Event date： 2020.11

Language：Japanese  

Country：Japan  

Event date： 2020.9

Language：Japanese  

Country：Japan  

Event date： 2020.1

Language：Japanese   Presentation type：Oral presentation (general)  

Country：Japan  

Event date： 2019.6

Language：Japanese   Presentation type：Oral presentation (general)  

Country：Japan  

Event date： 2018.1 - 2018.7

Language：Japanese   Presentation type：Oral presentation (general)  

Venue：東京都   Country：Japan  

医療の進歩による先天性心疾患患者の生命予後の改善は、ダウン症候群においても同様で、成人期を迎えて小児科から成人先天性心疾患外来へ紹介となる患者も増加している。当院成人先天性心疾患外来に通院中のダウン症候群の臨床像をまとめた。患者数は39（男23女16）、紹介時の年齢は16-37歳（中央値22.5歳）、2017年10月現在の年齢は18-47歳（中央値26歳）、BMIは24.3±4.38であった。心臓の主診断は房室中隔欠損症（AVSD）14、ファロー四徴症（TOF）9、心室中隔欠損症（VSD）9、動脈管開存症（PDA）2、房室中隔欠損症とファロー四徴症の合併2（AVSD+TOF）、心房中隔欠損症（ASD）１、三尖弁逆流（TR）1、房室中隔欠損症と両大血管右室起始症の合併（AVSD+DORV）1であった。外科治療は、AVSD：心内修復術11、フォンタン手術 3、TOF：心内修復術5、Rastelli手術2、未手術2、VSD：欠損孔閉鎖術5、未手術4（うちEisenmenger症候群2）、PDA：結紮術1、Eisenmenger症候群で未手術1、AVSD+TOF：心内修復術2、ASD：欠損孔閉鎖術1、TR：未手術1、AVSD+DORV：心房中隔欠損作成術および右室流出路修復術1であった。殆どが作業所や施設、支援学校などで社会生活を営み、日常の軽労作なら問題のない症例であったが、労作時息切れや易疲労感のため在宅酸素療法を導入している症例が2例、歩行が短距離に限られ車いす移動である症例が3例あった。必ず保護者と一緒に来院し、現時点で保護者の高齢化が大きな問題となる症例は無かった。成人期に達した先天性心疾患合併ダウン症候群には未知の部分も多く、課題を模索しながら診療を行う必要がある。

Event date： 2018.1

Language：Japanese   Presentation type：Public lecture, seminar, tutorial, course, or other speech  

Venue：福岡市   Country：Japan  

小児の心臓カテーテル検査では、その心内構造や血管走行の複雑さから目的部位へのカテーテル留置が非常に困難となるケースが存在する。2016年4月に販売開始となったステアリングマイクロカテーテル「LEONIS Mova®」は、手元でカテーテル先端の方向付けを遠隔に操作することで複雑な分岐や曲がりを乗り越えることを可能にした、遠位端可動型治療用マイクロカテーテルである。自施設ではスタンダードタイプ（先端部外径2.4Fr、有効長125cm、適合ワイヤー 0.018inch以下）とハイフロータイプ（先端部外径 2.9Fr、有効長 125cm、適合ワイヤー 0.025inch以下）の2種類を症例毎に使い分け、特に著しい狭窄のある血管や強く蛇行した血管など、他のマイクロカテーテルでは到達し難い部位へのアプローチに用いている。留置部位では圧測定や造影も問題なく実施可能である。そして複雑心奇形におけるバルーン血管形成術やコイル塞栓術など、カテーテルインターベンションの際にも威力を発揮し、手技時間の短縮や患者負担の軽減、そして術者自身の安心に一役買っているのではないかと感じている。自施設ではこれまでに18症例、計27セッションにステアリングマイクロカテーテルを使用し、うちカテーテルインターベンションの補助デバイスとしてバルーン血管形成術に8例、コイル塞栓術に1例、バルーン半月弁形成術に2例使用した。本講演ではこれまでの経験をもとに、ステアリングマイクロカテーテルの概要、使用症例のまとめ、使い方のコツなどを紹介したい。

Event date： 2017.12

Language：Japanese   Presentation type：Oral presentation (general)  

