα亜科に属する2本鎖DNAウイルスであり,HSV-1とHSV-2の2つのサブタイプをもつ。それぞれのタイプで感染した場合の症状が異なり,HSV-1は口唇ヘルペス,ヘルペス性口内炎,角結膜炎を引き起こす。HSV-2は通常,性器ヘルペスの原因となり,痛みを伴う水疱や潰瘍病変との性的接触によって広がるが無症候のものも多い。HSV感染症は生涯にわたって発生するが,周産期においては世界中で最も一般的な性感染症の一つである。世界保健機関の推計によると,15～49歳の世界人口の66.6%(推定37億人)がHSV-1に,13.2%(推定5億人)がHSV-2に罹患していることが報告されている。性器ヘルペス(genital herpes:GH)合併妊娠の場合には主に垂直感染による新生児ヘルペスをきたし,重篤な経過もあることから管理に注意を要する。

  • Pretransplant ribavirin and interferon-α therapy for rhinovirus interstitial pneumonia in a RAG1-deficient infant.

    2023.11

    　More details

    Language：English  

    Severe combined immunodeficiency (SCID) is one of the most serious inborn errors of immunity leading to a fatal infection in early infancy. Allogeneic hematopoietic cell transplantation (HCT) or elective gene therapy prior to infection or live-attenuated vaccination is the current standard of curative treatment. Even in the era of newborn screening for SCID, pretransplant control of severe infection is challenging for SCID. Multiple pathogens are often isolated from immunocompromised patients, and limited information is available regarding antiviral strategies to facilitate curative HCT. We herein present a case of successfully controlled pretransplant pneumonia after ribavirin and interferon-α therapy in an infant with RAG1-deficiency. A four-month-old infant presented with severe interstitial pneumonia due to a co-infection of rhinovirus and Pneumocystis jirovecii. The tentative diagnosis of SCID prompted to start antibiotics and trimethoprim-sulfamethoxazole on ventilatory support. Because of the progressive respiratory failure four days after treatment, ribavirin and then pegylated interferon-α were started. He showed a drastic response to the treatment that led to a curative HCT 32 days after admission. This patient received the genetic diagnosis of RAG1-deficiency. Currently, he is an active 3-year-old boy with normal growth and development. The review of literature indicated that rhinovirus had a comparable or rather greater impact on the mortality of pediatric patients than respiratory syncytial virus. Considered the turn-around time to the genetic diagnosis of SCID, prompt ribavirin plus interferon-α therapy may help to control severe rhinovirus pneumonia and led to the early curative HCT for the affected infants.

    DOI： 10.1016/j.jiac.2023.11.003

  • 難治性皮膚免疫、アレルギー疾患 若年性皮膚筋炎患者における筋炎特異的自己抗体別の臨床像と免疫学的プロファイル 単一施設後ろ向き研究

    朴 崇娟, 園田 素史, 石村 匡崇, 足立 俊一, 木下 恵志郎, 矢田 裕太郎, 江口 克秀, 白石 暁, 市村 裕輝, 沖山 奈緒子, 大賀 正一

    日本臨床免疫学会総会プログラム・抄録集   2023.10

    　More details

    Language：Japanese  

  • 若年性皮膚筋炎患者における筋炎特異的自己抗体別の臨床像と免疫学的プロファイル 単一施設後ろ向き研究

    朴 崇娟, 園田 素史, 石村 匡崇, 足立 俊一, 木下 恵志郎, 矢田 裕太郎, 江口 克秀, 白石 暁, 市村 裕輝, 沖山 奈緒子, 大賀 正一

    日本臨床免疫学会総会プログラム・抄録集   2023.10

    　More details

    Language：Japanese  

  • 若年性皮膚筋炎患者における筋炎特異的自己抗体別の臨床像と免疫学的プロファイル 単一施設後ろ向き研究

    朴 崇娟, 園田 素史, 石村 匡崇, 足立 俊一, 木下 恵志郎, 矢田 裕太郎, 江口 克秀, 白石 暁, 市村 裕輝, 沖山 奈緒子, 大賀 正一

    日本臨床免疫学会総会プログラム・抄録集   51回   81 - 81   2023.10

    　More details

    Language：Japanese   Publisher：(一社)日本臨床免疫学会  

    researchmap

  • 当院で小児期発症Lupus腎炎に対して使用したBelimumabの検討

    末松 真弥, 岩屋 友香, 朴 崇娟, 西山 慶, 園田 素史, 江口 克秀, 石村 匡崇, 大賀 正一

    日本小児リウマチ学会総会・学術集会プログラム・抄録集   32回   117 - 117   2023.10

    　More details

    Language：Japanese   Publisher：(一社)日本小児リウマチ学会  

    researchmap

  • 難治性皮膚免疫、アレルギー疾患 若年性皮膚筋炎患者における筋炎特異的自己抗体別の臨床像と免疫学的プロファイル 単一施設後ろ向き研究

    朴 崇娟, 園田 素史, 石村 匡崇, 足立 俊一, 木下 恵志郎, 矢田 裕太郎, 江口 克秀, 白石 暁, 市村 裕輝, 沖山 奈緒子, 大賀 正一

    日本臨床免疫学会総会プログラム・抄録集   51回   73 - 73   2023.10

    　More details

    Language：Japanese   Publisher：(一社)日本臨床免疫学会  

    researchmap

  • 川崎病患者の単球表面分子の測定 病態解析,診断,治療効果判定における有用性

    稲田 祐太郎, 詫間 青葉, 原 寿郎, 村田 憲治, 水野 由美, 山村 健一郎, 諸岡 雄也, 古野 憲司, 手塚 純一郎, 保坂 洸喜, 佐方 里美, 園田 素史, 本村 良知

    日本小児科学会雑誌   127 ( 7 )   1016 - 1016   2023.7   （ ISSN:0001-6543 ）

    　More details

    Language：Japanese   Publisher：(公社)日本小児科学会  

    researchmap

  • 免疫不全を伴う無汗性外胚葉形成異常症と色素失調症を合併したNEMO異常症男児におけるB細胞の復帰と皮膚モザイク現象の解析

    園田 素史, 石村 匡崇, 緒方 怜奈, 松岡 若利, 山下 文也, 江口 克秀, 大賀 正一

    臨床血液   64 ( 7 )   693 - 694   2023.7   （ ISSN:0485-1439 eISSN:1882-0824 ）

    　More details

    Language：Japanese   Publisher：(一社)日本血液学会-東京事務局  

    researchmap

  • 当院での小児期発症ループス腎炎に対するBelimumab治療の経験

    末松 真弥, 岩屋 友香, 西山 慶, 園田 素史, 江口 克秀, 石村 匡崇, 大賀 正一

    日本小児腎臓病学会雑誌   36 ( Suppl. )   105 - 105   2023.5   （ ISSN:0915-2245 eISSN:1881-3933 ）

    　More details

    Language：Japanese   Publisher：(一社)日本小児腎臓病学会  

    researchmap

  • ロタウイルスワクチン接種後に発症したRAG1欠損症の1例

    原田 頌隆, 園田 素史, 石村 匡崇, 江口 克秀, 木下 恵志郎, 本村 良知, 大賀 正一, 松岡 若利, 賀来 典之

    日本小児科学会雑誌   127 ( 5 )   782 - 782   2023.5   （ ISSN:0001-6543 ）

    　More details

    Language：Japanese   Publisher：(公社)日本小児科学会  

    researchmap

  • 電撃性紫斑病を契機に診断された新生児先天性プロテインC欠乏症の女児例 眼合併症の課題

    宮内 雄太, 園田 素史, 石村 匡崇, 江口 祥美, 江口 克秀, 原田 頌隆, 澤野 徹, 井上 普介, 落合 正行, 大賀 正一

    日本産婦人科・新生児血液学会誌   33 ( 1 )   S - 32   2023.5   （ ISSN:0916-8796 ）

    　More details

    Language：Japanese   Publisher：日本産婦人科・新生児血液学会  

    researchmap

  • 血栓性素因スクリーニングの臨床的意義 新生児血栓症の全国調査からの洞察

    江上 直樹, 落合 正行, 市山 正子, 井上 普介, 園田 素史, 石村 匡崇, 堀田 多恵子, 内海 健, 康 東天, 大賀 正一

    日本産婦人科・新生児血液学会誌   2023.3

    　More details

    Language：Japanese  

    新生児期の血栓症は希少な事例と考えられてきたが、医療の高度化と疾患認識の広がりにより報告数が増加している。さらに、日本人小児の血栓性素因における遺伝性プロテインC欠乏症の重要性が示されてきた。今回私たちは新生児血栓症の全国調査を行い、遺伝性プロテインC欠乏症の遺伝学的効果と、遺伝学的検査の悉皆性を示すことができた。今後は調査対象を小児から成人に達するまでに拡大し、小児患者とその家族を血栓症から守る個別化医療の確立を目指す。(著者抄録)

