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石村 匡崇(いしむらまさたか) データ更新日:2022.04.06

講師 /  医学研究院


主な研究テーマ
原発性免疫不全症の診断・治療研究
キーワード:原発性免疫不全 疫学
2008.06.
遺伝性自己炎症性症候群の病態解析
キーワード:遺伝性自己炎症性疾患 周期性発熱
2017.04.
先天性凝固異常症に対する再生医療研究
キーワード:再生医療
2012.04.
壊死性リンパ節炎/若年性特発性関節炎(全身型)の迅速診断法の開発
キーワード:迅速診断法
2008.04.
ウイルスベクターを用いた遺伝子修復研究
キーワード:遺伝子治療
2008.04.
従事しているプロジェクト研究
シーズ探索研究から発展する家族性地中海熱(FMF)に対するトシリズマブの医師主導治験
2017.04~2020.03, 代表者:川上 純, 長崎大学大学院医歯薬学総合研究科.
宿主応答を累加した分子疫学的アプローチによる口腔マイクロバイオームの病原性解明
2016.04~2021.03, 代表者:山下喜久, 九州大学大学院歯学研究院.
自己炎症性疾患とその類縁疾患の全国診療体制整備、重症度分類、診療ガイドライン確立に関する研究
2017.04~2019.03, 代表者:西小森 隆太, 京都大学大学院医学研究科, 京都大学大学院医学研究科.
研究業績
主要著書
1. Masataka Ishimura, Shouichi Ohga, Human Pathobiochemistry: Hereditary anti-coagulant deficiencies, Springer, 10.1007/978-981-13-2977-7_17, 2019.03.
主要原著論文
1. Yamamoto S, Shiraishi A, Ishimura M*, Motomura Y, Yada Y, Moriuchi H, Ohga S, Cytomegalovirus-Associated Hemolytic Anemia in an Infant Born to a Mother with Lupus, Neonatology, 10.1159/000515770., 2021.05.
2. Takashi Imai, Akira Shiraishi, Kei Nishiyama, Masataka Ishimura, Shouichi Ohga, Lipopolysaccharide-induced monocyte death in a novel ZnF7 domain mutation of TNFAIP3, Journal of Allergy and Clinical Immunology: In Practice, 10.1016/j.jaip.2020.01.026, 2020.01, [URL].
3. Motoshi Sonoda, Masataka Ishimura, Katsuhide Eguchi, Akira Shiraishi, Shunsuke Kanno, Noriyuki Kaku, Hirosuke Inoue, Yoshitomo Motomura, Masayuki Ochiai, Yasunari Sakai, Manabu Nakayama, Osamu Ohara, Shouichi Ohga, Prognostic factors for survival of herpes simplex virus-associated hemophagocytic lymphohistiocytosis, International journal of hematology, 10.1007/s12185-019-02738-3, 111, 1, 131-136, 2020.01, [URL], Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) occurs in neonates with disseminated infection of herpes simplex virus (HSV). Little has been reported on the control of rapid HLH progression. We studied the cytokine profile and genetic basis of two index cases with divergent outcomes after early treatment of type 2 HSV infection. One survivor had fever and elevated serum levels of tumor necrosis factor (TNF)-α, interleukin-6 (IL-6), interferon (IFN)-β, and IFN-γ at diagnosis. The other neonate had no fever or TNF-α production, but significant IL-6 or IFN responses during the treatment course, and died 19 days after birth. Among 16 reported cases of neonatal HSV-HLH including index cases, eight deceased neonates experienced significantly less fever at presentation (p = 0.028), lower platelet counts (p = 0.019), and lower ratios of soluble IL-2 receptor (sIL-2R) to ferritin levels (p = 0.044) than eight survivors. The 100-day overall survival rates were significantly higher in patients with fever (p = 0.004), > 100 × 109/L of platelet counts (p = 0.035) or > 20 of sIL-2R/ferritin ratio at diagnosis (p = 0.004). The first febrile and cytokine responses to HSV infection predict the early outcome of neonatal HSV-HLH..
4. Hagio Y, Shiraishi A, Ishimura M*, Sonoda M, Eguchi K, Yamamoto H, Oda Y, Ohga S., Posttransplant recipient-derived CD4+ T-cell lymphoproliferative disease in X-linked hyper-IgM syndrome., Pediatr Blood Cancer, 10.1002/pbc.27529. , 66, 3, e27529, 2019.03.