Venue：久留米市   Country：Japan  

在胎26週に2:1房室ブロックを指摘され、在胎38週で出生。QTc(F) 789 msecと著明な延長を認め、T波の形態からLQT3に伴う2:1房室ブロック（HR 58）と診断した（後の遺伝子検査でSCN5A変異を同定）。Lidocaine静注にてQTc(F) 503 msecと短縮し、ほぼ1:1伝導（HR 120）となったため、mexiletine内服を開始した。Mexiletineは血中濃度2μg/mlを目標に厳密な管理を行ったが、それでも2:1房室ブロックと徐脈、VPCが散見され、Torsade de Pointesも認めた。またmexiletineの副作用と思われるけいれん発作も頻発したため、2:1房室ブロックと徐脈の回避を目的として月齢10にペースメーカー植え込み（VVI 100）を行った。現在、ペースメーカーは問題なく作動し、房室ブロック、徐脈、TdPいずれも生じること無く経過観察中である。

Event date： 2017.7

Language：Japanese   Presentation type：Oral presentation (general)  

Venue：浜松市   Country：Japan  

【緒言】複雑心奇形の心臓カテーテル検査では、その心内構造や血管走行の複雑さから目的部位へのカテーテル留置が非常に困難となるケースが存在する。2016年4月に販売開始となったステアリングマイクロカテーテル（商品名：レオニスムーバ）は、手元でカテーテル先端の方向付けを遠隔に操作することで複雑な分岐や曲がりを乗り越えることを可能にした、遠位端可動型治療用マイクロカテーテルである。複雑心奇形の心臓カテーテル検査における使用経験とその有用性について報告する。
【症例】使用したカテーテルは先端部外径2.4Fr、有効長125cm、適合ワイヤー 0.018inch以下の単一規格で、8症例（計9セッション）に使用した。内訳はBT/SPシャントを介した末梢肺動脈へのアプローチが3例（体重4.2kg, 親カテ JR 4Fr、 体重6.3kg, 親カテ Wedge pressure cath. 6Fr、体重9kg, 親カテ JR 4Fr）、肺動脈狭窄例の末梢肺動脈へのアプローチが2例（体重11.4kg, 親カテ Endhole angiographic cath. 5Fr、体重9kg, 親カテ JR 4Fr）、両側肺動脈絞扼術後の左右肺動脈へのアプローチが1例（体重2.6kg, 親カテ JR 4Fr）、大腿静脈から逆行性に上大静脈や無名静脈へアプローチしたグレン術後が1例（体重10.5kg, 親カテ JR 4Fr）、蛇行した右肺動脈へアプローチしたScimitar症候群が1例（体重20kg, 親カテ Multipurpose cath. 4Fr）、心室から逆行性に左心房にアプローチした右心型単心室が1例（体重24kg, 親カテ Wedge pressure cath. 6Fr）であった。従来のカテーテルでは到達できず、カテーテルを変更してアプローチ可能となった例が4例、当初から到達困難が予想され、初めからステアリングマイクロカテーテルを使用した例が5例あった。各所での圧測定は適切に行われ、血管造影も可能であった。
【結論】ステアリングマイクロカテーテルは、複雑心奇形を対象とする心臓カテーテル検査において、非常に有用なデバイスである。

Event date： 2017.1

Language：Japanese   Presentation type：Oral presentation (general)  