  • 血栓性素因スクリーニングの臨床的意義 新生児血栓症の全国調査からの洞察

    江上 直樹, 落合 正行, 市山 正子, 井上 普介, 園田 素史, 石村 匡崇, 堀田 多恵子, 内海 健, 康 東天, 大賀 正一

    日本産婦人科・新生児血液学会誌   32 ( 2 )   51 - 58   2023.3   （ ISSN:0916-8796 ）

    　More details

    Language：Japanese   Publisher：日本産婦人科・新生児血液学会  

    新生児期の血栓症は希少な事例と考えられてきたが、医療の高度化と疾患認識の広がりにより報告数が増加している。さらに、日本人小児の血栓性素因における遺伝性プロテインC欠乏症の重要性が示されてきた。今回私たちは新生児血栓症の全国調査を行い、遺伝性プロテインC欠乏症の遺伝学的効果と、遺伝学的検査の悉皆性を示すことができた。今後は調査対象を小児から成人に達するまでに拡大し、小児患者とその家族を血栓症から守る個別化医療の確立を目指す。(著者抄録)

    researchmap

  • 血栓性素因スクリーニングの臨床的意義　新生児血栓症の全国調査からの洞察

    江上 直樹, 落合 正行, 市山 正子, 井上 普介, 園田 素史, 石村 匡崇, 堀田 多恵子, 内海 健, 康 東天, 大賀 正一

    日本産婦人科・新生児血液学会誌   32 ( 2 )   51 - 58   2023.3   （ ISSN:0916-8796 ）

    　More details

    Language：Japanese   Publisher：日本産婦人科・新生児血液学会  

    新生児期の血栓症は希少な事例と考えられてきたが、医療の高度化と疾患認識の広がりにより報告数が増加している。さらに、日本人小児の血栓性素因における遺伝性プロテインC欠乏症の重要性が示されてきた。今回私たちは新生児血栓症の全国調査を行い、遺伝性プロテインC欠乏症の遺伝学的効果と、遺伝学的検査の悉皆性を示すことができた。今後は調査対象を小児から成人に達するまでに拡大し、小児患者とその家族を血栓症から守る個別化医療の確立を目指す。(著者抄録)

  • 血栓性素因スクリーニングの臨床的意義 新生児血栓症の全国調査からの洞察

    江上 直樹, 落合 正行, 市山 正子, 井上 普介, 園田 素史, 石村 匡崇, 堀田 多恵子, 内海 健, 康 東天, 大賀 正一

    日本産婦人科・新生児血液学会誌   32 ( 2 )   51 - 58   2023.3   （ ISSN:0916-8796 ）

    　More details

    Language：Japanese   Publisher：日本産婦人科・新生児血液学会  

    新生児期の血栓症は希少な事例と考えられてきたが、医療の高度化と疾患認識の広がりにより報告数が増加している。さらに、日本人小児の血栓性素因における遺伝性プロテインC欠乏症の重要性が示されてきた。今回私たちは新生児血栓症の全国調査を行い、遺伝性プロテインC欠乏症の遺伝学的効果と、遺伝学的検査の悉皆性を示すことができた。今後は調査対象を小児から成人に達するまでに拡大し、小児患者とその家族を血栓症から守る個別化医療の確立を目指す。(著者抄録)

    researchmap

  • 感染を契機に発症する免疫疾患 感染を契機に発症する血球貪食性リンパ組織球症 その素因と誘因

    大賀 正一, 江口 克秀, 園田 素史, 石村 匡崇

    日本小児科学会雑誌   2023.2

    　More details

    Language：Japanese  

  • 【その道のプロの経験から学ぶ 小児診療のピットフォール】血液疾患・悪性腫瘍

    加藤 稚子, 園田 素史, 石村 匡崇, 古賀 友紀, 大賀 正一

    小児科   2023.2

    　More details

    Language：Japanese  

    ＜文献概要＞小児の血液疾患・悪性腫瘍は,日常診療においてありふれた症状や所見で発症し,感染症として治療を開始されることが多い.通常と異なる経過や長引く場合には,必ずこれらを鑑別に挙げて速やかに診療を進める.確定診断には専門施設での特殊検査が必要な場合もある.とくにOncologic/Hematologic emergencyの場合は,専門施設での治療開始までにかかる時間が予後を大きく左右する.非典型的な症状や経過を呈する例もあるが,他科との連携や遺伝子解析の進歩から,迅速で正確な診断を行う環境も整ってきた.近年のゲノム医療の実装を最大限に活用しながら,病態を正しく理解して,患者それぞれに最適な治療を選択していく必要がある.

  • 感染を契機に発症する免疫疾患 感染を契機に発症する血球貪食性リンパ組織球症 その素因と誘因

    大賀 正一, 江口 克秀, 園田 素史, 石村 匡崇

    日本小児科学会雑誌   127 ( 2 )   164 - 164   2023.2   （ ISSN:0001-6543 ）

    　More details

    Language：Japanese   Publisher：(公社)日本小児科学会  

    researchmap

  • 【その道のプロの経験から学ぶ　小児診療のピットフォール】血液疾患・悪性腫瘍

    加藤 稚子, 園田 素史, 石村 匡崇, 古賀 友紀, 大賀 正一

    小児科   64 ( 2 )   118 - 123   2023.2   （ ISSN:0037-4121 ）

    　More details

    Language：Japanese   Publisher：金原出版(株)  

    ＜文献概要＞小児の血液疾患・悪性腫瘍は,日常診療においてありふれた症状や所見で発症し,感染症として治療を開始されることが多い.通常と異なる経過や長引く場合には,必ずこれらを鑑別に挙げて速やかに診療を進める.確定診断には専門施設での特殊検査が必要な場合もある.とくにOncologic/Hematologic emergencyの場合は,専門施設での治療開始までにかかる時間が予後を大きく左右する.非典型的な症状や経過を呈する例もあるが,他科との連携や遺伝子解析の進歩から,迅速で正確な診断を行う環境も整ってきた.近年のゲノム医療の実装を最大限に活用しながら,病態を正しく理解して,患者それぞれに最適な治療を選択していく必要がある.

  • 【その道のプロの経験から学ぶ 小児診療のピットフォール】血液疾患・悪性腫瘍

    加藤 稚子, 園田 素史, 石村 匡崇, 古賀 友紀, 大賀 正一

    小児科   64 ( 2 )   118 - 123   2023.2   （ ISSN:0037-4121 ）

    　More details

    Language：Japanese   Publisher：金原出版(株)  

    ＜文献概要＞小児の血液疾患・悪性腫瘍は,日常診療においてありふれた症状や所見で発症し,感染症として治療を開始されることが多い.通常と異なる経過や長引く場合には,必ずこれらを鑑別に挙げて速やかに診療を進める.確定診断には専門施設での特殊検査が必要な場合もある.とくにOncologic/Hematologic emergencyの場合は,専門施設での治療開始までにかかる時間が予後を大きく左右する.非典型的な症状や経過を呈する例もあるが,他科との連携や遺伝子解析の進歩から,迅速で正確な診断を行う環境も整ってきた.近年のゲノム医療の実装を最大限に活用しながら,病態を正しく理解して,患者それぞれに最適な治療を選択していく必要がある.