5. Ichimiya Y, Sonoda M, Ishimura M*, Kanno S, Ohga S., Hemorrhagic Pneumonia as the First Manifestation of Anhidrotic Ectodermal Dysplasia with Immunodeficiency., J Clin Immunol., 10.1007/s10875-019-00626-3, 39, 3, 264-266, 2019.04.
6. Ishimura M*, Eguchi K, Shiraishi A, Sonoda M, Azuma Y, Yamamoto H, Imadome K, Ohga S, Systemic Epstein-Barr virus-positive T/NK lymphoproliferative diseases with SH2D1A/XIAP hypomorphic gene variants, Front Pediatr., 10.3389/fped.2019.00183, 2019.05.
7. Okuzono S., Ishimura M., Kanno S., Sonoda M., Kaku N., Motomura Y., Nishio H., Ohba U., Hanada M., Fukushi J., Urata M., Kang D., Takada H., Ohga S., Streptococcus pyogenes-purpura fulminans as an invasive form of group A streptococcal infection, Ann Clin Microbiol Antimicrob., 10.1186/s12941-018-0282-9, 2018.06.
8. Kobayashi T, Koga Y, Ishimura M, Nakashima K, Kato W, Ono H, Sonoda M, Eguchi K, Fukano R, Honjo S, Oda Y, Ohga S., Fever and Skin Involvement at Diagnosis Predicting the Intractable Langerhans Cell Histiocytosis: 40 Case-Series in a Single Center., J Pediatr Hematol Oncol., 10.1097/MPH.0000000000001080., 40, 3, 148-153, 2018.04.
9. Eguchi K, Ishimura M, Sonoda M, Ono H, Shiraishi A, Kanno S, Koga Y, Takada H, Ohga S., Nontuberculous mycobacteria-associated hemophagocytic lymphohistiocytosis in MonoMAC syndrome, Pediatr Blood Cancer, 10.1002/pbc.27017., 2018.03.
10. Sonoda M, Ishimura M, Ichimiya Y, Terashi E, Eguchi K, Sakai Y, Takada H, Hama A, Kanno H, Toki T, Ito E, Ohga S., Atypical erythroblastosis in a patient with Diamond-Blackfan anemia who developed del(20q) myelodysplasia., Int J Hematol., 10.1007/s12185-018-2424-4., 2018.02.
11. Yamamoto H*, Ishimura M*, Ochiai M, Takada H, Kusuhara K, Nakatsu Y, Tsuzuki T, Mitani K, Hara T. *equally contributed, BTK gene targeting by homologous recombination using a helper-dependent adenovirus/adeno-associated virus hybrid vector, Gene Therapy, 10.1038/gt.2015.91, 23, 2, 205-213, 2016.02.
12. Ishimura M, Yamamoto H, Mizuno Y, Takada H, Goto M, Doi T, Hoshina T, Ohga S, Ohshima K, Hara T., A non-invasive diagnosis of histiocytic necrotizing lymphadenitis by means of gene expression profile analysis of peripheral blood mononuclear cells., J Clin Immunol., 10.1007/s10875-013-9897-y., 33, 5, 1018-1026, 2013.07.
13. Ishimura M, Takada H, Doi T, Imai K, Sasahara Y, Kanegane H, Nishikomori R, Morio T, Heike T, Kobayashi M, Ariga T, Tsuchiya S, Nonoyama S, Miyawaki T, Hara T , Nationwide Survey of Patients with Primary Immunodeficiency Diseases in Japan, Journal of Clinical Immunology, 31, 968-976, 2011.12.
14. Ishimura M, Saito M, Ohga S, Hoshina T, Baba H, Urata M, Kira R, Takada H, Kusuhara K, Kang D, Hara T., Fulminant sepsis/meningitis due to Haemophilus influenzae in a protein C-deficient heterozygote treated with activated protein C therapy.
, Eur J Pediatr., 168, 6, 673-677, 2009.06.
主要総説, 論評, 解説, 書評, 報告書等
主要学会発表等
1. 石村 匡崇, An Early and Non-invasive Diagnostic Method for Histiocytic Necrotizing Lymphadenitis

, The 25th Fukuoka International Symposium on Pediatric/Maternal-child health Research, 2014.08.
学会活動
所属学会名
日本免疫不全・自己炎症学会
日本産婦人科・新生児血液学会
日本小児科学会
日本血液学会
日本小児血液・がん学会
日本免疫学会
日本臨床免疫学会
日本小児リウマチ学会
日本血栓止血学会
九州学校保健学会
学協会役員等への就任
2018.04~2020.06, 日本免疫不全・自己炎症学会, PIDJ委員会委員.