Venue：東京   Country：Japan  

【症例】1歳7か月、体重6.8kg、ファロー四徴症の男児。当初は肺血流増多で心不全治療を要したが、経過とともに右室流出路狭窄が進行し無酸素発作が見られるようになった。日齢102に右modified Blalock-Taussig(mBT)シャント造設術(ePTFE 3.5mm)を実施し、以後SpO2 85%程度で経過した。1歳6か月時の定期外来でSpO2 60%台への低下と心雑音の減弱を認め、心臓超音波検査で右室流出路狭窄の進行とmBTシャントの肺動脈吻合部付近の狭窄が疑われた。同部位に対するバルーン血管形成術(BAP)を行う方針となり、心臓カテーテル検査を実施した。mBTシャント造影ではシャント全体に渡る狭窄を認め、4Fr JR 3.0を親カテとしてシャント内にCruise® 0.014’’ 300cmを留置し、IKAZUCHI® 3.5×20mmで血管形成術(BAP①)を行った。計5回の拡張を行ったところ(1回目：10秒10atm、2回目：2分12秒14atm、3回目：1分35秒14atm、4回目：50秒14atm、5回目：40秒14atm)、5回目の拡張終了直後、急激にSpO2が50%台まで低下し、酸素投与、大量輸血を行った。直後に行ったmBTシャント造影で、シャント全体に渡る内腔の壁不整と狭小化を認め、シャント内の血栓性狭窄の増悪と考えた。再度同部位に対する血管形成術(BAP②)を行う方針とし、IKAZUCHI® 3.5×20mmで計6回の拡張を行った(1回目：20秒14atm、2回目：18秒14atm、3回目：10秒14atm、4回目：15秒14atm、5回目：18秒14atm、6回目15秒14atm)。BAP②終了後のシャント造影では壁不整を認めず、シャント全体が良好に造影され、SpO2は85%に上昇した。【考察】BAP①では、1回当たりのバルーン拡張時間を長めにしたことが血栓形成の原因であった可能性が考えられた。【結語】BAPに際し、その拡張時間や回数に明確な決まりは無いが、拡張時間を長くし過ぎたり、頻回に拡張させ過ぎたりすると、血栓形成のリスクとなる可能性があり注意を要する。BAPの合併症の一つには血栓形成も念頭に置く必要がある。

Event date： 2016.8

Language：Japanese  

Venue：東京都   Country：Japan  

Event date： 2016.8

Language：Japanese  

Venue：東京都   Country：Japan  

Event date： 2016.8

Language：Japanese  

Venue：大阪市   Country：Japan  

Event date： 2016.8

Language：Japanese  

Venue：大阪市   Country：Japan  

Event date： 2016.8

Language：Japanese  

Venue：福岡市   Country：Japan  

Event date： 2015.9

Language：Japanese  

Venue：嬉野市   Country：Japan  

Event date： 2015.7

Language：Japanese  

Venue：東京都   Country：Japan  

Language：Japanese  

Country：Japan  

【背景】大学病院では様々な基礎疾患を持つ児の入院管理を行っており、病棟における予期せぬ状態の悪化からICU管理を要する例もしばしば存在する。近年、病棟にてPediatric early warning system score（PEWSスコア）を評価することにより、急変による心停止や死亡率を減らす可能性が示唆されている。当院でも2013年秋よりPEWSスコアによる評価を試験的に導入し、本格稼働へ向けて準備を進めている。
【目的】病棟入院中にICUへ予定外入室した小児患者の特徴を検討する。
【方法】2013年1月から12月までの12ヶ月間に、病棟から予定外にICU入室となった15歳以下の小児患者を対象とした。血液透析や血漿交換などの特殊な治療を目的とする入室例は除外した。各症例の基礎疾患、入室契機、入室直前の血液ガス分析値（pH、乳酸値）PEWSスコアに関するバイタルサイン（心拍数、収縮期血圧、呼吸数、SpO2）を、診療録から後方視的に検討した。
【結果】期間中のICU予定外入室は全32例で、除外例を除く20例が検討対象となった。基礎疾患は消化器5例、血液/腫瘍5例、循環器3例、遺伝性疾患2例、脳神経・呼吸器・外傷が各1例、その他2例であった。入室契機は呼吸不全が14例と最多で、以下ショック2例、けいれん/意識障害2例、心不全1例、その他1例であった。血液ガス分析値はpH 6.91-7.46（中央値 7.22）、乳酸値 9-237mg/dl（中央値 45.9）であった。ICU入室24時間前と入室直前の比較で心拍数は有意に上昇し（P < 0.05）、SpO2は有意に低下していた（P < 0.05）。PEWSスコアはICU入室24時間前から入室直前にかけて有意に上昇していた（P < 0.05）。
【結語】病棟で急変し予定外のICU入室となる症例は呼吸不全を入室契機とする場合が最多で、血液ガス分析ではアシデミアを示し、乳酸値も高かった。入室直前にかけて心拍数とSpO2は有意に変化し、PEWSスコアも有意に上昇することから、PEWSスコアを経時的に評価することで将来の急変を予測し得る可能性が示唆された。