    researchmap

  • Rhinovirus感染症に対しリバビリンとインターフェロンαの併用療法下で造血細胞移植を行なった重症複合免疫不全症の乳児例

    原田 頌隆, 本村 良知, 園田 素史, 石村 匡崇, 江口 克秀, 木下 恵志郎, 松岡 若利, 賀来 典之, 大賀 正一

    日本小児感染症学会総会・学術集会プログラム・抄録集   2022.11

    　More details

    Language：Japanese  

  • Rhinovirus感染症に対しリバビリンとインターフェロンαの併用療法下で造血細胞移植を行なった重症複合免疫不全症の乳児例

    原田 頌隆, 本村 良知, 園田 素史, 石村 匡崇, 江口 克秀, 木下 恵志郎, 松岡 若利, 賀来 典之, 大賀 正一

    日本小児感染症学会総会・学術集会プログラム・抄録集   54回   203 - 203   2022.11

    　More details

    Language：Japanese   Publisher：(一社)日本小児感染症学会  

    researchmap

  • Rhinovirus感染症に対しリバビリンとインターフェロンαの併用療法下で造血細胞移植を行なった重症複合免疫不全症の乳児例

    原田 頌隆, 本村 良知, 園田 素史, 石村 匡崇, 江口 克秀, 木下 恵志郎, 松岡 若利, 賀来 典之, 大賀 正一

    日本小児感染症学会総会・学術集会プログラム・抄録集   54回   203 - 203   2022.11

    　More details

    Language：Japanese   Publisher：(一社)日本小児感染症学会  

    researchmap

  • 移植後に長期免疫再構築不全を呈したCD3Δ欠損症兄弟に対する造血細胞再移植

    朴 崇娟, 江口 克秀, 石村 匡崇, 足立 俊一, 木下 恵志郎, 園田 素史, 高田 英俊, 大賀 正一

    日本小児血液・がん学会雑誌   59 ( 4 )   332 - 332   2022.10   （ ISSN:2187-011X eISSN:2189-5384 ）

    　More details

    Language：Japanese   Publisher：(一社)日本小児血液・がん学会  

    researchmap

  • 移植後に長期免疫再構築不全を呈したCD3Δ欠損症兄弟に対する造血細胞再移植

    朴 崇娟, 江口 克秀, 石村 匡崇, 足立 俊一, 木下 恵志郎, 園田 素史, 高田 英俊, 大賀 正一

    日本小児血液・がん学会雑誌   59 ( 4 )   332 - 332   2022.10   （ ISSN:2187-011X eISSN:2189-5384 ）

    　More details

    Language：Japanese   Publisher：(一社)日本小児血液・がん学会  

    researchmap

  • 治療抵抗性SAPHO症候群に対してJAK阻害剤を導入した3例の治療経過および免疫学的プロファイルの解析

    園田 素史, 石村 匡崇, 朴 崇娟, 原田 頌隆, 足立 俊一, 木下 恵志郎, 矢田 裕太郎, 江口 克秀, 白石 暁, 大賀 正一

    日本小児リウマチ学会総会・学術集会プログラム・抄録集   31回   183 - 183   2022.10

    　More details

    Language：Japanese   Publisher：(一社)日本小児リウマチ学会  

    researchmap

  • 治療抵抗性SAPHO症候群に対してJAK阻害剤を導入した3例の治療経過および免疫学的プロファイルの解析

    園田 素史, 石村 匡崇, 朴 崇娟, 原田 頌隆, 足立 俊一, 木下 恵志郎, 矢田 裕太郎, 江口 克秀, 白石 暁, 大賀 正一

    日本小児リウマチ学会総会・学術集会プログラム・抄録集   31回   138 - 138   2022.10

    　More details

    Language：Japanese   Publisher：(一社)日本小児リウマチ学会  

    researchmap

  • 左心低形成症候群、完全型DiGeorge症候群、およびプロテインC欠乏症を合併したCHARGE症候群

    坂口 嘉彬, 田中 惇史, 園田 素史, 井上 普介, 石村 匡崇, 永田 弾, 落合 正行, 酒井 康成, 大賀 正一

    日本小児科学会雑誌   126 ( 7 )   1087 - 1087   2022.7   （ ISSN:0001-6543 ）

    　More details

    Language：Japanese   Publisher：(公社)日本小児科学会  

    researchmap

  • JIAに対する生物学的製剤はCOVID-19の増悪因子となるか

    足立 俊一, 園田 素史, 石村 匡崇, 江口 克秀, 本村 良知, 大賀 正一

    日本小児科学会雑誌   2022.6

    　More details

    Language：Japanese  

  • 乳児期に致死的経過を辿る原発性免疫不全症に対する早期診断の重要性と課題

    足立 俊一, 江口 克秀, 石村 匡崇, 原田 頌隆, 朴 崇娟, 木下 恵志郎, 園田 素史, 大賀 正一

    臨床血液   63 ( 6 )   697 - 698   2022.6   （ ISSN:0485-1439 eISSN:1882-0824 ）

    　More details

    Language：Japanese   Publisher：(一社)日本血液学会-東京事務局  

    researchmap

  • 乳児期に致死的経過を辿る原発性免疫不全症に対する早期診断の重要性と課題

    足立 俊一, 江口 克秀, 石村 匡崇, 原田 頌隆, 朴 崇娟, 木下 恵志郎, 園田 素史, 大賀 正一

    臨床血液   63 ( 6 )   697 - 698   2022.6   （ ISSN:0485-1439 eISSN:1882-0824 ）

    　More details

    Language：Japanese   Publisher：(一社)日本血液学会-東京事務局  

    researchmap

  • JIAに対する生物学的製剤はCOVID-19の増悪因子となるか

    足立 俊一, 園田 素史, 石村 匡崇, 江口 克秀, 本村 良知, 大賀 正一

    日本小児科学会雑誌   126 ( 6 )   983 - 983   2022.6   （ ISSN:0001-6543 ）

    　More details

    Language：Japanese   Publisher：(公社)日本小児科学会  

    researchmap

  • JIAに対する生物学的製剤はCOVID-19の増悪因子となるか

    足立 俊一, 園田 素史, 石村 匡崇, 江口 克秀, 本村 良知, 大賀 正一

    日本小児科学会雑誌   126 ( 6 )   983 - 983   2022.6   （ ISSN:0001-6543 ）

    　More details

    Language：Japanese   Publisher：(公社)日本小児科学会  

    researchmap

  • 原発性免疫不全症候群に対する臍帯血移植後に脳梗塞を発症し、遺伝性プロテインC欠乏症と診断された乳児例 新生児集中治療における血栓性素因の重要性

    坂口 嘉彬, 園田 素史, 江上 直樹, 井上 普介, 落合 正行, 石村 匡崇, 堀田 多恵子, 内海 健, 大賀 正一

    日本産婦人科・新生児血液学会誌   32 ( 1 )   S - 26   2022.5   （ ISSN:0916-8796 ）

    　More details

    Language：Japanese   Publisher：日本産婦人科・新生児血液学会  

    researchmap

  • 血栓性素因スクリーニングの臨床的意義 新生児血栓症の全国調査からの洞察

    江上 直樹, 落合 正行, 市山 正子, 井上 普介, 園田 素史, 石村 匡崇, 堀田 多恵子, 内海 健, 康 東天, 大賀 正一

    日本産婦人科・新生児血液学会誌   32 ( 1 )   S - 30   2022.5   （ ISSN:0916-8796 ）

    　More details

    Language：Japanese   Publisher：日本産婦人科・新生児血液学会  

    researchmap

  • 血栓性素因スクリーニングの臨床的意義 新生児血栓症の全国調査からの洞察

    江上 直樹, 落合 正行, 市山 正子, 井上 普介, 園田 素史, 石村 匡崇, 堀田 多恵子, 内海 健, 康 東天, 大賀 正一

    日本産婦人科・新生児血液学会誌   32 ( 1 )   S - 30   2022.5   （ ISSN:0916-8796 ）

    　More details

    Language：Japanese   Publisher：日本産婦人科・新生児血液学会  

    researchmap

  • 神経変性ランゲルハンス細胞組織球症に対する大量免疫グロブリン療法の有効性

    園田 有里, 藤井 史彦, 園田 素史, 石村 匡崇, 一宮 優子, チョン・ピン・フィー, 米元 耕輔, 平良 遼志, 實藤 雅文, 古賀 友紀, 酒井 康成, 大賀 正一

    脳と発達   54 ( Suppl. )   S214 - S214   2022.5   （ ISSN:0029-0831 eISSN:1884-7668 ）

    　More details

    Language：Japanese   Publisher：(一社)日本小児神経学会  

    researchmap

  • 神経変性ランゲルハンス細胞組織球症に対する大量免疫グロブリン療法の有効性

    園田 有里, 藤井 史彦, 園田 素史, 石村 匡崇, 一宮 優子, チョン・ピン・フィー, 米元 耕輔, 平良 遼志, 實藤 雅文, 古賀 友紀, 酒井 康成, 大賀 正一