2018.12~2024.06, 日本小児血液・がん学会, AA/MDS委員会 委員.
2017.11, 日本小児血液・がん学会, 血栓止血委員会委員.
2016.07, 日本産婦人科・新生児血液学会, 評議員.
2012.04~2013.03, 九州学校保健学会, 事務局.
学会大会・会議・シンポジウム等における役割
2020.12.25~2020.12.25, 第30回日本産婦人科新生児血液学会, シンポジスト.
2021.06.26~2021.06.26, 第32回日本小児科医会総会フォーラム , シンポジスト.
2021.02.06~2021.02.07, 第4回日本免疫不全症・自己炎症学会, シンポジスト.
2021.02.06~2021.02.07, 第4回日本原発性免疫不全症・自己炎症学会, 座長.
2018.11.14~2018.11.16, 第60回日本小児血液・がん学会学術集会, 座長(English session.
2018.10.13~2018.10.13, 第80回日本血液学会学術集会, シンポジスト.
2017.10.21~2017.10.22, 第49回小児感染症学会, シンポジスト.
2017.11.09~2017.11.11, 第59回日本小児血液・がん学会, シンポジスト.
2015.06.13~2015.06.13, 日本小児科学会福岡地方会, 座長(Chairmanship).
2012.06.09~2012.06.09, 日本小児科学会福岡地方会, 座長(Chairmanship).
学術論文等の審査
年度 外国語雑誌査読論文数 日本語雑誌査読論文数 国際会議録査読論文数 国内会議録査読論文数 合計
2021年度      
2020年度     11 
2019年度 13      14 
2018年度    
2017年度
2015年度
2014年度      
受賞
野崎賞, 九州大学小児科同門会, 2013.06.
野崎賞, 九州大学小児科同門会, 2012.06.
研究資金
科学研究費補助金の採択状況(文部科学省、日本学術振興会)
2021年度~2023年度, 基盤研究(C), 代表, 新規遺伝性自己炎症性疾患:ROSAH症候群(ALPK1変異)の病態解析と治療確立.
2020年度~2022年度, 基盤研究(B), 分担, 早期ライフステージにおける口腔マイクロバイオーム形成に影響を及ぼす因子の解明.
2015年度~2017年度, 基盤研究(C), 分担, X連鎖劣性遺伝性疾患女性患者由来iPS細胞を用いたX染色体不活化機構の解明.
2016年度~2019年度, 基盤研究(A), 分担, 宿主応答を累加した分子疫学的アプローチによる口腔マイクロバイオームの病原性解明.
2015年度~2016年度, 若手研究(B), 代表, 全身型若年性特発性関節炎の早期診断法の確立.
2013年度~2015年度, 若手研究(B), 代表, 壊死性リンパ節炎の非侵襲的早期診断法の開発.
科学研究費補助金の採択状況(文部科学省、日本学術振興会以外)
2018年度~2020年度, AMED, 分担, 慢性活動性Epstein-Barrウイルス感染症に対するルキソリチニブの単剤療法の有効性、安全性に関する第II相試験(医師主導治験).
2019年度~2020年度, 日本医療研究開発機構 難治性疾患実用化研究事業 (AMED) 慢性肉芽腫症腸炎に対する小児サリドマイド性愛の実用化に関する研究, 分担, 慢性肉芽腫症腸炎に対する小児サリドマイド性愛の実用化に関する研究
.
2018年度~2020年度, 日本医療研究開発機構 難治性疾患実用化研究事業 (AMED) シーズ探索研究から発展する家族性地中海熱(FMF)に対するトシリズマブの医師主導治験, 分担, 家族性地中海熱(FMF)に対するトシリズマブの医師主導治験.
2017年度~2022年度, 日本医療研究開発機構 難治性疾患実用化研究事業(AMED) 新生児・乳児に発症する特発性血栓症の病態解明および治療管理法と根治療法の確立に関する研究, 分担, 新生児・乳児に発症する特発性血栓症の病態解明および治療管理法と根治療法の確立に関する研究.
2018年度~2022年度, 厚生労働科学研究費補助金 (厚生労働省), 分担, 自己炎症性疾患とその類縁疾患の全国診療体制整備、重症度分類、診療ガイドライン確立.
共同研究、受託研究(競争的資金を除く)の受入状況
2012.04~2013.03, 代表, 先天性凝固異常症に対する乳歯幹細胞を用いた免疫抑制/肝再生療法に関する基礎研究.

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