Language：Japanese  

Country：Japan  

【目的】心臓超音波検査は簡便に施行できる点で他の検査よりも優れている。右室機能評価については、ファロー四徴症根治術後の症例で心臓超音波検査と心臓MRI検査の結果を比較・検討した報告は多い。同じ右心系負荷疾患である心房中隔欠損症においても、心臓超音波検査による右室機能評価は有用かどうか、心臓カテーテル検査や心臓MRI検査の結果と比較して検討した。 【方法】根治術やAmplatzer塞栓子による閉鎖術が未施行である心房中隔欠損症22例について検討した。心臓超音波検査では、左室短軸像における｛中隔壁－外側壁の距離｝と｛前壁－後壁の距離｝の比であるEccentricity Index（EI）、短軸像での右室径を体表面積当たりに換算した値（RVDi）を、収縮末期（s）と拡張末期（d）で測定した。心臓カテーテル検査の記録からは、Qp/Qs、右室圧（Prv）、体血圧（Ps）を抽出した。心臓MRI検査では、右室拡張末期容積を体表面積当たりに換算した値（RVEDVi）を測定した。各測定値の相関につき、Pearsonの相関係数を用いて解析した。 【結果】年齢は16-73歳（中央値54.5歳）であった。sEIとPrv/Ps（r=0.67）、sEIとRVDsi（r=0.75）、RVDsiとPrv/Ps（r=0.80）、RVDdiとRVEDVi（r=0.58）には有意な相関を認めた。しかしdEIとQp/Qs（r=0.05）、dEIとRVEDVi（r=0.45）、dEIとRVDdi（r=0.42）に有意な相関は認められなかった。 【結論】sEIは心房中隔欠損症においても右室圧と相関し、右室圧推定に有用と考えられた。またRVDdiもRVEDViと相関し、右室容量負荷の推定に有用である可能性が示唆された。ただしdEIと各測定値に有意な相関は得られなかった。心房中隔欠損症においても適切なパラメータを選択することにより、心臓超音波検査による定量的な右室機能評価が可能と考えられた。

Language：Japanese  

Country：Japan  

【症例1】3歳男児。保育園の豆まき中に卒倒し、呼びかけに反応無く救急要請された。保育士が心肺停止と判断してすぐに胸骨圧迫を開始した。心電図はTorsade de Pointesと洞調律を繰り返し、卒倒から85分後に洞調律に復調。第41病日に独歩にて退院した。 【症例2】14歳女児。4ヶ月時にVSD根治術を施行後、洞不全症候群と大動脈弁狭窄症合併のため学校生活管理指導区分Dで管理中。中学校の体育で2,000mの持久走終了後に卒倒し、呼びかけに反応無く救急要請された。すぐに教諭がAEDを装着し、ショック施行後に胸骨圧迫と人工呼吸を開始した。卒倒から14分後に自己心拍再開し、前医を経て当院へ搬送。第13病日に独歩可能な状態で前医転院した。 【症例3】13歳男児。中学校のマラソン大会で24kmを完走直後に座り込み、けいれんを起こした。けいれん頓挫後も呼びかけに反応無く救急要請され、保護者（看護師）が心肺停止と判断して教諭と共に胸骨圧迫と人工呼吸を開始した。けいれんから4分後にAEDにてショックを行い、10分後に自己心拍再開した。当院にて冠動脈起始異常と診断し、第9病日に神経学的後遺症なく集中治療室を退室した。 【症例4】14歳女児。肥大型心筋症で通院中。中学校の体育でマット運動後、教室で倒れ込みけいれんを起こした。呼ばれた教諭が到着時は脱力して呼びかけに反応無く、保健室へ移動させた。保健室で養護教諭が心肺停止と判断し、卒倒から8分後にCPRを開始し、AEDにてショックを行った。心電図はPEA、VF、VTを繰り返し、62分後に経皮的心肺補助(PCPS)を開始した。脳低温療法を含む集中治療を行うも第7病日に大脳脳幹死を確認。第9病日にPCPSを離脱し、同日死亡した。 【考察】症例1～3は現場で教職員らによる心肺蘇生が開始され、その事が後遺症無き生存に繋がったと推察する。 【結語】小児は保育園や学校で突然死に至る可能性がある。職員らによるBLSの重要性を再認識し、広く普及させる必要がある。