    脳と発達   54 ( Suppl. )   S214 - S214   2022.5   （ ISSN:0029-0831 eISSN:1884-7668 ）

    　More details

    Language：Japanese   Publisher：(一社)日本小児神経学会  

    researchmap

  • 原発性免疫不全症候群に対する臍帯血移植後に脳梗塞を発症し、遺伝性プロテインC欠乏症と診断された乳児例 新生児集中治療における血栓性素因の重要性

    坂口 嘉彬, 園田 素史, 江上 直樹, 井上 普介, 落合 正行, 石村 匡崇, 堀田 多恵子, 内海 健, 大賀 正一

    日本産婦人科・新生児血液学会誌   32 ( 1 )   S - 26   2022.5   （ ISSN:0916-8796 ）

    　More details

    Language：Japanese   Publisher：日本産婦人科・新生児血液学会  

    researchmap

  • JAK阻害薬が増悪因子となりBKウイルス腎症を発症したSTAT1機能獲得型変異の一例

    岩屋 友香, 西山 慶, 園田 素史, 江口 克秀, 石村 匡崇, 大賀 正一

    日本小児腎臓病学会雑誌   35 ( 1Suppl. )   180 - 180   2022.4   （ ISSN:0915-2245 eISSN:1881-3933 ）

    　More details

    Language：Japanese   Publisher：(一社)日本小児腎臓病学会  

    researchmap

  • 新生児単純ヘルペスウイルス感染症の治療指針と課題

    園田 素史, 石村 匡崇, 市山 正子, 藤吉 順子, 井上 普介, 落合 正行, 大賀 正一

    日本産婦人科・新生児血液学会誌   31 ( 2 )   115 - 123   2022.3   （ ISSN:0916-8796 ）

    　More details

    Language：Japanese   Publisher：日本産婦人科・新生児血液学会  

    新生児単純ヘルペスウイルス(HSV)感染症は、主に垂直感染によって発症する重要な周産期感染症の一つである。臨床病型は表在型(SEM;skin, eye, and mouth)、中枢神経型(CNS;central nervous system)および全身型(Disseminated)の3つに分類され、それぞれ異なる症状と臨床経過を示す。1970年代以降、抗ウイルス薬の登場、またHSV-DNAを検出するPCR法の開発により、早期診断・治療が可能となり飛躍的に治療成績は改善した。しかし新生児医療が高度化した現代においても、全身型の新生児死亡率は29%、中枢神経型は65%以上に神経学的後遺症を残し、依然として予後不良の疾患である。本稿では新生児HSV感染症に対する治療指針と現在の課題について提示する。また新生児ヘルペス脳炎や新生児HSV関連血球貪食性リンパ組織球症といった重症例のリスク因子や治療戦略についても概説する。(著者抄録)

  • 新生児・乳児ビタミンK欠乏性出血症予防 効果的な新生児・乳児ビタミンK欠乏性出血症(VKDB)予防のエビデンス構築に向けて

    落合 正行, 石村 匡崇, 江上 直樹, 園田 素史, 高橋 大二郎, 菅 秀太郎, 西久保 敏也, 野上 恵嗣, 大賀 正一

    日本小児科学会雑誌   126 ( 2 )   214 - 214   2022.2   （ ISSN:0001-6543 ）

    　More details

    Language：Japanese   Publisher：(公社)日本小児科学会  

    researchmap

  • 遺伝性骨髄不全症候群における造血細胞移植の課題 Fanconi貧血と重症型先天性角化不全症

    木下 恵志郎, 江口 克秀, 石村 匡崇, 長谷川 一太, 矢田 裕太郎, 園田 素史, 白石 暁, 村松 秀城, 大賀 正一

    日本小児血液・がん学会雑誌   2021.10

    　More details

    Language：Japanese  

  • トシリズマブ使用中にSARS-CoV2英国変異株に罹患した若年性特発性関節炎の女児例

    足立 俊一, 園田 素史, 石村 匡崇, 江口 克秀, 本村 良知, 大賀 正一

    日本臨床免疫学会総会プログラム・抄録集   2021.10

    　More details

    Language：Japanese  

  • 多発中枢神経病変を呈したCTLA-4ハプロ不全症の一例

    江里口 誠, 勝屋 弘雄, 城戸口 圭介, 西 眞範, 西原 正志, 園田 素史, 石村 匡崇, 原 英夫

    神経免疫学   2021.10

    　More details

    Language：Japanese  

  • 遺伝性骨髄不全症候群における造血細胞移植の課題 Fanconi貧血と重症型先天性角化不全症

    木下 恵志郎, 江口 克秀, 石村 匡崇, 長谷川 一太, 矢田 裕太郎, 園田 素史, 白石 暁, 村松 秀城, 大賀 正一

    日本小児血液・がん学会雑誌   2021.10

    　More details

    Language：Japanese  

  • 多発中枢神経病変を呈したCTLA-4ハプロ不全症の一例

    江里口 誠, 勝屋 弘雄, 城戸口 圭介, 西 眞範, 西原 正志, 園田 素史, 石村 匡崇, 原 英夫

    神経免疫学   2021.10

    　More details

    Language：Japanese  

  • The clinical expression and treatment of MALT1 deficiency due to a novel nonsense mutation(和訳中)

    園田 素史, 石村 匡崇, 江口 克秀, 矢田 裕太郎, 白石 暁, 大賀 正一

    日本血液学会学術集会   2021.9

    　More details

    Language：English  

  • 良好な長期経過を示した亜急性硬化性全脳炎の成人男性

    園田 有里, 一宮 優子, 鳥尾 倫子, 園田 素史, 米元 耕輔, 平良 遼志, 奥園 清香, 本村 良知, 實藤 雅文, 酒井 康成, 大賀 正一

    日本小児科学会雑誌   2021.9

    　More details

    Language：Japanese  

  • Abatacept is a promising agent for severe autoimmune symptoms in CTLA-4 haploinsufficient patients(和訳中)

    勝屋 弘雄, 岡本 翔, 嬉野 博志, 江里口 誠, 城戸口 啓介, 園田 素史, 江口 克秀, 久保田 寧, 安藤 寿彦, 甲斐 敬太, 石村 匡崇, 木村 晋也

    日本血液学会学術集会   2021.9

    　More details

    Language：English  

  • 良好な長期経過を示した亜急性硬化性全脳炎の成人男性

    園田 有里, 一宮 優子, 鳥尾 倫子, 園田 素史, 米元 耕輔, 平良 遼志, 奥園 清香, 本村 良知, 實藤 雅文, 酒井 康成, 大賀 正一

    日本小児科学会雑誌   2021.9

    　More details

    Language：Japanese  

  • 遺伝性骨髄不全症と原発性免疫不全症の治療戦略

    石村 匡崇, 江口 克秀, 園田 素史, 白石 暁, 大賀 正一

    臨床血液   2021.8

    　More details

    Language：Japanese  

    遺伝性骨髄不全症候群は,DNA損傷修復やテロメア維持,リボソームに関連する遺伝子異常によって発症する。輸血依存例に対して血液学的根治を目的に造血細胞移植を選択する場合には,抗がん剤と放射線による影響を考慮した前処置強度の減弱と移植後の長期観察が必要である。原発性免疫不全症は免疫担当細胞および蛋白の異常から易感染性と免疫異常を示す疾患群で,治療の基本は感染予防である。根治を目的に造血細胞移植が選択される小児は少なくないが,自己免疫・自己炎症に対する病態に応じた特異的免疫制御療法(標的治療)も可能となってきた。診断技術の進歩から,造血障害と免疫異常の両方を呈する単一遺伝子病も同定されるようになり,成人例の報告も増えてきた。造血細胞移植の血縁ドナー選択では保因者診断に配慮し,遺伝カウンセリングを必要とする。本稿では遺伝性骨髄不全症と原発性免疫不全症に対する治療戦略と注意点について概説する。(著者抄録)

  • 遺伝性骨髄不全症と原発性免疫不全症の治療戦略

    石村 匡崇, 江口 克秀, 園田 素史, 白石 暁, 大賀 正一

    臨床血液   2021.8

    　More details

    Language：Japanese  

    遺伝性骨髄不全症候群は,DNA損傷修復やテロメア維持,リボソームに関連する遺伝子異常によって発症する。輸血依存例に対して血液学的根治を目的に造血細胞移植を選択する場合には,抗がん剤と放射線による影響を考慮した前処置強度の減弱と移植後の長期観察が必要である。原発性免疫不全症は免疫担当細胞および蛋白の異常から易感染性と免疫異常を示す疾患群で,治療の基本は感染予防である。根治を目的に造血細胞移植が選択される小児は少なくないが,自己免疫・自己炎症に対する病態に応じた特異的免疫制御療法(標的治療)も可能となってきた。診断技術の進歩から,造血障害と免疫異常の両方を呈する単一遺伝子病も同定されるようになり,成人例の報告も増えてきた。造血細胞移植の血縁ドナー選択では保因者診断に配慮し,遺伝カウンセリングを必要とする。本稿では遺伝性骨髄不全症と原発性免疫不全症に対する治療戦略と注意点について概説する。(著者抄録)