Language：Japanese  

Venue：大分県大分市   Country：Japan  

生来健康な月齢5の男児。受診前日の夜、母が児を婚約者に預けて出勤し、翌朝帰宅したところ、児に活気なく視線も合わなかったため救急要請した。当院搬入時の意識レベルはGCS 10（E4V2M4）、四肢は脱力し追視はなかった。体表には噛み痕が数か所あり、虐待を疑い頭部CT検査を施行したが、頭蓋内出血は認めなかった。脳波検査で全般性高振幅徐波を認め、頭部MRI検査では前頭、頭頂、後頭葉を中心に両側対称性の拡散能低下病変があり、急性脳症に準じた治療を行った。入院後に眼底出血を確認し、婚約者が児を噛んだり激しく揺さぶったりしていたことも判明したため、AHT（Shaken Baby Syndrome）と診断した。晩期の頭部MRI検査では虚血性変化を疑う脳軟化を認めた。本症例のように頭蓋内に出血性病変が無く、脳実質の虚血性変化が主体となるAHTも存在し、注意を要すると考えられた。

Language：Japanese  

Venue：大阪府大阪市   Country：Japan  

【背景】肝動静脈瘻に対するコイル塞栓術の報告は散見される。今回、腹腔動脈から固有肝動脈とは別に分岐した血管が肝静脈に流入し、うっ血性心不全を呈した症例にコイル塞栓術を施行した。
【症例】月齢3の女児。在胎20週に胎児腹部形態異常を指摘され、臍帯ヘルニアと診断された。在胎37週2日、体重2810g、帝王切開で出生し、日齢0にサイロ形成術、日齢9に臍帯ヘルニア根治術を施行された。日齢60頃より多呼吸、陥没呼吸、啼泣時のチアノーゼ等を認めるようになり、剣状突起下にLevine 3/6の連続性雑音を聴取した。胸部レントゲンでは著明な心拡大と肺血流増多を認め、心エコーでは下大静脈欠損および拡張した肝静脈が直接右房へ流入する所見を得た。腹部造影CTで腹腔動脈から固有肝動脈とは別の血管が分岐し、肝の背側～頭側を走行して肝静脈に流入するのを確認し、腹腔動脈－肝静脈シャントと診断した。同部位に対するコイル塞栓術の適応評価のため、日齢98(体重 3.5kg)に心臓カテーテル検査を施行した。右大腿静脈より5Fr Wedge balloon catheterと0.025’’GW(Radifocus)を用いて右心カテを施行し、Qp/Qs 2.84、Pp/Ps 0.28、SVC-RAで14%のO2 step upを認めた。肝静脈造影で横隔膜のやや下、右後方にnegative jetを認めた。続いて肝静脈側からシャント血管へのカテーテル挿入を試みた。5Fr Wedge balloon catheter/ 5Fr JRでは困難であったが、4Fr JRと0.025’’GW(Radifocus)を用いると技術的に挿入可能であり、後日コイル塞栓術を施行した。シャント血管は腹腔動脈側2.9mm、肝静脈側 1.4mmで、4Fr JRを親カテとしmicrocath(Exelcior)、0.014’’GW(Transcend EX)にてTarget 4mm/ 3.5mm/ 2mm、Interlock 3mmと計4個のコイルを留置した。同処置でシャント血管の動脈側は完全閉塞し、O2 step up の消失とPHの改善を得た。
【結語】腹腔動脈－肝静脈シャントに対するコイル塞栓術は技術的に可能で、有効だった。

Language：Japanese  

Venue：宮崎市   Country：Japan  

Audience： General,　Scientific,　Company,　Civic organization,　Governmental agency

Type：Seminar, workshop

Audience： General,　Scientific,　Company,　Civic organization,　Governmental agency

Type：Seminar, workshop

Audience： General,　Scientific,　Company,　Civic organization,　Governmental agency

Type：Seminar, workshop

Audience： General,　Scientific,　Company,　Civic organization,　Governmental agency

Type：Seminar, workshop

Audience： General,　Scientific,　Company,　Civic organization,　Governmental agency

Type：Seminar, workshop

Audience： General,　Scientific,　Company,　Civic organization,　Governmental agency

Type：Seminar, workshop

Audience： General,　Scientific,　Company,　Civic organization,　Governmental agency

Type：Seminar, workshop

Audience： General,　Scientific,　Company,　Civic organization,　Governmental agency

Type：Seminar, workshop

Audience： General,　Scientific,　Company,　Civic organization,　Governmental agency

Type：Seminar, workshop