  • 異型狭心症で発症したオスラー病の1例

    楢崎 健太郎, 長友 雄作, 豊村 大亮, 江上 直樹, 園田 素史, 福岡 将治, 鵜池 清, 平田 悠一郎, 永田 弾, 山村 健一郎, 大賀 正一

    日本小児科学会雑誌   2021.7

    　More details

    Language：Japanese  

  • 重症型先天性角化不全症の治療選択

    木下 恵志郎, 幸伏 寛和, 矢田 裕太郎, 園田 素史, 江口 克秀, 石村 匡崇, 大賀 正一

    日本小児科学会雑誌   2021.6

    　More details

    Language：Japanese  

  • 遺伝性骨髄不全症に対する造血細胞移植 Fanconi貧血と重症型先天性角化不全症の予後と課題

    木下 恵志郎, 江口 克秀, 石村 匡崇, 幸伏 寛和, 長谷川 一太, 矢田 裕太郎, 園田 素史, 白石 暁, 大賀 正一

    臨床血液   2021.6

    　More details

    Language：Japanese  

  • インターフェロンα脳室内投与により良好な長期経過を示した亜急性硬化性全脳炎の男児

    園田 有里, 園田 素史, 實藤 雅文, 一宮 優子, 鳥尾 倫子, 石崎 義人, 米元 耕輔, 平良 遼志, 藤井 史彦, 金政 光, 奥園 清香, 本村 良知, 酒井 康成, 大賀 正一

    脳と発達   2021.5

    　More details

    Language：Japanese  

  • インターフェロンα脳室内投与により良好な長期経過を示した亜急性硬化性全脳炎の男児

    園田 有里, 園田 素史, 實藤 雅文, 一宮 優子, 鳥尾 倫子, 石崎 義人, 米元 耕輔, 平良 遼志, 藤井 史彦, 金政 光, 奥園 清香, 本村 良知, 酒井 康成, 大賀 正一

    脳と発達   2021.5

    　More details

    Language：Japanese  

  • IgA腎症を呈したX連鎖無ガンマグロブリン血症の一例

    岩屋 友香, 西山 慶, 園田 素史, 江口 克秀, 石村 匡崇, 大賀 正一

    日本小児腎臓病学会雑誌   2021.5

    　More details

    Language：Japanese  

  • 【血液内科医が注意すべき免疫異常・免疫不全】慢性活動性EBウイルス感染症と背景にある免疫不全

    江口 克秀, 石村 匡崇, 矢田 裕太郎, 園田 素史, 白石 暁, 大賀 正一

    血液内科   2021.5

    　More details

    Language：Japanese  

  • 新規ナンセンス変異による完全型MALT1欠損症の臨床所見および治療法

    園田 素史, 石村 匡崇, 江口 克秀, 矢田 祐太郎, Lenhartova Nina, 白石 暁, 田中 珠美, 酒井 康成, 大賀 正一

    日本小児科学会雑誌   2021.2

    　More details

    Language：Japanese  

  • RelAの優性阻害変異により,自己炎症や自己免疫疾患をきたす(Dominant negative RelA mutation causes autoinflammatory and autoimmune disorders)

    森谷 邦彦, 中野 智太, 本田 吉孝, 園田 素史, 津村 弥来, 内田 崇, 石村 匡崇, 井澤 和司, 角田 文彦, 虻川 大樹, 八角 高裕, 岡田 賢, 大賀 正一, 笹原 洋二, 呉 繁夫

    日本小児科学会雑誌   2021.2

    　More details

    Language：English  

  • 胎児・新生児期における原発性免疫不全症の早期診断の意義

    江口 克秀, 石村 匡崇, 坂井 淳彦, 是松 辰哉, 矢田 裕太郎, 園田 素史, 白石 暁, 城戸 咲, 井上 普介, 落合 正行, 加藤 聖子, 大賀 正一

    日本産婦人科・新生児血液学会誌   2020.12

    　More details

    Language：Japanese  

  • 本邦における新生児単純ヘルペス感染症の全国疫学調査

    園田 素史, 石村 匡崇, 市山 正子, 藤吉 順子, 井上 普介, 落合 正行, 大賀 正一

    日本産婦人科・新生児血液学会誌   2020.12

    　More details

    Language：Japanese  

  • 新規遺伝性自己炎症性疾患 ROSAH症候群のiPS細胞を用いた病態解析

    園田 素史, 山元 裕之, 石村 匡崇, 江口 克秀, 白石 暁, 山名 智志, 伊東 崇子, 八幡 信代, 高田 英俊, 園田 康平, 大賀 正一

    日本臨床免疫学会総会プログラム・抄録集   2020.10

    　More details

    Language：Japanese  

  • Diamond-Blackfan貧血に対する用量調整ブスルファン/フルダラビンを用いた非血縁者間骨髄移植および臍帯血を用いたサルベージ移植

    江口 克秀, 石村 匡崇, 田村 彰広, 伊藤 暢宏, 矢田 裕太郎, 園田 素史, 白石 暁, 小阪 嘉之, 大賀 正一

    臨床血液   2020.10

    　More details

    Language：Japanese  

  • 新生児期に診断された重症血友病Aに対するインヒビター発生抑制のための治療選択

    江口 克秀, 石村 匡崇, 江口 祥美, 木下 恵志郎, 矢田 裕太郎, 園田 素史, 白石 暁, 井上 普介, 落合 正行, 大賀 正一

    日本小児血液・がん学会雑誌   2020.10

    　More details

    Language：Japanese  

  • A20ハプロ不全症のZnF7領域新規変異の同定とLPS誘導性細胞死による迅速診断

    今井 崇史, 西山 慶, 白石 暁, 江口 克秀, 園田 素史, 矢田 裕太郎, 幸伏 寛和, 石村 匡崇, 大賀 正一

    日本小児科学会雑誌   2020.2

    　More details

    Language：Japanese  

  • 頭蓋内石灰化と遠隔期の頭蓋内出血を来たすCOL4A1遺伝子変異

    木下 恵志郎, 石崎 義人, 山元 裕之, 園田 素史, 米元 耕輔, 實藤 雅文, 酒井 康成, 大賀 正一

    日本小児科学会雑誌   2019.11

    　More details

    Language：Japanese  

  • 非腫瘍性疾患に対する造血細胞移植 九州大学病院小児科での10年間の検討

    江口 克秀, 石村 匡崇, 白石 暁, 幸伏 寛和, 長谷川 一太, 矢田 裕太郎, 園田 素史, 古賀 友紀, 大賀 正一

    日本小児血液・がん学会雑誌   2019.10

    　More details

    Language：Japanese  

  • Biologics naiveの小児期発症Crohn病に対するウステキヌマブ療法と血清IL-12/IL-23p40の関連

    石村 匡崇, 白石 暁, 江口 克秀, 園田 素史, 大賀 正一

    日本臨床免疫学会総会プログラム・抄録集   2019.10

    　More details

    Language：Japanese  

  • 新生児期の集学的治療によって救命し得た最重症型αサラセミア症例に対する根治治療としての造血細胞移植

    園田 素史, 石村 匡崇, 長谷川 一太, 幸伏 寛和, 矢田 裕太郎, 江口 克秀, 白石 暁, 野口 雄史, 島 貴史, 岡田 純一郎, 楠田 剛, 金城 唯宗, 漢 伸彦, 高畑 靖, 大賀 正一

    臨床血液   2019.6

    　More details

    Language：Japanese  

  • 新生児期の集学的治療によって救命し得た最重症型α0-サラセミア症例に対する造血細胞移植

    園田 素史, 石村 匡崇, 江口 克秀, 市山 正子, 藤吉 順子, 井上 普介, 落合 正行, 金城 唯宗, 高畑 靖, 大賀 正一

    日本産婦人科・新生児血液学会誌   2019.5

    　More details

    Language：Japanese  

  • RAS関連自己免疫性リンパ増殖症候群様疾患(RALD)に対する造血細胞移植

    江口 克秀, 石村 匡崇, 小野 宏彰, 長谷川 一太, 園田 素史, 白石 暁, 古賀 友紀, 盛武 浩, 高田 英俊, 大賀 正一

    臨床血液   2019.5

    　More details

    Language：Japanese  

  • 初発時の発熱、皮膚病変とランゲルハンス細胞組織球症の難治性との関連 単一施設における40症例の解析

    小林 賢子, 古賀 友紀, 石村 匡崇, 中島 健太郎, 加藤 稚子, 小野 宏彰, 園田 素史, 江口 克秀, 深野 玲司, 本荘 哲, 小田 義直, 大賀 正一

    臨床血液   2019.5

    　More details

    Language：Japanese  

  • 診断講座 症例から学ぶIBD鑑別診断のコツ(第41回) 原発性免疫不全症に伴うIBD様腸炎

    白石 暁, 石村 匡崇, 江口 克秀, 園田 素史, 大賀 正一

    2019.3

    　More details

    Language：Japanese  

    炎症性腸疾患(IBD)は成人だけでなく小児にも発症する疾患であり、成長に深くかかわるため、診断と治療を厳格におこなう必要がある。クローン病と潰瘍性大腸炎が主体であり、どちらかにも分類することがむずかしいものをindeterminate colitisという。IBDの病因・病態には免疫系のメカニズムや環境因子などが関与するといわれているが、詳しいことはわかっていない。基礎疾患として原発性免疫不全症(先天性免疫不全症)が隠れていることがある。そのなかには造血幹細胞移植による免疫再構築から腸炎が寛解する疾患があるため、見逃さないことが重要である。(著者抄録)

  • 新生児単純ヘルペスウイルス関連血球貪食性リンパ組織球症(HSV-HLH)

    園田 素史, 石村 匡崇, 市山 正子, 藤吉 順子, 井上 普介, 落合 正行, 大賀 正一

    日本産婦人科・新生児血液学会誌   2019.3

    　More details

    Language：Japanese  

    新生児単純ヘルペスウィルス(HSV)感染症は主に産道感染によって新生児に発症する周産期感染症の重要な疾患の一つである。全身型、中枢神経型、表在型の3つの病型に分けられるが、特に全身型は新生児早期に発症し、一部ではHSV関連血球貪食性リンパ組織球症(HSV-HLH)に進展して、急激に致死的な経過をたどる予後不良な疾患である。救命のためには新生児HSV感染症を疑った時点で抗ウイルス薬の投与を開始することが、重症化の予防および生命予後の改善のために重要である。また新生児HSV-HLHに関しては高サイトカイン血症に基づいた重篤なDICの病態を合併していることから、適切な抗サイトカイン治療の選択も重要であると考えられる。しかしながら未だ新生児HSV-HLHの病態や治療に関する情報は乏しく、より良い診療のためには早期診断・治療の指針の確立が急務と考えられる。(著者抄録)

  • 致死性出血性肺炎を契機に診断されたX連鎖性外胚葉形成不全免疫不全症の乳児例

    一宮 優子, 園田 素史, 石村 匡崇, 賀来 典之, 村岡 衛, 水口 壮一, 神野 俊介, 本村 良知, 江口 克秀, 白石 暁, 石井 加奈子, 高田 英俊, 大賀 正一

    日本小児科学会雑誌   2019.2

    　More details

    Language：Japanese  

  • 小児急性肝不全に対する当院の治療戦略 過去5年17例の経験から

    吉丸 耕一朗, 松岡 若利, 一宮 優子, 水口 壮一, 本村 良知, 賀来 典之, 高橋 良彰, 柳 佑典, 松浦 俊治, 江口 克秀, 園田 素史, 石村 匡崇, 大賀 正一, 田口 智章

    日本小児栄養消化器肝臓学会雑誌   2018.12

    　More details

    Language：Japanese  

  • Molecular autopsyからX連鎖性外胚葉形成不全免疫不全症(EDA-ID)と診断した乳児例

    一宮 優子, 賀来 典之, 村岡 衛, 水口 壮一, 本村 良知, 園田 素史, 石村 匡崇, 神野 俊介, 石井 加奈子, 高田 英俊, 大賀 正一

    日本小児科学会雑誌   2018.12

    　More details

    Language：Japanese  

  • 自然免疫と疾患病理 自然免疫と腸管疾患

    白石 暁, 石村 匡崇, 江口 克秀, 園田 素史, 大賀 正一

    日本小児感染症学会総会・学術集会プログラム・抄録集   2018.11

    　More details

    Language：Japanese  

  • 新生児HSV関連血球貪食性リンパ組織球症の予後因子(Prognostic factors of neonatal hemophagocytic lymphohistiocytosis associated with HSV infection)

    園田 素史, 石村 匡崇, 江口 克秀, 白石 暁, 神野 俊介, 賀来 典之, 落合 正行, 大賀 正一

    臨床血液   2018.9

    　More details

    Language：English  

  • 当院における小児急性肝不全の過去5年の治療経験

    吉丸 耕一朗, 柳 佑典, 松岡 若利, 一宮 優子, 水口 壮一, 本村 良知, 賀来 典之, 高橋 良彰, 松浦 俊治, 江口 克秀, 園田 素史, 石村 匡崇, 大賀 正一, 田口 智章

    移植   2018.9

    　More details

    Language：Japanese  

  • 遷延する筋炎に対して免疫グロブリン大量療法が有用であった汎発型限局性強皮症の男児例

    園田 素史, 石村 匡崇, 江口 克秀, 白石 暁, 高田 英俊, 大賀 正一

    アレルギー   2018.5

    　More details

    Language：Japanese  

  • 新生児とDIC 新生児HSV関連血球貪食性リンパ組織球症(HSV-HLH) 病態と予後因子の検討

    園田 素史, 石村 匡崇, 市山 正子, 藤吉 順子, 井上 普介, 落合 正行, 大賀 正一

    日本産婦人科・新生児血液学会誌   2018.5

    　More details

    Language：Japanese  

  • 原発性免疫不全症に合併した腸管病変に対する造血幹細胞移植の有用性

    白石 暁, 石村 匡崇, 江口 克秀, 園田 素史, 高田 英俊, 大賀 正一

    日本小児栄養消化器肝臓学会雑誌   2018.4

    　More details

    Language：Japanese  

  • 視神経炎が先行しウステキヌマブが有効であったクローン病の1例

    白石 暁, 石村 匡崇, 馬場 理絵子, 中村 涼子, 吉良 龍太郎, 園田 素史, 江口 克秀, 高田 英俊, 大賀 正一

    日本小児科学会雑誌   2018.2

    　More details

    Language：Japanese  

  • 新生児単純ヘルペスウィルス関連血球貪食性リンパ組織球症(HSV-HLH)の2例

    園田 素史, 石村 匡崇, 江口 克秀, 白石 暁, 神野 俊介, 賀耒 典之, 落合 正行, 高田 英俊, 大賀 正一

    日本小児科学会雑誌   2018.2

    　More details

    Language：Japanese  

  • 新規PGM3遺伝子変異による高IgE症候群の一例

    江口 克秀, 白石 暁, 石村 匡崇, 神野 俊介, 金政 光, メイヨー エレン美智, 園田 素史, 名西 悦郎, 高田 英俊, 大賀 正一

    日本小児科学会雑誌   2018.2

    　More details

    Language：Japanese  

  • 新生児単純ヘルペスウイルス関連血球貪食性リンパ組織球症(HSV-HLH)の診療方針の確立を目指して 新生児HSV-HLH 2例を基に考察

    園田 素史, 井上 普介, 市山 正子, 藤吉 順子, 落合 正行, 江口 克秀, 白石 暁, 石村 匡崇, 神野 俊介, 賀耒 典之, 高田 英俊, 大賀 正一

    日本新生児成育医学会雑誌   2017.10

    　More details

    Language：Japanese  

  • Target BUを用いて造血幹細胞移植を施行したDiamond-Blackfan貧血(DBA)の3例

    江口 克秀, 石村 匡崇, 園田 素史, 白石 暁, 高田 英俊, 大賀 正一

    日本小児科学会雑誌   2017.10

    　More details

    Language：Japanese  

  • 九州における家族性血球貪食症候群(FHL)の現状

    園田 素史, 井上 普介, 市山 正子, 藤吉 順子, 落合 正行, 江口 克秀, 白石 暁, 石村 匡崇, 高田 英俊, 大賀 正一, 興梠 雅彦, 松本 志郎, 橋本 邦夫

    日本新生児成育医学会雑誌   2017.10

    　More details

    Language：Japanese  

  • 原発性免疫不全症との鑑別が困難であり診断に難渋した肝炎関連再生不良性貧血の1例

    古賀 大介, 江口 啓意, 西 眞範, 園田 素史, 江口 克秀, 石村 匡崇, 今井 耕輔, 松尾 宗明

    日本小児血液・がん学会雑誌   2017.10

    　More details

    Language：Japanese  

  • 新生児単純ヘルペスウイルス関連血球貪食性リンパ組織球症の2例

    園田 素史, 石村 匡崇, 江口 克秀, 白石 暁, 水口 壮一, 本村 良知, 神野 俊介, 賀耒 典之, 高田 英俊, 大賀 正一

    日本小児科学会雑誌   2017.10

    　More details

    Language：Japanese  

  • 早期発症型炎症性腸疾患(Early Onset IBD;EOIBD)の診断と治療 炎症性腸疾患と原発性免疫不全症

    白石 暁, 石村 匡崇, 江口 克秀, 園田 素史, 高田 英俊, 大賀 正一

    日本小児栄養消化器肝臓学会雑誌   2017.9

    　More details

    Language：Japanese  

  • 発熱、関節痛、歯肉腫脹、紫斑を主訴に診断に至った壊血病の男児例

    園田 素史, 江口 克秀, 石村 匡崇, 酒井 康成, 高田 英俊, 大賀 正一, 工藤 嘉公

    日本小児科学会雑誌   2017.7

    　More details

    Language：Japanese  

  • 生体肝移植後の肝炎関連再生不良性貧血に対して免疫抑制療法が奏効した1例

    竹本 竜一, 石村 匡崇, 江口 克秀, 園田 素史, 白石 暁, 賀来 典之, 高田 英俊, 大賀 正一, 松浦 俊治, 田口 智章

    日本小児科学会雑誌   2017.7

    　More details

    Language：Japanese  

  • Mycobacterium kansasii感染症を契機に血球貪食性リンパ組織球症(HLH)を発症したMonoMAC症候群

    江口 克秀, 石村 匡崇, 園田 素史, 小野 宏彰, 白石 暁, 中島 健太郎, 古賀 友紀, 高田 英俊, 大賀 正一

    臨床血液   2017.6

    　More details

    Language：Japanese  

  • 炎症性腸疾患と原発性免疫不全症

    白石 暁, 石村 匡崇, 江口 克秀, 園田 素史, 高田 英俊, 大賀 正一

    福岡医学雑誌   2017.4

    　More details

    Language：Japanese  

    原発性免疫不全症と炎症性腸疾患(IBD)との関連について述べた。IBDの病因・病態には免疫学的な要因と環境因子が関与すると言われているが、明らかなメカニズムは不明である。免疫学的な機序として、腸管上皮細胞のtight junctionの減少がTumor Necrosis Factor(TNF)などのproinflammatory cytokineの放出を促すことや、腸管上皮のbarrierの変化は病原体の侵入を増やし、抗原提示細胞により多く取り込まれ免疫系を刺激することが知られている。このように、IBDと腸管の免疫機構に大きな関わりがあるのは間違いないが、IBD発症の詳細なメカニズムの原因特定にまでは至っていない。IBDを診療する時には基礎疾患を考慮するべきであり、特に早期発症のIBDでは基礎疾患を鑑別に挙げることが重要である。

  • 家族性血球貪食性リンパ組織球症(FHL)の診断、治療の課題

    石村 匡崇, 江口 克秀, 園田 素史, 白石 暁, 高田 英俊, 大賀 正一

    日本産婦人科・新生児血液学会誌   2017.4

    　More details

    Language：Japanese  

  • 初発時の発熱・皮膚病変とランゲルハンス細胞組織球症の難治性との関連

    小林 賢子, 古賀 友紀, 石村 匡崇, 中島 健太郎, 園田 素史, 江口 克秀, 深野 玲司, 小田 義直, 大賀 正一

    日本小児科学会雑誌   2017.2

    　More details

    Language：Japanese  

  • MDSへ進展し、同種骨髄移植を行ったDiamond-Blackfan貧血(RPL5変異)の一例

    園田 素史, 石村 匡崇, 一宮 優子, 寺師 英子, 江口 克秀, 酒井 康成, 高田 英俊, 大賀 正一

    日本小児科学会雑誌   2017.2

    　More details

    Language：Japanese  

  • 家族性血球貪食性リンパ組織球症(FHL)の診断、治療の課題

    石村 匡崇, 江口 克秀, 園田 素史, 白石 暁, 高田 英俊, 大賀 正一

    日本小児血液・がん学会雑誌   2016.11

    　More details

    Language：Japanese  

  • Mycobacterium Kansasii感染症を契機に血球貪食性リンパ組織球症(HLH)を発症したMonoMAC症候群

    江口 克秀, 石村 匡崇, 園田 素史, 白石 暁, 小野 宏彰, 古賀 友紀, 高田 英俊, 大賀 正一

    日本小児血液・がん学会雑誌   2016.11

    　More details

    Language：Japanese  

  • M.kansasiiによる菌血症、腹腔内リンパ節膿瘍を発症したMonoMAC症候群

    江口 克秀, 石村 匡崇, 園田 素史, 白石 暁, 村田 憲治, 本村 良知, 神野 俊介, 西尾 寿乗, 高田 英俊

    日本小児科学会雑誌   2016.10

    　More details

    Language：Japanese  

  • 九州における家族性血球貪食症候群(FHL)の現状

    江口 克秀, 石村 匡崇, 園田 素史, 白石 暁, 興梠 雅彦, 松本 志郎, 橋本 邦生, 高田 英俊

    臨床血液   2016.9

    　More details

    Language：Japanese  

  • リンパ増殖性疾患(T-LPD)の発症により診断した活性化PI3Kδ症候群(APDS)の1例

    江口 克秀, 石村 匡崇, 寺西 英人, 園田 素史, 小林 賢子, 白石 暁, 中島 健太郎, 古賀 友紀, 高田 英俊

    日本小児科学会雑誌   2016.5

    　More details

    Language：Japanese  

  • 電撃性紫斑病を呈し、集学的治療により救命しえた劇症型溶血性連鎖球菌感染症の幼児例

    園田 素史, 石村 匡崇, 奥園 清香, 神野 俊介, 賀来 典之, 本村 良知, 西尾 壽乗, 高田 英俊

    日本小児科学会雑誌   2016.3

    　More details

    Language：Japanese  

  • Fanconi貧血に対する造血幹細胞移植の治療経過中に発症したWilliamsia muralisによる菌血症の1男児例

    園田 素史, 神野 俊介, 西尾 壽乘

    感染症学雑誌   2016.3

    　More details

    Language：Japanese  

  • 電撃性紫斑病を呈した劇症型溶血性連鎖球菌感染症の3歳男児例

    奥園 清香, 神野 俊介, 石村 匡崇, 園田 素史, 本村 良知, 西尾 壽乗, 高田 英俊, 原 寿郎

    日本小児科学会雑誌   2016.2

    　More details

    Language：Japanese  

  • Crohn病治療中にループス様症候群およびNK/T細胞白血病を発症した一例

    一宮 優子, 石村 匡崇, 武市 実奈, 米元 耕輔, 園田 素史, 中島 健太郎, 酒井 康成, 石崎 義人, 古賀 友紀

    日本小児科学会雑誌   2016.2

    　More details

    Language：Japanese  

  • 九州における家族性血球貪食症候群(FHL)の現状

    江口 克秀, 石村 匡崇, 園田 素史, 白石 暁, 興梠 雅彦, 松本 志郎, 橋本 邦生, 高田 英俊

    日本小児科学会雑誌   2016.2

    　More details

    Language：Japanese  

  • 重症RSV肺炎を契機に診断された色素失調症を伴う外胚葉形成不全免疫症の男児

    山下 文也, 石村 匡崇, 松岡 若利, 園田 素史, 江口 克秀, 小田 紘嗣, 小原 收, 高田 英俊

    日本小児科学会雑誌   2016.2

    　More details

    Language：Japanese  

  • 治療抵抗性Diamond-Blackfan貧血(RPL5変異)でMDS(del 20q)へ進展し、血縁者間同種骨髄移植を行った女児例(Hematopoietic stem cell transplantation for a girl with refractory Diamond Blackfan anemia(RPL5 mutation) developing into MDS with del 20q)

    園田 素史, 石村 匡崇, 大賀 正一, 高田 英俊

    日本小児血液・がん学会雑誌   2015.10

    　More details

    Language：English  

  • EBV関連T細胞性リンパ増殖症で上気道閉塞を来たしRituximabが著効した症例

    園田 素史, 二宮 崇仁, 石村 匡崇, 高田 英俊

    日本小児血液・がん学会雑誌   2015.10

    　More details

    Language：Japanese  

  • EBV関連T細胞性リンパ増殖症で上気道閉塞を来たしRituximabが著効した症例

    園田 素史, 松岡 若利, 水口 壮一, 平田 悠一郎, 李 守永, 賀耒 典之, 二宮 崇仁, 石村 匡崇, 高田 英俊, 前原 善彦, 原 寿郎

    日本小児救急医学会雑誌   2015.6

    　More details

    Language：Japanese  

  • Williamsia muralisによるカテーテル関連血流感染症の小児例

    園田 素史, 村岡 衛, 二宮 崇仁, 神野 俊介, 石村 匡崇, 西尾 壽乗, 高田 英俊, 原 寿郎

    日本小児科学会雑誌   2015.2

    　More details

    Language：Japanese  

  • オマリズマブが喘息病態に与える影響

    手塚 純一郎, 増本 夏子, 園田 素史, 中山 秀樹

    日本小児アレルギー学会誌   2014.10

    　More details

    Language：Japanese  

  • RSウィルス感染によるARDSに対して肺保護的戦略で救命し得たタナトフォリック骨異形成症の1例

    園田 素史, 手塚 純一郎, 實藤 雅文, 馬場 晴久, 水野 勇司, 中山 秀樹

    日本小児呼吸器学会雑誌   2014.9

    　More details

    Language：Japanese  

  • 保存的治療で良好な経過を得られた重症喉頭軟化症の1例

    園田 素史, 手塚 純一郎, スビヤント・ケイジ, 馬場 晴久, 實藤 雅文, 土居 岳彦, 堤 康, 水野 勇司, 中山 秀樹

    日本小児科学会雑誌   2014.6

    　More details

    Language：Japanese  

  • 当院救急外来を受診した小児アナフィラキシー症例における初期対応の検討

    園田 素史, 手塚 純一郎, 馬場 晴久, 中山 秀樹

    日本小児救急医学会雑誌   2014.5

    　More details

    Language：Japanese  

  • 重篤な合併症をきたした乳児中等症アトピー性皮膚炎患者への看護

    佐子 順子, 手塚 純一郎, 園田 素史, 馬場 晴久, 竜口 清美, 中山 秀樹

    日本小児難治喘息・アレルギー疾患学会誌   2014.5

    　More details

    Language：Japanese  

  • 当院救急外来を受診した小児アナフィラキシー症例におけるエピペン使用についての問題

    園田 素史, 手塚 純一郎, 馬場 晴久, 中山 秀樹

    アレルギー   2014.4

    　More details

    Language：Japanese  

  • 当院における小児気管支喘息患者へのオマリズマブの使用経験

    手塚 純一郎, 園田 素史, 増本 夏子, 中山 秀樹

    アレルギー   2014.4

    　More details

    Language：Japanese  

  • 中等症乳児アトピー性皮膚炎で低蛋白血症、電解質異常、代謝性アシドーシスを来した乳児例

    園田 素史, 手塚 純一郎, 馬場 晴久, 増本 夏子, スビヤント・ケイジ, 土居 岳彦, 堤 康, 水野 勇司, 中山 秀樹

    日本小児科学会雑誌   2014.3

    　More details

    Language：Japanese  

  • カプセル内視鏡検査が評価に有用であった青色ゴムまり様母斑症候群の症例

    園田 素史, 土居 岳彦, 増本 夏子, スビヤント・ケイジ, 馬場 晴久, 堤 康, 手塚 純一郎, 水野 勇司, 中山 秀樹

    日本小児科学会雑誌   2014.2

    　More details

    Language：Japanese  

  • PM2.5と呼吸器系疾患の関連についての検討

    細谷 まろか, 手塚 純一郎, 中原 和恵, 相部 美由紀, 園田 素史, 増本 夏子, スビヤント・ケイジ, 馬場 晴久, 土居 岳彦, 堤 康, 水野 勇司, 中山 秀樹

    日本小児アレルギー学会誌   2013.12

    　More details

    Language：Japanese  

  • アデノウイルスによる重症肺炎に対してヘルメット型マスクを用いた非侵襲的陽圧換気が奏効した1例

    園田 素史, 増本 夏子, スビヤント・ケイジ, 馬場 晴久, 土居 岳彦, 堤 康, 手塚 純一郎, 水野 勇司, 中山 秀樹

    日本小児呼吸器学会雑誌   2013.10

    　More details

    Language：Japanese  

  • クループ症候群の治療経過中に細菌性気管炎を続発した1例

    園田 素史, 深澤 光晴, 手塚 純一郎, 堤 康, 増本 夏子, 馬場 晴久, 土居 岳彦, 笹月 桃子, 中山 秀樹, 水野 勇司

    日本小児科学会雑誌   2013.4

    　More details

    Language：Japanese  

  • 皮膚損傷マウスの脾臓におけるIEGs、Cytokine mRNAの経時的解析

    園田 素史, 池松 和哉, 津田 亮一, 中園 一郎

    日本法医学雑誌   2009.11

    　More details

    Language：Japanese  

▼display all

Research Projects

  • 難治性EBウイルス関連疾患の新規感染細胞解析法による病態解明

    Grant number：24K11047  2024.4 - 2027.3

    科学研究費助成事業  基盤研究(C)

    石村 匡崇, 保田 朋波流, 園田 素史

    　 More details

    Grant type：Scientific research funding

    フローサイトメトリーを用いてEBV感染細胞のLatencyを迅速に解析可能な方法を新たに開発した。
    本研究では、ヒト細胞株で確立したEBVのLatency解析法をEBV持続感染の代表疾患であるCAEBV患者の末梢血リンパ球またはリンパ増殖性病変細胞で検討し、迅速なEBV感染細胞の同定・Latency評価法を確立する。更に、個々のEBV 感染細胞のLatency評価と臨床症状を比較することで、新たな観点からEBV関連疾患の病態解明を目指す。また、個々のEBV関連疾患患者のLatencyの変化を確認することで、難治性EBV関連疾患の発症と、適切な治療介入判断に臨床応用することを目的とする。

    CiNii Research

  • 重症新生児単純ヘルペスウイルス感染症の遺伝的素因探索と病態解析モデルの確立

    Grant number：23K14953  2023 - 2025

    日本学術振興会  科学研究費助成事業  若手研究

    園田 素史

    　 More details

    Grant type：Scientific research funding

    新生児単純ヘルペスウィルス(HSV)感染症は主に産道感染によって発症する周産期感染症であり、3つの病型(表在型/中枢神経型/全身型)に分類される。特に全身型の一部では致死的なHSV関連血球貪食性リンパ組織球症に進展する。しかし重症化の機序は不明であり、有効な治療法の情報も限られている。昨今のCOVID-19のパンデミックで人種の違いや遺伝子変化が重症化に関わることが明らかとなり、重症ウイルス感染症に対する遺伝的背景の重要性が再認識されている。
    本研究では重症新生児HSV感染症症例に対し全エクソーム解析を行い、その遺伝学的素因を検索する。次にiPS細胞を用いて、疾患モデルの構築と病態解析を行う。

    CiNii Research

  • 新規遺伝性自己炎症性疾患:ROSAH症候群(ALPK1変異)の病態解析と治療確立

    Grant number：21K07847  2021.4 - 2024.3

    科学研究費助成事業  基盤研究(C)

    石村 匡崇, 八幡 信代, 山元 裕之, 園田 素史

    　 More details

    Grant type：Scientific research funding

    ROSAH症候群はALPK1遺伝子のヘテロ接合性変異による遺伝性疾患として2019年に報告されたが、その病態は明らかではない。申請者らは、本邦初のROSAH症候群患者2名を同定し患者由来iPS細胞を世界で初めて樹立した。本研究では疾患特異的iPS細胞を様々なオルガノイドに分化誘導し臓器特異的な病態解析を行う。
    1.樹立した疾患特異的iPS細胞から、臓器オルガノイド（単球・網膜）への分化誘導
    2.ALPK1経路の刺激実験を行い、自己炎症病態の解析
    3.網膜・単球オルガノイドに対し薬物反応試験を行い治療ターゲットを検索
    4.我が国におけるROSAH症候群患者の情報集積を行う。

    CiNii Research

Class subject

  • 新生児・小児の免疫（R3　免疫不全と合併）

    2022.10 - 2023.3   Second semester

Specialized clinical area

  • Biology / Medicine, Dentistry and Pharmacy / Internal Medicine / Pediatrics

Clinician qualification

  • Specialist

    Japan Pediatric Society

  • Specialist

    The Japanese Society of Hematology

  • Preceptor

    Japan Pediatric Society

  • Specialist

    Japanese Society of Allergology

  • Preceptor

    The Japanese Society of Hematology

Year of medical license acquisition

  • 2011